Arteriovenisen epämuodostuman täydellinen ominaisuus: tyypit, hoitomenetelmät

Tästä artikkelista opit mitä arteriovenous epämuodostuma (lyhennetty AVM) on, miten se ilmenee, sen ominainen oireita. Miten päästä eroon patologiasta?

Arteriovenous-epämuodostuma on yhteys valtimon ja laskimon välille, joka tavallisesti ei saisi olla. Se voi olla kasvaimen muodossa, joka koostuu pienistä toisiinsa sidoksissa olevista aluksista, jotka yhdistävät laskimoon valtimon.

Napsauta kuvaa suurentaaksesi

AVM: n esiintyminen johtaa verenkierron heikkenemiseen elimeen. Lisäksi, jos se kasvaa merkittävästi, se voi puristaa kehon ja estää sen toimimasta. Koska valtimon veri siirtyy välittömästi laskimoon, paine kasvaa, sen seinät ulottuvat ja heikkenevät, mikä johtaa lopulta murtumiseen ja verenvuotoon.

Tauti voi aiheuttaa vakavia oireita ja peruuttamattomia seurauksia keholle, joten on suositeltavaa aloittaa hoito heti diagnoosin jälkeen. Hoito voi olla vain kirurginen, sen tehokkuus riippuu toiminnan laadusta ja patologian lokalisoinnista.

Menestyksellisen toiminnan ansiosta epämuodostumien täydellinen häviäminen on mahdollista. Mutta sata prosenttia heikentää huonovointisuutta, joka oli onnistunut johtamaan patologian, ehkä ei aina.

Angiologi (verisuonten asiantuntija) tai neurologi (jos AVM sijaitsee aivoissa tai selkäytimessä) havaitsee taudin. Hoito on vain toiminto. Se hoitaa neurokirurgi (aivoissa) tai verisuonikirurgi (muilla elimillä).

Mistä voidaan sijoittaa AVM

Yleisimmät valtimon ja verisuonisairauksien patologiset yhteydet paikallistetaan:

  • aivoissa;
  • keuhkoputken ja aortan välillä.

Tämän alueen sairaudet aiheuttavat kivuliain oireita ja komplikaatioita.

Epämuodostumat voivat sijaita myös munuaisissa, selkäydinnesteissä, keuhkoissa ja maksassa olevien alusten välillä. Koska verenkierto on riittämätön, näiden elinten toimintahäiriöt kehittyvät.

syitä

Useimmiten AVM on synnynnäinen epänormaalius. Se, mikä aiheuttaa sen ulkonäköä, on tällä hetkellä tuntematon. On todettu, että arteriovenous-epämuodostumien alttius ei ole perinnöllinen.

Vähemmän tavallisesti arterioveneroosiin liittyvä epämuodostuma ilmenee iäkkäillä ateroskleroosilla ja aivovamman jälkeen.

Arteriovenous epämuodostumat aivoissa

Tällainen epämuodostuma voi sijaita mistä tahansa tämän elimen osasta, mutta useimmiten se on lokalisoitu jonkin puolipallon takaosaan.

Taudin variantit

AVM voi virrata piilotettu vuosikymmenien ajan. Hän on läsnä potilaassa syntymästä lähtien, mutta ensimmäistä kertaa tuntuu itsestään useimmiten 20-30 vuoden aikana.

Aivojen arteriovenous epämuodostumia voi esiintyä kahdessa eri tyypissä:

  1. Hemorraginen. Verenkierron heikkenemisen vuoksi verenpaine nousee, alusten seinät muuttuvat ohuemmiksi ja verenvuoto aivoihin tapahtuu. Tämän on liittänyt kaikki hemorrhagisen aivohalvauksen oireet.
  2. Apaattinen. Tässä taudin kulkuvaiheessa alukset eivät rikkoudu, eikä verenvuotoa tapahdu. Pienet alukset, jotka yhdistävät valtimon ja suon, laajentuvat ja puristavat osan aivoista, mikä johtaa vaikeisiin neurologisiin oireisiin.

AVM-aivojen oireet:

Kasvava kehon heikkous vuosien varrella, ääripäiden puutuneisuus, näköhäiriöt, ajattelu, koordinointi ja puhe.

Aivojen verenvuodon riski epämuodostumalla kasvaa iän myötä sekä raskauden aikana.

Napsauta kuvaa suurentaaksesi

Selkäydin avm

Useammin paikalliset alemman selkärangan.

Alkuvaiheessa se ei välttämättä ole ollenkaan. Sitten se ilmaistaan ​​herkkyystilanteissa, jotka ovat transientteja herkkyyteen, alle selän takana olevan osan.

Heikentää selkäytimen verenvuotoa.

Selkäydin aivohalvauksen oireet:

  • Neljän tunteen väheneminen tai menetys.
  • Liikuntahäiriöt
  • Kipu lumbosakraalisella alueella.
  • Mahdollinen inkontinenssi, ulosteet.

Tapahtumat vaihtelevat voimakkaasti lievästä katoamiselta ja vähäisemmästä herkkyystilanteesta pienien verenvuodotusten ollessa täydellisen vajaakuntoisuuden vuoksi.

Arteriovenous epämuodostuma keuhkokuoren ja aortan välillä

Normaalisti alkiolla on yhteys näiden suurten sydämen alusten välillä. Sitä kutsutaan valtimotiehaksi tai Botallov-kanavaksi. Välittömästi syntymän jälkeen se alkaa kasvaa. Ei umpeenkasvuinen valtimotie pidetään synnynnäisessä sydänvaivoissa. Patologia alkaa ilmestyä lapsen elämän ensimmäisinä vuosina.

Botallov-kanavan avautuminen on vaarallista, koska paine keuhkoissa nousee väärästä verenkierrosta johtuen, mikä lisää riskiä pulmonaalisen hypertension kehittymisestä. Napsauta kuvaa suurentaaksesi

Kasvattavat riskit, että Botallov-kanava ei liiku

  1. Synnytys etukäteen.
  2. Kromosomipoikkeavuudet sikiössä, kuten Down-oireyhtymä.
  3. Siirtynyt äiti raskauden aikana ruplaa. Se johtaa myös muihin seurauksiin syntymättömälle lapselle (valimohäiriöt, aivoissa esiintyvät vaikeat häiriöt, glaukooma, kaihi, kuurous, lonkan dysplasia, osteoporoosi). Siksi, jos nainen supistuu ruplaa raskauden aikana, varsinkin varhaisvaiheessa, lääkärit suosittelevat voimakkaasti aborttia.

Avoimen artéria-kanavan ominaispiirteet

  • Nopeutettu syke.
  • Nopea ja raskas hengitys.
  • Sydämen koko ylittää normin.
  • Ylempi ja alempi paine lisääntyvät.
  • Sydän murisee.
  • Hidas kasvu ja painonnousu.

Ilman hoitoa, avoin valtimotie voi aiheuttaa spontaania sydänpysähdystä.

Sisäelinten sisäisten epämuodostumien oireet

Jos tauti on vaikuttanut keuhkoihin:

  • Korkeampi hiilidioksidipitoisuus veressä.
  • Päänsärkyä.
  • Harvoin (10% tapauksista) - verenvuoto.
  • Lisääntynyt taipumus muodostaa verihyytymiä.

AVM on maksasäiliöitä erittäin harvinaista. Se ilmenee vain, jos se johtaa sisäiseen verenvuotoon. Sen oireita ovat verenpaineen lasku, nopea sydämenlyönti, huimaus tai pyörtyminen, ihon vaaleneminen.

Munuaisten arteriovenous epämuodostuma on myös hyvin harvinainen patologia. Manifestoitu kipu selkä ja vatsassa, korkea verenpaine, veren ulkonäkö virtsassa.

Epämuodostuman diagnosointi

On mahdollista tunnistaa tauti verisuonistutkimuksella tällaisten menetelmien avulla:

  • Röntgendiagografia. Tämä on tutkimusmenetelmä, joka edellyttää sellaisen kontrastiaineen käyttöönottoa, joka "korostaa" röntgenaltaiden aluksia. Antaa sinun tunnistaa patologian tarkasti.
  • Tietokoneangiografia. Tätä menettelyä varten käytetään myös kontrastiainetta. CT-angiografialla voit luoda 3D-kuvan aluksistasi. Jos arteriovenous-epämuodostumia esiintyy, sen koko ja rakenne voidaan määrittää tarkasti.
  • Magneettiresonanssiangiografia. Käytetään magneettikuvauksen avulla. Tämä on toinen erittäin tarkka menetelmä verisuonten rakenteen arvioimiseksi. Jotkut MR-angiografiatyypit mahdollistavat myös verenkierron tutkimisen.
  • Doppler-ultraäänitutkimus. Tämä on menetelmä, jolla tutkitaan aluksia, joissa on ultraäänianturi. Voit nähdä verisuonten ja laskimoiden rakenteen sekä arvioida verenkiertoa.

