Hermoston ja aivojen demyelinisoivat sairaudet

Valtava määrä sairauksia, joiden seurauksena on hermojen myeliinikuitujen kalvojen vaurio, kutsutaan aivojen demyelinisoivaksi sairaudeksi.

Tämä prosessi liittyy useisiin syihin: se voi olla kehon viruksia, infektioita ja allergisia reaktioita.

Demyelinaatioprosessi on ominaista sairauksista, kuten multippeliskleroosi, enkefaliitti, leukoenkefaliitti ja monet muut CNS: n ja aivojen sairaudet. Hermokuitujen demyelinaatio lähes aina johtaa vammaisuuteen.

Melkein aina, hermoston demyelinisoituvat sairaudet periytyvät.

Provosoivat sairaudet ja tekijät provokoittajat

Yhteensä on kolme tekijää, jotka voivat todella työntää terveellisen kehon demyelinaatiota aivoihin ja keskushermostoon kokonaisuutena:

1. Yksi tärkeimmistä tekijöistä, jotka erot- tavat tutkijoita ja harjoittaa neurologeja, voidaan kutsua perintönä perinnölliseksi tekijäksi. Jos perheessä joku sairasti tämän taudin kanssa, niin saman rikkomuksen prosenttiosuus suhteessa kasvaa huomattavasti.
2. Tauti voi esiintyä ulkoisten tekijöiden taustalla. Se voi olla infektio, joka on tullut kehoon ulkopuolelta, mutta se voi olla infektio infektiolla, joka on tullut verenkiertoon rokotuksen aikana.
3. Kalvon tuhoutuminen voi tapahtua keskushermoston muiden tautien, esimerkiksi multippeliskleroosin, aivokalvontulehduksen, keskushermoston infektioiden taustalla.

Demielinaation liikkeet selkäydinnessä

Demyelinisointipotit voivat myös esiintyä seuraavissa tapauksissa:

• aineenvaihduntahäiriöt - jos henkilö ei syö kunnolla, hänen aineenvaihduntaansa häiriintyy ja seurauksena on aivojen rikkomus ja hermokuitujen kalvojen tuhoutuminen;
• alkoholin, huumeiden, psykotrooppisten aineiden myrkytys.

Ihmiselämän ympäristö ei ole viimeinen paikka. Sinun on myös sanottava, että ihmiskeho voi itse aiheuttaa ristiriidan kehittymisen ympäristöön kohdistuvan kielteisen vaikutuksen vuoksi.

Mitä muuta voi vaikuttaa taudin kehittymiseen:

• taudit, kuten tuhkarokko, vihurirokko ja muut infektiot voivat johtaa multippeliskleroosiin;
• pitkittyneet bakteeri-infektiot;
• myrkytys ja raskasmetallien suolat ja höyryt;
• jatkuva ja krooninen stressi.

Miten määritetään sairauden tärkeimmät oireet

Jos potilaalla oli jopa ensimmäiset merkitykset demyelisoivasta prosessista, kokenut lääkäri ei hukata niitä, heidät määritetään välittömästi ulkoisilla merkkeillä.

Jos henkilö vietti koko päivän kotona, heikossa asemassa, jos hän ei tehnyt mitään, vaan yritti vain levätä ja hän oli väsynyt ja väsynyt, tämä on yksi tärkeimmistä merkkeistä, jotka osoittavat hermoston rappeuttavia sairauksia.