Joskus vasemman kammion ejektiofraktion lisääntyminen (normaalisti 55-70%) voi osoittaa suuren epämuodostuman esiintymisen elimistössä. Mutta tämä on välillinen indikaattori. Näet tämän muutoksen sydämen ultraäänellä.

hoito

Hoito voi olla vain kirurginen. Se voi olla sekä minimaalisesti invasiivisia että laajoja toimenpiteitä. Menestyksellisellä toiminnalla täydellinen elpyminen on mahdollista.

Moderni lääketieteellinen käytäntö, jossa käytetään kolmea AVM: n hoitomenetelmää:

  1. Veritulpan. Tämä menetelmä sisältää lääkeaineen astiaan sisältämät erityiset hiukkaset, jotka estävät sen ja estävät verenkiertoa AVM-alueella. Siksi valtimotukosten epämuodostumia vähennetään 15-75%, ja siten verenvuodon repeämisen riski pienenee. Harvoissa tapauksissa AVM sen jälkeen kun tällainen toiminta häviää kokonaan.
  2. Radiosurgery. Tämä on innovatiivinen menetelmä ionisoivan säteilyn hoitoon. Säteilytyksen jälkeen AVM alkaa laskea. Jos sen alkukoko oli alle 3 cm, 85% potilaista häviää kokonaan.
  3. Kirurginen hoito. Valtimoiden epämuodostuman poisto. Tämä on mahdollista vain, jos AVM-koko on enintään 100 cm 3.

Usein lääkärit päättävät käyttää useita menetelmiä samanaikaisesti parantaakseen epämuodostumien täydellistä katoamista. Esimerkiksi he voivat ensin tehdä embolisaatiota ja sitten - radiosurgiaa. Tai saavutetaan AVM-pelkistys embolisaatiolla siinä määrin, missä se voidaan poistaa, ja suorita sitten toiminta.

Aivoverenkierron epämuodostumalla onnistunut hoito on mahdollista vain, jos se sijaitsee aivojen pinnalla eikä elimen syvissä kerroksissa (tässä tapauksessa lääkärit eivät yksinkertaisesti pääse siihen).

ennaltaehkäisy

AVM: ien estämiseksi ei ole erityisiä toimenpiteitä. Ainoa asia, jota lääkärit voivat neuvoa, on välttää elinten, erityisesti pään, vammoja. Tämä ei kuitenkaan tue synnynnäisten epämuodostumien ehkäisyä, joka on paljon yleisempi kuin hankittu.

Jotta voitaisiin sulkea pois mahdollisuus, että sinulla on valtimotukosten epämuodostuma, lääkärit suosittelevat, että he suorittavat jonkin verisuonten tutkimusmenetelmän, esimerkiksi aivojen MR-angiografian. Tämä on erityisen suositeltavaa, jos havaitset kouristuksia, päänsärkyä. Vaikka AVM: ää ei havaita, se auttaa tunnistamaan toisen epämiellyttävien oireiden syyn.

MR-angiografialla voidaan arvioida valtimoveren virtausjärjestelmän aivoihin liittyviä poikkeavuuksia

näkymät

Arteriovenisen epämuodostuman ennuste riippuu patologian lokalisoinnista, sen koosta ja iästä, jona tämä poikkeavuus havaittiin. Aivojen ja selkäydinten AVM on erityisen vaarallinen. Suotuisampi ennuste epämuodostumisesta muiden elinten aluksille. Leikkauksen jälkeen täydellinen elpyminen on mahdollista.

AVM: n ennuste aivoista

50 prosentissa tapauksista verenvuoto on ensimmäinen taudin oire. Tämä selittää sen, että 15 prosenttia potilaista kuolee ja toinen 30 prosenttia vammautuu.

Koska tauti, ennen kuin se johtaa verenvuotoon, ei liity lainkaan oireisiin, se on harvoin havaittavissa varhaisessa vaiheessa. Oireeton arteriovenous epämuodostumien diagnoosi on mahdollista vain, jos potilas läpäisee aivojen astian profylaktisen tutkimuksen (CT-angiografia tai MR-angiografia). Koska näiden menetelmien kustannukset ovat korkeat, verrattuna muihin diagnostisiin menetelmiin, kaikkia ihmisiä ei kohdella ennaltaehkäisyyn. Ja kun tauti tuntuu jo itsestään, sen seuraukset voivat jo olla hirveitä.

Potilailla, joilla on aivojen AVM-lääkkeitä, myös ilman valituksia, on valtava mahdollisuus, että verenvuoto esiintyy. Aivoverenvuodon vajaatoiminnan riski arteriovenous-epämuodostumalla kasvaa jokaisen elämänvuoden ajan. Esimerkiksi kymmenen vuoden ikäisenä se on 33% ja 20 - jo 55%. Kuten yli 50-vuotiaista potilailla, joilla on AVM, 87% heistä on aivohalvaus. Jos potilas on jo kokenut yhden verenvuodon minkä tahansa iän, niin riski kasvaa uudelleen 6%: lla.

Oikean diagnoosin ansiosta ennuste on edelleen pettymys.

AVM: n poistoon liittyvä kirurginen toimenpide liittyy aina komplikaatioiden riskiin ja jopa kuolemaan, kuten mikä tahansa muu aivojen leikkaus. Verenvuodon riskin verran verrattuna leikkauksen riski on täysin perusteltu, joten se on äärimmäisen välttämätöntä.

Minimaalisesti invasiiviset toimenpiteet ovat turvallisempia. Skleroterapian vaikeiden komplikaatioiden riski on vain 3%. Tämä hoitomenetelmä ei kuitenkaan takaa absoluuttista tulosta. Parhaan vaikutuksen vuoksi se voidaan suorittaa useita kertoja ajoittain tarkkailemaan, kuinka arteriovenisen epämuodostuman koko pienenee.

Muiden elinten ennuste AVM: lle

Näissä tapauksissa ennuste on edullisempi. Arteriovenous-epämuodostumat voidaan poistaa tai hävittää onnistuneesti sädehoidon tai kovettumisen avulla.

Toisten sisäelinten toiminta, vaikkakin vaarallinen, ei aiheuta kirurgian vaaraa aivoissa.

ARTERIO-VENOUS MALFORMAATTI

Synnynnäinen kompleksi vaskulaarinen epämuodostuma. Koulutus on verisuonet, joka yhdistää suoraan valtimo- ja laskimojärjestelmät ja siten vaihtelee osaa verestä ohittaen aivojen aineen. AVM: t voivat ilmetä intraseraarisena verenvuotona tai epileptisina kohtauksina. Käsittelytapahtumien käsittelyyn tarvitaan täsmällisiä tietoja verenvälityksen koosta, tyypistä ja koulutuksen suhteesta eri aivojen rakenteisiin.


Yleistä tietoa

Kaaviollinen ABM

Arterio-venosaalinen epämuodostuma (AVM) on synnynnäinen vaskulaarinen epämuodostuma, joka on verisuonten ja suonien ryhmittymä, jolla puuttuu väli kapillaarikytkentä. AVM: t voivat ilmetä verenvuotoja, jotka ilmenevät sopivilla oireilla ja / tai epileptisilla kohtauksilla. Useimmilla potilailla tauti ilmenee 20-40-vuotiaana, verenvuodon huippu tapahtuu 15-20 vuoden iässä. AVM: n verenvuodot johtavat usein pysyvään vammaisuuteen (jopa 50 prosenttiin tapauksista) eikä harvoin tappaviksi (jopa 10 prosenttiin tapauksista). Räjähtämättömän AVM: n verenvuodon riski on 2-4% vuodessa, verenvuodon riski on 6-18%.


Indikaatiot ja hoidon valinta

Tähän mennessä on olemassa kolme AVM: n hoitomenetelmää: suora mikrokirurginen poisto, endovaskulaarinen embolisaatio ja sädehoito. Kunkin menetelmän käyttöohjeet ovat riittävän kehittyneet. Joissakin tapauksissa käytetään tekniikoiden yhdistelmää. Epämuodostumien suoraa mikrokirurgista poistoa varten käytetään Spetzler-Martin-luokitusta, jossa otetaan huomioon AVM: n koko, sen lokalisointi funktionaalisesti tärkeiden aivojen alueiden ja verenpoisto-ominaisuuksien suhteen.

koko
Pieni (3 cm)

Lokalisointi (toiminnallisen merkityksen mukaan)
merkityksetön
mielekäs

Laskimonsuojauksen tyyppi
Vain pinnalliset suonet
Vastaavasti syvissä

AVM: n koko määräytyy pallon maksimikokoisena senttimetreinä. Toiminnallisesti tärkeisiin vyöhykkeisiin kuuluvat aivojen alueet, joiden suuresta todennäköisyydestä aiheutuu voimakasta pysyvää neurologista vajea. Laskimonsuoja on luokiteltu "pinnalliseksi", jos kaikki ulosvirtaukset suoritetaan kortikaalisiin laskimoihin tai oikosulkuihin. Jos vähintään yksi kuivatusvedet virtaa syvien suonien verkkoon, ulosvirtausta pidetään "syvänä".
Seuraavat AVM: n potilaan hoidon taktiikat hoidon jälkeen on kehitetty neurokirurgian laitoksella. Potilaat, joilla on pallonpuoliskotus AVM S-M 1-3, ovat epämuodostuman poistoa. Tarvittaessa estrogeenin embolisointi ja käytettävissä olevien afferenttien poistaminen käytöstä. Säteilytykseen lähetetään AVM: itä, jotka sijaitsevat funktionaalisesti merkittävissä vyöhykkeissä tai syvissä rakenteissa. Potilaat, joilla on AVM S-M 4-5, tarkoittavat sädehoitoa tai seurataan. Joissakin tapauksissa potilaat, joilla on AVM S-M 4, voivat poistaa epämuodostumat. AVM-embolisaatiota voidaan pitää itsenäisenä menetelmänä pienessä kokoisessa pienikokoisissa AVM-potilailla, joilla on yksi tai useampia suuria afferentteja. Räjähtämättömän AVM: n suhteen taktiikka on konservatiivisempaa. Poissaolon tai minimaalisten kliinisten oireiden vuoksi havainnointi on perusteltua. Konveksiaalisen AVM S-M 1-3: n tapauksessa potilailla, joilla on nuori ja keskivaikea "aktiivinen" taktiikka on mahdollinen - embolisaatio, jota seuraa AVM: n poistaminen tai säteilytys. AVM S-M 1-3: n potilaita, jotka sijaitsevat toiminnallisesti merkittävillä alueilla, voidaan suositella sädehoidoksi. Potilaat, joilla on AVM S-M 4-5, ovat edelleen dynaamisissa havainnoissa. Iäkkäillä potilailla on pääsääntöisesti rajoitettu havaintoihin.


AVM: n mikrokirurgisen poiston periaatteet

AVM. Näkymä operaatiosta

Suora kirurginen interventio on edullisesti suoritetaan kylmän jakson jälkeen, verenvuoto, kuten niihin liittyviä muutoksia aivojen AVM saa vaikeuttaa valinta, mikä johtaa huonontumiseen aivovamman ja raskaampia siedetty. Parenchymal-verenvuodon akuutin ajanjakson aikana suurien hematoomien poistamisen taktiikka on perusteltua ilman AVM: n valmisteverotusta. Kirurgia samanaikaisesti poistaa hematoma ja epämuodostumat voidaan suorittaa pienillä lobar AVM. On muistettava, että aivojen hematooman ja turvotuksen läsnäollessa AVM-kontrasti voi erota toisistaan ​​merkittävästi tosiasiasta epämuodostusastioiden puristamisen vuoksi. Syvän AVM: n sekä suuren AVM: n kanssa on suositeltavaa odottaa hematooman resorptiota. Kammioon kohdistuvasta verenvuodosta ilmenee ulkoisen kammion tyhjennyksen asennus. Kollaaminen olisi suoritettava siten, että AVM-solmun lisäksi varmistetaan afferenttien valtimoiden ja epämuodostuman tärkeimmät drainage-laskimoiden visualisointi koko ajan. Kun allokoidaan ruokinta alusten AVM, vähemmän traumaattinen medullaarinen tärkeää käyttää luonnollisia uurteeseen ja tilan (esimerkiksi laaja leikkelyn sivurako jaettaessa afferentit, jotka ulottuvat keskimmäisen aivovaltimon, interhemispheric pääsee ohjaamaan afferenttien ulottuvat perikalleznoy tai taka-aivojen verisuonia, ja niin edelleen. f.). Afferenttien verisuonten lopettaminen on suoritettava AVM-käämin pienimmällä etäisyydellä. Tämä johtuu siitä, että AVM-valtimoihin syö- tävät oksat voivat levitä aivojen parenkyymille. Tämä säännös on erityisen tärkeä AVM: n syvälle ja parastoliselle lokalisoinnille, kun funktiot, jotka luovat toiminnallisesti tärkeitä rakenteita, voivat kärsiä. AVM-alusten loukkaantumisen estämiseksi sen eristäminen olisi suoritettava yhtenä yksikkönä perifokalisella alueella. Potilaiden verenvuodon jälkeen on yksi napojen kelan AVM voidaan selkeästi rajattu aivoista intraserebraallisten verenpurkauma, tai post-hemorraginen kysta, joka yksinkertaistaa kirurgisissa toimenpiteissä. On muistettava, että joissakin tapauksissa hematoma voi pilkkoa AVM: n, joten kauko-AVM: n ontelon seinämien tarkistaminen on pakollista. Tärkeimpien vedenpoistoaukkojen leikkauspiste on suoritettava AVM: n täydellisen valinnan jälkeen. Periaate vaiheittaisesta valtimon sisäänvirtauksesta, kun käämi vapautuu ja AVM-leikkauksen lopussa oleva laskimo on hyvin tunnettu. Laskimonsuojauksen vähenemisellä pysyvän valtimon sisäänvirtauksen olosuhteissa AVM-solmu muuttuu jännittyneeksi ja vuotaa. Joissakin tapauksissa veren virtausepätasapainossa esiintyy spontaaneja epämuodostumien oireita, jotka johtavat voimakkaaseen verenvuotoon, mikä on äärimmäisen vaikeaa pysäyttää. Ainoa ratkaisu tässä tilanteessa on AVM: iden nopea allokointi ja afferenttien sammuttaminen. Koska epämuodostuman valtimoiden seinät, toisin kuin tavalliset alukset, ovat ohennettu lihaksikasvu, on syytä koaguloida alukset perusteellisesti ja koko ajan. Merkittäviä intraoperatiivisia komplikaatioita ovat esimerkiksi ilma-embolismi.
Postoperatiivisessa vaiheessa neurologisen tilan heikkenemistä havaittiin 30 prosentilla potilaista, joilla oireiden vakavuuden merkittävyys oli suurimmassa osassa. Postoperatiivinen kuolleisuus oli 1,3%. Postoperatiiviset visuaaliset häiriöt ovat melko pysyviä ja käytännössä eivät regressiä. Puheen jälkeisten häiriöiden tapauksessa ylivoimainen useimmissa tapauksissa on mahdollista saavuttaa merkittävä oireiden korjaus ja monissa potilailla kokonaan eroon puheen puutteesta.


Aivojen AVM: n endovaskulaarinen hoito

Endovaskulaarisen embolisoinnin potilaiden valintaperusteena on superselektiivisen katetroinnin mahdollisten afferenttien alusten läsnäolo. Vielä äskettäin AVM-embolisointi suoritettiin histoacrylla sekoitettuna lipiodolin kanssa. Tähän mennessä AVM-embolisointi monissa potilailla on suoritettu Onyx-koostumuksella. Fistula-AVM: issä apulähteiden sulkeminen suoritetaan mikropiireillä. Embolisaation määrä ja vaiheiden lukumäärä riippuu AVM: n angioarkkitehtuurista. Kokonaisemboliaatio voidaan saavuttaa 30 prosentilla potilaista. AVM-embolisaatiota suoritettiin 30% potilaista. 40% potilaista saavutti vain osittaisen embolisaation. Pysyvää neurologista puutetta leikkauksen jälkeen havaittiin 4%: lla tapauksista, kuolleisuus oli 1,3%.