Demyelinisoiva sairaus ilmenee neurologisista, somaattisista ja psyko-emotionaalisista oireista:

1. Ulottuneiden käsien kanssa on havaittavissa hieman vapinaa - vapinaa. Tämä voi viitata siihen, että hermoston kudoksen demyelinaatiokyvyt kehittyvät.
2. On olemassa ongelmia ruoansulatusjärjestelmän, ulosteenkontinenssin, virtsaamisen.
3. Psyko-emotionaalisia poikkeavuuksia havaitaan, jotka ilmenevät unohduksissa, muistihäiriöissä, erilaisten hallusinaatioiden ilmetessä, ja myös henkiset kyvyt alkavat vähentyä. Aikaisemmin, kun tällaisia ​​oireita diagnosoitiin, henkilölle diagnosoitiin dementiaa ja sitä hoidettiin.
4. Muut neurologiset oireyhtymät ovat kiinteät - tässä tapauksessa liikunta alkaa muuttua, kouristusoireyhtymä, hyperkinesi jne. Voivat ilmetä.

Kuinka diagnosoida

Ensimmäinen, jonka perusteella lääkäri voi epäillä CNS: n demyelinaatiotaudin potilaassa, on heikentynyt liikkuvuus- ja puhehäiriöiden yhteensovittaminen.

Magneettiresonanssikuvausta käytetään laajasti tarkan diagnoosin tekemiseen. Vain tämän tutkimisen jälkeen lääkäri voi tarkasti diagnosoida. Tämän tutkimusmenetelmän tulokset ovat tarkkoja, minkä ansiosta voidaan tehdä tiettyjä päätelmiä.

Myös potilaalle on annettava verikoke. Jos testin aikana potilas kärsii pahenemisesta, tämä voi merkitä lymfosytoosin esiintymistä. Verihiutaleiden määrä kasvaa, fibrinolyysi lisääntyy.

Jos puhumme tarkemmasta diagnoosimenetelmästä, se on MRI, jossa käytetään varjoaineita. Kiitos hänelle, että demyelinaation uusia fokaaleja voidaan tunnistaa, jotka vaikuttavat aivoihin ja hermokudokseen.

Monimutkaisia ​​toimenpiteitä - hengen ja terveyden pelastamiseksi!

Koska demyelinaation tarkkoja syitä ei ole mahdollista tunnistaa ja prosessi kehittyy kussakin ihmisessä eri tavalla eri oireilla, ei ole selkeää mekanismia taudin hoidossa.

Diaesiniinihoidon päätavoitteena on tarve parantaa heikentyneitä aivotoimintoja. Jos tauti on jo käynnissä, sitä voidaan hoitaa erittäin huonosti.

Hoitoa määrittäessä lääkäri asettaa itselleen tehtävän - ei sallita taudin kehittymistä edelleen. Jos hoito on määrätty oikein, vähintään 30% komplikaatioiden riskeistä vähenee.

Hoito on useimmiten puhtaasti lääketieteellistä. Useimmiten määrättiin seuraavat lääkkeet:

1. Koska hermo-kuitujen demyelinaatio aiheuttaa refleksimuutoksia ja lihasten supistuksia, lääkkeitä - lihasrelaksantteja, jotka voivat lievittää jännitystä. Kun otat tämän huumeiden ryhmän, kehon moottoritoiminnot palautuvat.
2. Jotta hermokuidut eivät jatkossakin hajoaisi, anti-inflammatorisia lääkkeitä sekä antibiootteja määrätään.
3. Lisäksi tarvittavat nootrooppiset lääkkeet, jotka auttavat palauttamaan aivojen toimintaa.

Äskettäin potilaille, joilla on aivojen demyelinaatiota, on määrätty kortikosteroidien kulku, jotka liuotetaan ja ruiskutetaan suonensisäisesti suurina annoksina kehoon.

Muita hoitomenetelmiä

Huumeidenkäsittelyn lisäksi potilaalle on määrättävä vyöhyketerapia. Tämä on välttämätöntä raajojen herkkyy- den ja niiden suorituskyvyn palauttamiseksi.

Kun akupunktiota käytetään, käytetään hopeaa neuloja, joiden avulla lääkäri voi toimia tarvittavien ruumiinosien kohdalla. Tällä toimenpiteellä potilas saa ja tonic-vaikutuksen.