Galen-vein-epämuodostumien deaktivointi

Galenin AVM (aneurysma) suonet - erityinen tyypillinen arterioplasmoiden epämuodostumat, jotka ovat tyypillisiä pääasiassa lapsille. Patologia on synnynnäinen ja sille on tunnusomaista arterio-laskimoon liittyvän shuntin muodostuminen jonkin tärkeimmän laskimo-altaan alueella - suuri aivoverisuola. Galen-laskimoiden aeneurysmit muodostavat noin 30% lapsille havaittujen epämuodostumien joukosta ja niihin liittyy suuri kuolleisuus (jopa 90%). Taudin hoito suoritetaan vain endovaskulaarisella menetelmällä. Päätehtävänä on pysäyttää tai vähentää veren valtimonkiertoa aivojen laskimoon, joka saavutetaan sulkemalla afferentit alukset, joilla on lateraalinen pääsy. Mikrospiraaleja ja palloketeleita käytetään sulkemaan AVM: n afferentteja muralityypin, kororidityyppisten mikropiirien, liimakoostumusten tai niiden yhdistelmän suhteen. Valtimon sisäänvirtauksen täydellinen lopettaminen voidaan saada aikaan murtomuotoisella epämuodostumalla 61 prosentissa tapauksista, ja kourutyyppinen epämuodostuma - 7%. Suurin osa tapauksista saatiin välittömästi ja pitkällä aikavälillä endovaskulaarisen hoidon jälkeen positiivinen tulos. Parhaimmat tulokset havaittiin alle 1-vuotiaiden potilaiden ryhmässä. Pysyvä neurologinen vaje kehittyi 5,6%, kuolleisuus oli 2,8%.
Harvinaisia ​​ja vaikeita patologisia sairauksia ovat selkäydin AVM. Selkäydin AVM: n ja Dural-verisuonisolusolujen (DAVF) esiintymistiheys on jopa 3% väestössä, mikä vastaa noin 20% CNS: n kaikkien vaskulaaristen epämuodostumien hoidosta. Selkärangan AVM: iden endovaskulaarisen hoidon tehokkuus määräytyy potilaiden neurologisen tilan jälkeen interventioiden jälkeen: materiaalissamme saavutettiin 91%: lla positiivisia tuloksia (neurologisten oireiden merkittävää regressiota).


AVM: n aivojen hoito

Leksellin gamma-veitsi

Sädehoito (gamma-veitsi, protonisäde-säteilytys) on tehokkain pienillä pienillä epämuodostumilla, joiden läpimitta on korkeintaan 3 cm. Näin ollen epämuodostumat, joiden halkaisija on pienempi kuin 1 cm, voidaan saavuttaa täydellinen irtoaminen lähes 90 prosentissa tapauksista ja epämuodostumilla, joiden halkaisija on yli 3 cm - jopa 30%. AVM: n sädehoidon negatiivinen puoli on, että AVM-astioiden purkautuminen tapahtuu 1-3 vuotta hoidon jälkeen. Kuten viimeaikaiset tutkimukset osoittavat, AVM: n alustava embolisaatio vähentää radiosysteemien tehokkuutta. Hammaslääketieteellisen tutkimuslaitoksen mukaan stereotaktisen säteilytyksen jälkeen täysi purkautuminen voidaan saavuttaa yli 70 prosentissa tapauksista. 10%: lla potilaista on pienempi AVM: n koko ja veren virtauksen väheneminen.


johtopäätös

AVM: n optimaalista hoitomenetelmää olisi pidettävä multimodaalisena lähestymistapana käyttäen kaikkia menetelmiä. Mikrosirurginen excision on tällä hetkellä tärkein radikaali menetelmä AVM: n aivojen hoidossa. Useimpien potilaiden valinnasta johtuvan erilaistetun lähestymistavan vuoksi on mahdollista saavuttaa myönteisiä tuloksia. Embolisaatio on oleellinen yhdistetyissä hoitomenetelmissä. Menetelmä on erittäin tehokas henkisen tyypin Galen-AVM- ja AVM-suonien hoidossa. Sädehoito on tavan valita tavallisille ja toimimattomille AVM-lääkkeille sekä AVM: n osittaiseksi leikkaukseksi tai epätäydelliseksi irtoamisesta sen endovaskulaarisen embolisaation jälkeen.

Aivosairauden epämuodostumat: tyypit, oireet, diagnoosi, hoito

Aivosäiliöiden epämuodostumalla tarkoitetaan verenkiertoelimistön kehityksen synnynnäistä patologiaa, joka koostuu laskimoiden, valtimoiden ja pienempien alusten väärästä liitoksesta. Tauti ilmenee pääsääntöisesti 10-30 vuoden iässä, vaikka lääketieteellisessä käytössä myös potilaat, joille epämuodostuma todettiin vain aikuisikään. Tärkeimpien taudin oireiden joukossa on voimakkaita sykkivä luusto, josta voi joskus seurata epipadiatiota.

Malformation käsite

AVM - arteriovenous epämuodostumia - pidetään synnynnäistä poikkeavuutta, mutta sitä voi joskus hankkia. Useimmiten patologia ilmenee aivoissa (aivoissa, selkäydinnässä), mutta muut ruumiinosat eivät myöskään ole immuuneja tällaisiin ilmiöihin.

Kuva: erilaisia ​​valtimotukosten epämuodostumia

Kehon poikkeavuuksien tarkat syyt ovat tällä hetkellä tuntemattomia, vaikka suosituin hypoteesi on sikiön kohdalla oleva kohdunsisäinen vammo. Epämuodostuman koko voi olla erilainen; suuremmat johtavat aivojen puristumiseen ja lisäävät merkittävästi verenvuodon riskiä.

Arteriovenous-epämuodostuma esiintyy useimmiten. Vääränlaisen luonteen vuoksi suonet ja valtimoihin kytkeytyvät ohuet riehuvat alukset ovat sidoksissa toisiinsa. Todennäköisesti tämä tulos antaa fistulojen asteittaisen lisääntymisen (arteriovenous).

Tuloksena on seinien valtimoiden laajeneminen ja hypertrofia, ja valtimoveren virtaus siirtyy lähteviin laskimoihin. Sydämen tuotos kasvaa merkittävästi, suonet ovat suurten alusten muodossa, jatkuvasti sykkivästi ja jännittyneinä.

Kaikki aivojen osat ovat yhtä alttiita epämuodostumien muodostumiselle, mutta suurimmat muodostumat löytyvät tarkasti molempien puolipallojen takana olevilla alueilla.

Yleisin vaskulaarisen epämuodostuman tyyppi

On mahdollista, että tämä patologia on geneettinen alttius, koska vikaa voidaan havaita samanaikaisesti useissa eri sukupolvien perheenjäsenissä, kun taas "perinnölliset" epämuodostumat ovat useimmiten miehillä.

Noin puolet potilaista on aivojen verenvuotoa ja kolmanneksessa tapauksista havaitaan focal epilepsiakohtauksia, joilla voi olla sekä yksinkertaisia ​​että monimutkaisia ​​muotoja.

Useimmiten hemorrhage malformation aikana on pieni koko (noin 1 cm), kun taas vaskulaarinen ja kudosvaurio on vain muutamia, eikä kliinisiä oireita ole. Harvinaisissa tapauksissa verenvuoto voi olla massiivinen, jolloin se joskus päättyy kuolemaan.

Arnold Chiarin epämuodostumia

Arnold Chiarin epämuodostumia pidetään myös synnytyksenvikaisena. Patologialle on tyypillistä pikseliryhmän tonsillien väärä sijainti. Epäonnistumisen I ja II muodot ovat yleisimpiä, vaikka todellisuudessa niitä on enemmän.

Aivoverenkierrosluku (CSF), jolla on samanlainen vika, lakkaa kierrättämästä oikein, koska risonsisäiset alueet häiritsevät tavanomaista metabolisen prosessin virtaa. Hyvin usein, hydrocephalus on seuraus ulosvirtaushäiriöstä, koska tonsillit lähes tukkivat pienen takaraivoisen korvakkeen.

Arnold Chiari malaria tyyppi 1 voi ilmetä sekä nuorilla että aikuisilla, ja sitä usein leimaavat hydromyelia. Koska risat siirretään kohti selkäytimen yläosaa, sen keskikanava kasvaa.

Terve sikiö (vasen) ja Chiari epämuodostumat (oikealla)

Anomalioiden ulkoinen ilmenemismuoto on päänsärky, joka sijaitsee pään takaosassa; niitä voi pahentaa yskää ja jotain muuta ilmiötä. Jäljellä olevista oireista voidaan tunnistaa ääripäiden herkkyyden heikkous ja häviäminen, sumea puhe, vaikeus (hämmästyttävä) kävelemisen ja nielemisen aikana, oksentelu ilman pahoinvointia.

Chiarin anomalian syiden keskuudessa vallitsevista moderneista teorioista tärkein paikka on hypoteesi siitä, että risonsisäiset siirtymät johtuvat paineen lisääntymisestä pikkuaivojen yläosissa.

Magneettikuvaus katsotaan ainoaksi tutkimukseksi, jolla voidaan todeta tällainen diagnoosi; Täydentävien instrumentaalimenetelmien joukossa käytetään tietokoneen avulla tomumista, jonka tarkoituksena on rekonstruoida niskakyhmän luu ja nikamakulma kolmiulotteisessa projektiossa. Tämän ansiosta on mahdollista selvittää epämuodostuman tyyppi, itse pikkuaisteen siirtymisaste ja määrittää taudin etenemisen nopeus.

Aivojen epämuodostumien hoitoon Chiari käytetään lähes aina leikkaukseen, jos puhumme tapauksista, joissa on vakavia ja voimakkaita kliinisiä oireita.

Dandy Walker epämuodostumia

Dandy-Walkerin epämuodostuma on IV-kammion kehityksen patologia; useimmissa tapauksissa se sisältää komorbiditeettejä. Useimmiten se on hydrocephalus (aivojen turvotus) ja aivoinfarktin hypoplasia.

Yli 90% potilaista, joilla on samanlainen patologia, on hydrocephalus (GCF), mutta samanaikaisesti Dandy-Walkerin epämuodostumia esiintyy vain pienessä prosenttiosuutena aivojen pudotuksesta kärsivillä potilailla.

Kuten muiden vastaavien virheiden tapauksessa leikkaus on usein ainoa mahdollinen vaihtoehto, mutta toiminnalla on useita erityispiirteitä, jotka johtuvat aivojen epämuodostumien patologisen prosessin luonteesta. Yksi vaarallisimmista prosesseista on ylemmän viillon aiheuttamien riskien lisääntyminen, joten sivusuuntaisten kammioiden ohittaminen ei ole suositeltavaa.

Hyvin usein epämuodostumaan liittyy henkisen kehityksen loukkaus, vain puolessa potilaista on vastaava ehdollisesti normaali indeksi. Samanaikaisesti potilaat saattavat kokea liikkuvuuden (ataksia) ja spastisuuden koordinoinnin puute, vaikka epileptiset kohtaukset ovat harvinaisia ​​ja esiintyy vain 10-15%: lla potilaista.

Arteriovenisen epämuodostumien syyt, oireet ja vaikutukset

Aivoverisuonten arteriovenous-epämuodostumat ilmenevät kohdunsisäisten vammojen ja heikentyneen sikiön kehityksen seurauksena, mutta ilmiön syyt eivät ole tarkkaan tiedossa.

Asiantuntijat ovat taipuvaisia ​​uskomaan, että tämän poikkeavuuden ja potilaan sukupuolen ja ikäisyyden välillä ei ole suoraa korrelaatiota, vaikka jotkut suosittuvat hypoteesit osoittavat päinvastoin.

Tällä hetkellä vain kaksi pääasiallista riskitekijää ovat:

  • Sukupuoleen kuuluva;
  • Geneettinen alttius.

Riittämätön tietämys ongelmasta tarpeellisten menetelmien ja työkalujen puutteesta johtaa uusien ja uusien hypoteesin syntymiseen. Jotkut heistä puhuvat perinnöllisestä monimutkaisesta patologiasta ja sairauksista, jotka johtavat poikkeavuuden kehittymiseen.

Oireet ja komplikaatiot

Aivojen arteriovenous-epämuodostumat eivät joskus ole merkittäviä oireita vuosikymmenien ajan, joten potilas ei välttämättä ole epäilystä tällaisesta ongelmasta. Yleisin syy lääketieteellisen huomion hakemiseen on pienen tai suuren aluksen repeytyminen, johon liittyy aivoverenvuoto.

Ulkomaiset tutkijat mainitsevat lääketieteellisiä tilastoja, joiden mukaan tällainen diagnoosi tehdään yleensä aivojen tarkistamisen yhteydessä suunnitellulle lääkärintarkastukselle tai lääketieteellistä apua haettaessa muusta syystä.

Yleisimmät valtimotulosten epämuodostumat:

  1. Epileptiset kohtaukset, joilla on erilaisia ​​vaikeustasoja;
  2. Sykkivän luonteen päänsärky;
  3. Eri alueiden herkkyyden vähentäminen (anestesia);
  4. Flaccidity, heikkous, suorituskyky heikentynyt.

Oireiden voimakkuuden lisääntyminen tapahtuu väistämättä, kun astia on repeytynyt, ja siihen liittyy aina verenvuoto. Aivojen aivoverenkierron epämuodostumien oireet voivat ilmetä nuoruudessa ja kypsemmässä iässä. Asiantuntijat huomaavat, että poikkeavuuksien ilmet ovat usein jopa 45-50 vuotta. Koska aivokudokset, jos verenkiertohäiriöt ovat ajan myötä vahingoittuneempia, oireiden voimakkuus kasvaa asteittain.

Yleensä tietty taudin pysyvyys saavutetaan 30-40 vuoden kuluttua, minkä jälkeen uusien oireiden puhkeaminen on käytännössä poissa.

Patologisen prosessin ominaispiirteet voivat ilmetä myös lapsen kuljettaessa, joten raskauteen usein liittyy uusia oireita, kuten olemassa olevien voimakkuuden lisääntymistä. Syyt tähän ovat lisääntynyt veren määrä äidin kehossa ja lisääntynyt verenkierto.

Patologian mahdollisten komplikaatioiden joukossa seuraavat kaksi ovat terveysvaara, joten tautia ei saa aloittaa:

  • Aluksen repeytyminen verenvuodolla tapahtuu harvennuksen vuoksi. Heikentynyt verenkierto johtaa paineen lisääntymiseen heikentyneillä seinillä, minkä seurauksena verenvuotohäiriö tapahtuu.
  • Aineen auringon hapen saanti voi lopulta johtaa kudosten osittaiseen tai täydelliseen kuolemaan - iskeeminen aivohalvaus (aivoinfarkti). Anestesia, näköhäviö, liikkeiden ja puheen heikentynyt koordinaatio, kuten muut oireet, ovat seurausta edellä kuvatusta prosessista.

AVM: n diagnoosi ja hoito

Vaskulaarinen epämuodostuma diagnosoidaan, kun neurologi tutkii, joka voi määrätä useita lisätutkimuksia, testejä ja testejä diagnoosin selvittämiseksi.

Seuraavat menetelmät ovat yleisiä:

  1. Arteriografia (aivojen) tänään mahdollistaa ongelman määrittämisen tarkasti. Arteriografian aikana erityinen katetri, johon on lisätty röntgensäteitä sisältävä varjoaine, kulkeutuu aivojen verisuoniin. Erityinen kemiallinen yhdiste, joka käyttää röntgenkuvia, paljastaa alusten nykyisen tilan.
  2. CT (laskennallinen tomografia) yhdistetään joskus yhteen edellä mainitun kanssa, ja tässä tapauksessa sitä kutsutaan laskennalliseksi tomografiografiografiaksi. Diagnostiikkatekniikka perustuu myös röntgensäteilyä ja kontrastiainetta käyttävien sarjojen hankkimiseen.
  3. Verenkierron epämuodostumien MRI-arvoa pidetään tehokkaampana kuin kaksi aikaisempaa menetelmää, kun kyseessä on AVM. Menetelmä perustuu magneettisten hiukkasten käyttöön eikä röntgensäteisiin. Angiografialla käydään kontrastiväriä.

Hoidon ominaisuudet

Verisuonen epämuodostumat viittaavat suhdetta hoidon valitsemisen ja anomalian paikallistamisen, sen koon, oireiden voimakkuuden ja potilaan ominaisuuksien välillä. Tilannehoito koostuu lääkkeiden ottamisesta (vaikea päänsärky, kohtaukset).

Epämuodostumien hoito voi joissakin tapauksissa olla rajoitettu potilaan jatkuvaan tarkkailuun, mukaan lukien kokonaisvaltainen ruumiin tutkiminen ja konservatiivinen hoito. Mutta tällaisia ​​menetelmiä käytetään vain ilman oireita tai vähäisiä ilmenemismuotoja.

Anomalian nopeaa poistamista varten on olemassa kolme keinoa, ja heidän käyttäytymisensä sopivuus määräytyy lääkäriin osallistuvan lääkärin mukaan.

  • Kirurgista resektiota käytetään pienten kokoisten vaskulaaristen epämuodostumien suhteen, ja sitä pidetään yhtenä tehokkaimmista ja turvallisimmista tekniikoista. Siinä tapauksessa, että patologia sijaitsee syvällä aivokudoksissa, tällaista interventiota ei suositella, koska operaatioon liittyy tietty riski.
  • Embolisaatio koostuu katetrin käyttöönotosta, jonka vaikutukset ovat "suljettuja" estämään verenkiertoa niissä. Menetelmä voi olla perus- ja ylimääräinen ennen kirurgista resektiota vakavan verenvuodon riskin pienentämiseksi. Harvinaisissa tapauksissa endovaskulaarinen embolisaatio voi merkittävästi vähentää tai lopettaa AVM: n ilmentymien kokonaan.