Koska lääke ei ole käytössä, neurologit ovat pystyneet seuraamaan taudin kehittymistä ja hoitoa. Ja jos aiemmin ei ollut mahdollista torjua multippeliskleroosia ja samanlaisia ​​demyelinaatiotauteja, jotka käyttävät immunomodulaattoreita pitkään aikaan, on mahdollista saavuttaa pitkän aikavälin remissio taudin kehittymisessä.

Elämäntapa

Ensinnäkin, jos henkilö on diagnosoitu tämän taudin, hänen on vältettävä altistumista eri infektioita, hän ei saa ylitöitä, päihteiden välttämiseksi.

Jos henkilö on kuitenkin saanut infektion, hänen pitäisi aina olla sängyssä, ottamaan lääkkeitä, jotka auttavat häntä pääsemään jaloilleen. Tärkeää on myös lämpötoimenpiteiden käyttö.

Potilaan tulee siirtyä maksimiin, työskennellä aina, kun se on mahdollista, mutta ei saa sallia kehon ylityötä, koska se voi antaa sysäyksen taudin etenemiselle.

Sairasta ei voi eristää yhteiskunnasta, koska se johtaa entistä suurempaan komplikaatioon.

Se on ehdottomasti kiellettyä juoda, polttaa, epäilemättä on täytynyt nukkua.

Jos elämä perustuu jatkuvaan stressiin, turhautuneisuuteen ja ahdistuneisuuteen, niin ei ole tarpeen vastata mahdollisimman paljon kaikkiin ongelmiin, jotka voivat pilata kokonaan terveellisen henkilön.

Surullinen kohtalo

Demyelinaation ennuste on melko negatiivinen. Jos tautia ei hoideta, se voi muuttua krooniseksi, raajojen halvaantuminen voi kehittyä, lihaskudoksen atrofia, dementia kehittyy.

Lopputuloksessa aivojen demyelinaatio voi olla hengenvaarallinen.

Sinun on myös oltava tietoinen siitä, että aivojen vaurioituminen kasvaa ja johtaa uusien häiriöiden syntymiseen kehon toiminnassa. Hengestä, nielemisestä ja jopa puhumisesta tulee vaikeaa.

Henkilöllä, jolla on multippeliskleroosi, joka on keskushermoston useimmiten diagnosoitu demielinisoituva sairaus, on todella pelottava näky. Juuri eilen hän on täysin terve, ennen kuin hänen silmänsä muuttuvat vammaiseksi. Hänellä on hitaita liikkeitä, hänen puheensa muuttuu, se on venytetty ja käsittämättömämpi.

On muistettava, että tautia ei hoideta, päätehtävänä on estää sen esiintyminen.

Demyelinisoivat sairaudet, demyelinisaation foci aivoissa: diagnoosi, syyt ja hoito

Joka vuosi kasvava määrä hermoston sairauksia, joihin liittyy demyelinaatio. Tämä vaarallinen ja enimmäkseen peruuttamaton prosessi vaikuttaa aivojen ja selkäydinten valkoiseen aineeseen, johtaa pysyviin neurologisiin häiriöihin ja yksittäiset muodot eivät jätä potilaan mahdollisuutta elää.

Demyelinisoivaa sairautta diagnosoidaan yhä enemmän lapsilla ja melko nuorilla 40-45-vuotiailla, on taipumus epätyypilliseen patologian kulkuun, sen leviämiseen niille maantieteellisille alueille, joilla esiintyvyys oli hyvin alhainen.

Demyelinaatiotautien diagnostiikan ja hoidon ongelma on edelleen vaikea ja huonosti tutkittu, mutta molekyylibiologian, biologian ja immunologian alalla viime vuosisadan lopulla aktiivisesti toteutettu tutkimus mahdollisti sen, että voimme edetä tässä asiassa.