Kuva: Aivojen epämuodostumat emboloituvat. Pehmittimen tukkeutuu vaikutusalaan ja ohjaa verenkiertoa eniten varakkaille.

Epämuodostumien käsite, tyypit ja hoitomuodot. tiedotus

Malformation (Malformation, lat. Malus - huono ja muodonmuutos, muodostuminen) - mikä tahansa poikkeama normaalista fyysisestä kehityksestä, kehityshäiriöstä, mikä johtaa bruttomuutoksiin elimen tai kudoksen rakenteessa ja toiminnassa. Se voi olla synnynnäinen tai hankittu kehityshäiriö sekä muutamien sairauksien tai vamman tulos.

Verisuonen epämuodostuma viittaa valtimoiden, suonien tai molempien epänormaaliin yhdisteeseen. Se sisältää tavanomaisten laskimotukosten epämuodostumia (laskimonsisäinen angioma) tai valtimot, jotka suoraan muuntuvat suoniksi (valtimotukosten epämuodostuma tai AVM). Nämä epämuodostumat ovat synnynnäisiä ja tarkka syy niiden muodostumiseen on tuntematon.

Verisuonen epämuodostumien asteikko on hyvin erilainen. Suuret epämuodostumat voivat aiheuttaa päänsärkyä, aivojen puristusta, mikä johtaa verenvuotoon ja epileptisiin kohtauksiin.

Useimmiten tällainen vaskulaarinen epämuodostuma on arteriovenous. Sille on tunnusomaista kavennettujen ohutseinäisten astioiden, jotka yhdistävät verisuonia ja laskimoosia, toisiinsa. Useiden tutkimusten perusteella nämä alukset muodostuvat verisuonten kouristuksista, jotka lisääntyvät ajan myötä. Tämän taudin seurauksena kantavat verisuonet laajenevat ja niiden seinämät hypertrofiaa ulosvirtavien laskimonien ja valtimoveren läpi.

Lääketieteellisessä käytössä on sekä pieniä että suuria epämuodostumia. Kehittyneiden epämuodostumien ansiosta veren virtaus on riittävän voimakas sydänlähdön merkittävästi lisäämiseksi. Epämuodostumat tulevat suonet vaikuttavat jättiläisiltä sykkiviltä aluksilta.

Arteriovenous-epämuodostumat voivat muodostaa aivojen koko aivoverenkierron, aivoverenkierron ja selkäydinosan osissa, mutta suurin niistä muodostuu aivojen puolipallon takaosissa. Miehillä arteriovenous epämuodostumat ovat yleisempiä ja voi esiintyä eri perheenjäseniä yhden tai useamman sukupolven aikana.

Nämä taudit ovat yleensä läsnä syntymästä, mutta esiintyvät 10-30-vuotiaiden ja harvemmin 50-vuotiaiden jälkeen. Tautien tärkeimmät oireet ovat päänsärky (voi olla yksipuolinen, sykkivä) ja epileptiset kohtaukset.
Noin 30 prosentissa tapauksista tapahtuu osittaisia ​​kohtauksia (kouristuskohtauksia, joissa eristetyn ryhmän neuronien patologinen aktivaatio esiintyy jossakin aivojen pallonpuoliskossa) ja 50%: ssa - kallonsisäinen verenvuoto. Useimmiten verenvuoto on intraseraarinen ja vain pieni osa verestä tunkeutuu subarachnoidiseen tilaan (arachnoidin ja pia materin välinen onkalo).

Toistuvat verenvuodot taudin ensimmäisinä viikkoina ovat äärimmäisen harvinaisia, joten lääkärit eivät määrää antifibrinolyyttisiä lääkkeitä (alentavat veren fibrinolyyttista aktiivisuutta).

Lääketieteellisessä käytössä on tapauksia, joissa kuolema johtaa nopeasti kuolemaan ja pieni (noin 1 cm halkaisijaltaan). Jälkimmäisessä tapauksessa siihen liittyy vain vähäisiä polttomaalisia neurologisia sairauksia tai on oireeton.

AVM: n diagnoosi luodaan magneettiresonanssikuvauksella (MRI), laskennallisen tomografian angiografialla (CT-angiografia) ja aivojen angiografialla. AVM voi ärsyttää ympäröivää aivoa ja aiheuttaa kouristuksia, päänsärkyä. Käsittelemättömät AVM: t voivat kasvaa ja repeytyä, mikä johtaa intraseraariseen verenvuotoon ja aivojen korvaamattomaan tuhoamiseen.

Epämuodostumien hoitoa on kolmea tyyppiä: suora mikrokirurginen poisto, stereotaktinen sädehoire ja embolisaatio (verisuonten estäminen) käyttäen neuroendovaskulaarista menetelmää. Vaikka mikrosirurginen hoito poistaa usein epämuodostumia, joissakin tapauksissa käytetään erilaisia ​​menetelmiä. Valitettavasti stereotaktisen sädehoidon käyttö on mahdollista vain, kun epämuodostumat ovat korkeintaan 3,5 cm. Alaraajojen tulehdus, joka aiheuttaa säteilyä, johtaa epämuodostumien asteittaiseen (jopa 2 vuoden) sulkemiseen. Embolisoitumisen aikana ohut katetri asetetaan syöttöastian lumeneen ja liima tai pienet hiukkaset asetetaan. Joskus neuroendovaskulaarinen menetelmä helpottaa epämuodostumien suoran poistamista tai pienentää sen kokoa stereotaktiseen radiosykliikkaan.

Toinen epämuodostuma on Chiari-anomalia, joka on aivojen rakenteen synnynnäinen häiriö, jolle on tunnusomaista pikkuaivojen riskialueiden pieni sijainti.

Tämä sairaus on nimetty Itävallan patologin Hans Chiarin mukaan, joka vuonna 1891 kuvasi useita aivorungon ja pikkuaivojen poikkeavuuksia. Chiari I ja II poikkeavuudet ovat yleisimpiä, ja siksi tulevaisuudessa keskustelemme niistä vain.

Chiarin epämuodostumien vuoksi pikkuaivojen matalat vaipuvat tonsilla estävät selkäydinnesteen vapaata kiertoa aivojen ja selkäydinten välillä. Tonsillit estävät suurta silmäluomiota, kun tulppa kytkee pullonkaulan. Tämän seurauksena aivo-selkäydinnesteiden (aivo-selkäydinneste) ulosvirtaus häiriintyy ja kehittyy hydrocefalus (aivojen pudotus).

Chiari malaria-tyypin I ominaispiirteitä ovat pikkuaivotriisin siirrot suurta silmäluomiota vasten selkäydinten yläosissa. Tämäntyyppiseen epämuodostumaan liittyy hydromyelia (selkäydinkanavan keskikanavan laajeneminen) ja ilmenee tavallisesti nuoruus- tai aikuisikään.

Yleisin oire on päänsärky. Erityisen luonteenomaista kärsimys kärsivälliseltä alueelta, pahentanut yskää ja kutistumista; niskakipu; heikkous ja heikentynyt käsien herkkyys; epävakaa kulku; kaksinkertainen näkemys, näön hämärtyminen, nielemisvaikeudet, oksentelu, tinnitus.

Nuorilla tärkeimmät oireet ovat vääntymisen ja voimakkuuden väheneminen, kivun katoaminen ja lämpötilan herkkyys kehon ja käsivarsien yläosassa.

Hoito: neurokirurginen toiminto selkänojan fossa.

Hydrosfaalin läsnä ollessa suoritetaan ohitusleikkaus.

Chiari malaria tyyppi II, jota kutsutaan myös Arnold Chiarin epämuodostumiksi.

Tämä sairaus on nimetty saksalaisen patologin Julius Arnoldin mukaan, joka kuvaili tautia vuonna 1984.
Tämän taudin taajuus on 3,3 - 8,2 havaintoa 100 tuhatta väestöä kohden.

Arnold Chiarin epäsäännöllisyydellä havaitaan luontaisen kasvun halkaisijan suurta takaraivoa. Pikkuaivon alempi osa (pikkuaivon tonsillat) voi pudota laajentuneeseen aukkoon ja aiheuttaa pikkuaivojen ja selkäytimen keskinäistä puristusta. Hydrocephalus (lisääntynyt nestepaine aivojen kallon sisään), kardiovaskulaariset poikkeavuudet, suljettu anus ja muut ruoansulatuskanavan häiriöt sekä virtsajärjestelmän kehittymisen häiriöt ovat mahdollisia.

Vaikka Chiarin epämuodostuman syy ei ole täsmällisesti tiedossa, on olemassa useita hyvin perusteltuja teorioita, jotka viittaavat pikkuhousun siirtymiseen lisääntyneiden paineiden vuoksi syrjäisillä alueilla.

Diagnoosi luodaan magneettiresonanssikuvan tulosten perusteella. Tarvittaessa suoritetaan tietokonetomografia, jossa on kolmiulotteinen reisiluun silmäluomien luu ja kohdunkaulan nikama. Magneettiresonanssikuvantaminen sallii neurokirurgit tarkasti määrittämään serebellarin siirtymän määrän, määrittämään epämuodostuman muodon ja taudin etenemisen asteen.

Arnold Chiarin epämuodostumien oireet - huimaus ja / tai epävakaisuus (voi lisääntyä pään kääntämisellä); melua (soi, hum, whistling, sissing jne.) yhdessä tai molemmissa korville (voi lisääntyä, kun pää kääntyy); päänsärky, johon liittyy kallonsisäisen paineen lisääntyminen (voimakkaampi aamulla) tai niskan lihasten sävyn lisääntyminen (nappien alla olevat kipupisteet); nystagmus (silmämunien tahaton röyhtäily). Vakavissa tapauksissa voi esiintyä ohimenevää sokeutta, kaksoispoikkeamaa tai muita näköhäiriöitä (saattaa esiintyä pään kääntämisessä); käsien, jalkojen, liikehäiriöiden vapina; kasvojen osan, kehon osan, yhden tai useamman raajan herkkyyden väheneminen; kasvojen, kehon, yhden tai useamman raajan lihasten heikkous; tahaton tai vaikea virtsaaminen; tietoisuuden menetyksestä (voi aiheutua kääntämällä päätä).

Vaikeissa tapauksissa aivojen ja selkäytimen uhkaa uhkaavien olosuhteiden kehittyminen.

Valitettavasti vain kirurgialla on mahdollista hoitaa Chiarin epämuodostumia ja samanaikaista syringomyelia (hermoston krooninen progressiivinen sairaus, jossa ontelot muodostuvat selkäytimessä). Toimenpide koostuu paikallisesta dekompressiosta tai viemäriputkiston asennuksesta. Paikallinen dekompressio suoritetaan yleisen anestesian alaisuudessa ja se koostuu poistamasta osan niskakyhmän luista ja I- ja / tai II-kohdun selkänojan posteriorista puolikkaasta paikalle, jossa pikkuaivon tonsilat laskeutuvat. Tämä tehokas toiminta laajentaa suurta takaraivoa ja poistaa aivosyövän, selkärangan ja pikselihoidon puristukset. Toimenpiteen aikana kova mater myös avaa paksun kalvon, joka ympäröi aivoja ja selkäydintä. Laastari toisesta kudoksesta (keinotekoinen tai otettu potilasta itsestään) aivoselkäydinnesteiden vapaan kulun vuoksi ommellaan avattuun kestämiseen.

Vähemmän usein tehdään toimenpiteitä tyhjennettävä aivo-selkäydinneste nestettä laajentuneesta selkäydestä rinnassa tai vatsaontelossa erityisellä ontolla putkella, jossa on venttiili (shunt) tai intratekaaliseen tilaan. Joskus nämä toimet suoritetaan vaiheittain.

Arteriovenous aivojen epämuodostumat

Aivoverisuonten epämuodostuma - synnynnäinen aivoverisuonten, tunnettu siitä, muodostuminen paikalliseen verisuonten ryhmittymän, joka ei sisällä kapillaari aluksia, ja valtimoiden suoraan siirtää suoneen. Aivojen arteriovenous-epämuodostumat ilmenevät jatkuvista päänsärkyistä, epileptisestä oireyhtymästä, kallonsisäisestä verenvuodosta epämuodostumien astioiden murtumisessa. Diagnoosi suoritetaan CT- ja MRI-aivoilla. Kirurginen hoito: transcranial excision, radiosurgical intervention, endovascular embolization tai näiden tekniikoiden yhdistelmä.

Arteriovenous aivojen epämuodostumat

Valtimo epämuodostumia aivoissa (AVM) - modifioitu osat aivojen verisuoniston, jossa sen sijaan on olemassa lukuisia kapillaareja haaroittumista monimutkainen valtimoiden ja laskimoiden, jotka muodostavat yhden verisuonten ryhmittymän tai vyyhti. AVM: t viittaavat aivojen verisuonten poikkeavuuksiin. On 2 ihmistä 100 tuhannesta ihmisestä. Useimmissa tapauksissa kliinisesti debyytti 20-40-vuotiaana, joissakin tapauksissa - yli 50-vuotiailla. AVM: n muodostavat valtimoissa on ohennettu seinät, joilla on alikehittynyt lihaksikasvu. Tämä aiheuttaa suurimman vaaran vaskulaaristen epämuodostumien varalta - niiden repeämisen mahdollisuuden.

Aivojen AVM: n läsnä ollessa sen murtumisriskin arvioidaan olevan noin 2-4% vuodessa. Jos verenvuoto on jo tapahtunut, todennäköisyys sen toistumisesta on 6-18%. AVM: n kallonsisäisen verenvuodon kuolevuutta havaitaan 10 prosentissa tapauksista ja pysyvää vammaisuutta havaitaan puolessa potilaista. AVM: n kohdalla olevan valtimoseinän harvennus voi aiheuttaa aluksen ulkonevuuden - aneurysma. Kuolleisuus aivoihin liittyvien aneurysmien repeämisessä on paljon suurempi kuin AVM: llä, ja se on noin 50%. Koska AVM: t ovat vaarallisia kallonsisäisen verenvuodon varalta nuorella iällä, jonka seurauksena on kuolevuutta tai vammaisuutta, niiden ajankohtainen diagnoosi ja hoito ovat nykyaikaisen neurokirurgian ja neurologian todelliset ongelmat.

Aivojen AVM: n syyt

Aivojen valtimotukosten epämuodostumat johtuvat aivojen verisuoniverkon muodostumisen kohdunsisäisistä paikallisista häiriöistä. Syyt tähän häiriöt ovat erilaisia ​​haitallisista vaikutuksista sikiöön aikana äitiysneuvolassa kaudella: lisääntynyt radioaktiivisuus, kohdunsisäinen infektiot, sairaudet raskaana (diabetes, krooninen munuaiskerästulehdus, astma, jne.)., Myrkytys, haitalliset tottumukset raskaana (huumeriippuvuus, tupakointi, alkoholismi ), teratogeenisten lääkevalmisteiden vastaanoton raskauden aikana.

Aivoverenvuodon epämuodostumat voivat sijaita missä tahansa aivoissa: sekä sen pinnalla että syvyydessä. AVM: n paikannuspaikalla ei ole kapillaariverkkoa, verenkierto tapahtuu valtimoista suoneen suoraan, mikä aiheuttaa lisääntynyttä painetta ja laajentumista laskimoissa. Tällöin veren purkautuminen kapillaariverkon ohitse voi johtaa AVC: n sijaintipaikan aivokudosten verenkierron heikkenemiseen, mikä johtaa krooniseen paikalliseen aivojen iskemiseen.

AVM-aivojen luokitus

Aivosairauksien epämuodostumat luokitellaan tyypin mukaan arteriovenous-, valtimo- ja laskimoon. Arteriovenous epämuodostumat koostuvat adducting-valtimosta, tyhjennys laskimosta ja niiden välissä olevien muuttuneiden alusten ryhmittymän. Sijoita fistulous AVM, järkevä AVM ja micromamalformation. Noin 75% tapauksista on miehittämässä järkevää AVM: ää. Eristetyt valtimo- tai laskimo-epämuodostumat, joissa esiintyy mutkaisuutta, vastaavasti vain valtimoissa tai vain laskimoissa, ovat melko harvinaisia.

Kokoluokassa aivo-AVM: t jaetaan pieniksi (halkaisijaltaan alle 3 cm), keskitasolta (3-6 cm) ja isoista (yli 6 cm). Vedenpoiston luonteen vuoksi AVM: t luokitellaan siten, että niitä ei ole ja niissä ei ole syviä vedenpoistoaikoja, toisin sanoen suonet, jotka kuuluvat suoraan sinuspiiriin tai suuren aivoverisuonijärjestelmään. AVM: itä on myös toiminnallisesti merkittäviä alueita tai niiden ulkopuolella. Jälkimmäiset sisältävät sensorimotorikudoksen, aivorungon, talamuksen, ajallisen reiän syvivyöhykkeet, sensorisen puhealueen (Vernike-alueen), Broca-keskuksen, silmäluorien lohkot.