Tutkijoiden ponnistelujen ansiosta he valaisevat demyelinisaation perusmekanismit ja sen syyt, kehittyneet järjestelmät yksittäisten sairauksien hoitamiseksi ja MRI: n käyttäminen tärkeimpänä diagnostisena menetel- mänä mahdollistaa jo alkaneen patologisen prosessin määrittämisen.

Demyelinaation syyt ja mekanismit

Demyelinointiprosessin kehitys perustuu autoimmunisaatioon, kun kehossa muodostuu tiettyjä proteiineja vasta-aineita, jotka hyökkäävät hermokudoksen solujen komponentteihin. Kehittyminen vastauksena tähän tulehdusreaktioon johtaa peruuttamattomaan vaurioon hermosolujen prosesseissa, myeliinin vaipan tuhoutumisesta ja hermosykäyrien heikkenemisestä.

Demielinoinnin riskitekijät:

• Perinnöllinen alttius (liittyy kuudennen kromosomin geeneihin samoin kuin sytokiinien, immunoglobuliinien, myeliiniproteiinin) geenien mutaatioita;
• Virustauti (herpes, sytomegalovirus, Epstein-Barr, vihurirouhe);
• Krooniset bakteeri-infektiot, H. pylorin kuljetukset;
• Raskasmetallien, bensiinihöyryjen, liuottimien;
• Vahva ja pitkittynyt stressi;
• Eläinperäisten proteiinien ja rasvojen valkuaisainepitoisuuden ominaisuudet;
• Epäsuotuisat ympäristöolosuhteet.

On havaittu, että demyelinisoivilla leesioilla on maantieteellinen riippuvuus. Suurin osa tapauksista on kirjattu Keski- ja Pohjois-osissa Yhdysvalloissa, Euroopassa, melko korkea esiintymisaste Siperian Keski-Venäjällä. Sitä vastoin afrikkalaisissa maissa, Australiassa, Japanissa ja Kiinassa asuvat henkilöt ovat demyelinisoivia sairauksia hyvin harvinaisia. Kilpailulla on myös selkeä rooli: valkoihoisista kärsivät demyelinoivat potilaat.

Autoimmuuniprosessi voi alkaa itsensä epäsuotuisilla olosuhteilla, mutta perinnöllisyys on ensisijainen rooli. Tiettyjen geenien tai mutaatioiden kuljettaminen niissä johtaa epätarkkaan vasta-aineiden tuottamiseen, jotka tunkeutuvat hemato-asterivaiheeseen ja aiheuttavat tulehdusta myeliinin tuhoamisella.

Toinen tärkeä patogeneettinen mekanismi on demielinaatio infektioita vastaan. Tulehdusreitti on hieman erilainen. Normaali reaktio infektion läsnäololle on vasta-aineiden muodostuminen mikro-organismeja proteiinikomponentteihin, mutta sattuu, että bakteerien ja virusten proteiinit ovat niin samanlaisia ​​kuin potilaan kudoksissa olevat, että keho alkaa "sekoittaa" omaa ja toisia, hyökkäämällä sekä mikrobeihin että omiin solunsa.

Inflammatoriset autoimmuuniprosessit taudin varhaisvaiheissa johtavat palautuvaan impulssijohtohäiriöön ja myeliinin osittainen elpyminen mahdollistaa neuroneiden toiminnan ainakin osittain. Ajan myötä hermojen kalvojen tuhoutuminen etenee, neuronin prosessit "paljastuvat", eikä signaalien lähettäminen yksinkertaisesti ole mitään. Tässä vaiheessa esiintyy pysyvä ja peruuttamaton neurologinen vaje.

Matkalla diagnoosiin

Demyelinisaation oireetologia on erittäin monimuotoista ja riippuu leesian sijainnista, tietyn taudin kulusta, oireiden etenemisestä. Potilas kehittää yleensä neurologisia häiriöitä, jotka ovat usein tilapäisiä luonteeltaan. Ensimmäiset oireet voivat olla näköhäiriöitä.