Neurokirurgisessa käytännössä aivojen verenkierron epämuodostumien leikkauksen riskin määrittämiseen käytetään AVM-luokittelua pisteiden yhdistelmän mukaan. Kukin ominaisuudet (koko, tyyppi ja sijainti valuma kohti toiminta-alueella) on myönnetty tietyn määrän pisteitä 0 3. Riippuen valitun pallot AVM jaotellaan jossa on mieto operatiivisen riskin (1 piste) on yhdistetty korkean operatiivisen riskin takia sen poistamisen tekninen monimutkaisuus, suuri kuolemanriski ja vammaisuusriski (5 pistettä).

AVM-aivojen oireet

AVM: n klinikassa erotetaan kurssin hemorrhagiset ja torpidivariantit. Erilaisten raporttien mukaan verenvuoto-variantti muodostaa 50-70% AVM-tapauksista. Se on tyypillistä pienikokoisille AVM-kennoille, joissa on tyhjennys laskimoissa, sekä AVM: iin, jotka sijaitsevat posteriorisen kallon fossa. Yleensä tällaisissa tapauksissa potilaat kokevat valtimoiden verenpainetauti. Riippuen AVM: n sijainnista, subarachnoidinen verenvuoto on mahdollista, mikä kestää noin 52% kaikista AVM-repeämisen tapauksista. Loput 48% johtuu monimutkaisista verenvuodoista: parenchymal, jossa muodostuu intraserebral hematoomia, epigastric kanssa subdural hematomien muodostumista ja sekoitetaan. Joissakin tapauksissa monimutkaisten verenvuotojen mukana seuraa verenvuoto aivojen kammioihin.

AVM: n repeytymislinja riippuu sen sijainnista ja veren virtausnopeudesta. Useimmissa tapauksissa on voimakasta huononemista, mikä lisää päänsärkyä, tajunnan häiriöitä (sekaannuksesta koomaan). Parenkymaaliset ja sekamuotoiset verenvuodot ilmenevät tämän vuoksi fokaalisilla neurologisista oireista: kuulon heikkenemisestä, näköhäiriöistä, paresisista ja halvaantumisesta, herkkyystilanteesta, motorafasasta tai dysartriasta.

Torpidivirtauskuvio on tyypillisempi keskivaikeissa ja suurikokoisissa aivo-AVM: issä, jotka sijaitsevat aivokuoressa. Klusterin kepalgia on sen luonteenomaista - päänsärkyä paroksismeja toistensa jälkeen, joka kestää enintään kolme tuntia. Cephalgia ei ole yhtä voimakas kuin rikkomalla AVM: n, mutta se on säännöllinen. Cephalgian taustalla useat potilaat kehittävät kouristuskohtauksia, jotka ovat usein yleistyneitä. Muissa tapauksissa hermostunut aivo AVM voi jäljitellä intraserebral-tuumorin tai muun massasionion oireita. Tällöin fokusoidun neurologisen vajeen syntyminen ja asteittainen lisääntyminen.

Lapsuudessa on erilainen aivoverisuonten epämuodostuma - Galen AVM-suonet. Patologia on synnynnäinen ja on AVM: n läsnäolo suuren aivovelion alueella. Galenin AVM-suonet käyttävät noin kolmasosaa kaikista pediatrian löydetyistä aivojen aivojen epämuodostumista. Havaittu korkea kuolleisuus (jopa 90%). Tehokkain on ensimmäisessä elämänvuorossa tehty kirurginen hoito.

AVM: n aivojen diagnoosi

Syy viittaamiseen neurologiin ennen AVM: n repeämistä voi olla pysyviä päänsärkyjä, ensimmäistä epiphrisoria, fokaalisten oireiden ilmaantumista. Potilas on suorittanut rutiinitutkimuksen, mukaan lukien EEG, Echo-EG ja REG. AVM-diagnostiikan murtumisessa tapahtuu hätäapua. Tärkein tieto vaskulaaristen epämuodostumien diagnoosissa tomografisissa menetelmissä. Tietokonetomografiaa ja magneettikuvausta voidaan käyttää sekä aivokudoksen kuvaamiseen että verisuonten tutkimiseen. Häiriön sattuessa AVM-magneetti aivoista on informatiivisempi kuin CT. Se mahdollistaa verenvuodon lokalisoinnin ja koon tunnistamisen, erottaakseen sen muista tilavuuksista kallonsisäisistä muodoista (krooninen hematooma, kasvain, aivojen paiseet, aivokysty).

AVM: n torpidivirtauksella aivojen MRI ja CT voivat pysyä normaalina. Tällaisissa tapauksissa vain aivojen angiografia ja sen nykyaikaiset vasta-aineet - verisuonten CT ja MR-angiografia - voivat havaita vaskulaarisia epämuodostumia. Aivosäiliöiden tutkimukset suoritetaan käyttämällä varjoaineita. Diagnoosi hoitaa neurokirurgi, joka myös arvioi AVM: n kirurgisen hoidon operatiivisen riskin ja toteutettavuuden. On syytä pitää mielessä, että tauko, koska verisuonten puristuksen hematooma ja aivojen turvotus Tomography AVM koko voi olla huomattavasti vähemmän todellisia.

Aivojen AVM: n hoito

Aivoverenkierron epämuodostumat aivojen rytmissä tai tällaisten komplikaatioiden riski on poistettava. AVM: n suunniteltu kirurginen hoito on edullista. Rikkomisen tapahtuessa se suoritetaan verenvuodon akuutin ajanjakson ja hematooman resorption poistamisen jälkeen. Akuutissa vaiheessa, indikaatioiden mukaan, syntyvän hematooman kirurginen poistaminen on mahdollista. Samanaikaista poistamista sekä hematoimista että AVM: stä suoritetaan vain vaskulaarisen epämuodostuman ja pienen halkaisijan lobar-lokalisoinnilla. Kameran verenvuodossa on esitetty ensisijaisesti kammion ulkopuolinen uloshengitys.

AVM: n klassinen kirurginen poisto suoritetaan kallon trepanning avulla. Pääasialliset alukset ovat koaguloituja, AVM erittyy, epämuodostuksesta lähtevät alukset liitetään ja AVM poistetaan. AVM: n tällainen radikaali transkraniaalinen poisto on mahdollista, kun sen tilavuus on enintään 100 ml ja se sijaitsee toiminnallisesti merkittävien vyöhykkeiden ulkopuolella. Suuri määrä AVM: ää käyttää usein yhdistelmähoitoa.

Kun AVM: n transkraniaalinen poistaminen on vaikeaa, koska se sijaitsee aivojen toiminnallisesti merkittävissä osissa ja syvissä rakenteissa, suoritetaan AVM: n radiosurginen poisto. Tämä menetelmä on kuitenkin tehokas ainoastaan ​​epämuodostumien suhteen, joiden koko on korkeintaan 3 cm. Jos AVM: n koko on enintään 1 cm, sen täydellinen irtoaminen tapahtuu 90 prosentissa tapauksista ja yli 3 cm koossa se on 30%. Menetelmän haitta on pitkä aika (1 - 3 vuotta), mikä on välttämätöntä AVM: n täydelliselle irtoamiselle. Joissain tapauksissa epämuodostumien asteittainen säteilytys vaaditaan useiden vuosien aikana.

AVM-valtimoihin johtava röntgen endovaskulaarinen embolisaatio pätee myös tapoihin poistaa aivo-AVM. Se on mahdollista, kun saatavilla on johtavat astiat katetrointiin. Embolisaatio suoritetaan vaiheittain ja sen tilavuus riippuu AVM: n verisuonarakenteesta. Täydellinen embolisaatio voidaan saavuttaa vain 30 prosentilla potilaista. Subtotalin embolisaatio saadaan toisella 30%: lla. Muissa tapauksissa embolisaatio voi olla vain osittain.

AVM: n yhdistetty vaiheittainen käsittely käsittää useiden edellä lueteltujen menetelmien vaiheittaisen käytön. Esimerkiksi AVM: n epätäydellisen embolisoinnin tapauksessa seuraava vaihe on sen jäljellä olevan osan transcranial excision. Tapauksissa, joissa AVM: n täydellinen poisto epäonnistuu, käytetään radiosurgista hoitoa. Tällainen multimodaalinen lähestymistapa aivoverenkierron epämuodostumien hoidossa on osoittautunut tehokkaimmaksi ja perustellummaksi suurikokoisille AVM: eille.

Lue Lisää Aluksia