Kun potilas tuntee, että jotain on väärä, mutta hän ei enää pysty perustelemaan muutoksia väsymyksellä tai stressillä, hän siirtyy lääkärille. On äärimmäisen ongelmallista epäillä tietyntyyppistä demyelinointiprosessia vain klinikan perusteella ja asiantuntija ei aina ole selkeä luottamus demyelinaatioon, minkä vuoksi mitään lisätutkimusta ei tarvita.

esimerkki demyelinaatiokeskuksista multippeliskleroosissa

Tärkein ja erittäin informatiivinen tapa diagnosoida demyelinisointiprosessia pidetään perinteisesti MRI: ksi. Tämä menetelmä on vaaraton, sitä voidaan käyttää eri ikäisille potilaille, raskaana oleville naisille, ja vasta-aiheet ovat liiallista painoa, pelkistyneiden tilojen pelkoa, metallirakenteiden läsnäoloa, jotka reagoivat voimakkaaseen magneettikenttään, psyykkiseen sairauteen.

Pyöreät tai soikeat hyperinssit fokusoivat demyelinisaatiosta MRI: ssä löytyvät pääasiassa aivokuoren alla olevan valkoisen aineen ympärillä aivojen kammiot (periventrikulaariset), hajallaan hajallaan, erikokoisina - muutamasta millimetristä 2-3 cm: iin. tätä enemmän "nuoria" demyelinaatiokenttiä kertyy kontrastinaineelle paremmin kuin jo olemassa olevat.

Neurologin päätehtävä demyelinaation havaitsemisessa on määrittää patologian erityinen muoto ja valita sopiva hoito. Ennuste on epäselvä. Esimerkiksi on mahdollista elää kymmeniä tai useampia vuosia multippeliskleroosiin, ja muiden lajikkeiden elinajanodote voi olla vuosi tai vähemmän.

Multippeliskleroosi

Multippeliskleroosi (MS) on yleisin demyelinaation muoto, joka vaikuttaa noin 2 miljoonaan ihmiseen maapallolla. Potilaiden keskuudessa vallitsee eniten nuoria ja keski-ikäisiä ihmisiä, 20-40-vuotiaita, naiset ovat usein sairaita. Kielikeskustelussa ihmiset, jotka ovat kaukana lääkkeestä, käyttävät usein termiä "skleroosi" suhteessa ikäihmisiin muutoksiin, jotka liittyvät heikentyneeseen muistiin ja ajatusprosesseihin. MS: llä tällä "skleroosilla" ei ole mitään tekemistä.

Tauti perustuu autoimmunisaatioon ja hermokuitujen vaurioon, myeliinin hajoamiseen ja sen jälkeiseen korvaamiseen sidekudoksella (tästä johtuen "skleroosista"). Muuttujien diffuusi luonnetta, toisin sanoen demyelinaatiota ja skleroosia, esiintyy hermoston eri osissa, eikä sen jakautuminen ole selkeää.

Taudin syitä ei ole ratkaistu loppuun asti. Oletetaan, että perinnöllisyys, ulkoiset olosuhteet, infektio bakteereilla ja viruksilla on monimutkainen vaikutus. On huomattava, että PC-taajuus on korkeampi, jos auringonvalo on alempi, eli pidemmälle kuin päiväntasaajalla.

Yleensä hermostoa on useita osia välittömästi, ja sekä aivot että selkäydin ovat mahdollisia. Erottuva piirre on erilaisten reseptien plakkien MRI-tunnistus: hyvin tuoreesta sklerotoksiin. Tämä osoittaa tulehduksen kroonista, pysyvää luonnetta ja selittää erilaisia ​​oireita oireiden muuttuessa demyelinaation edetessä.

MS: n oireet ovat hyvin erilaisia, koska leesio vaikuttaa samanaikaisesti useisiin hermoston osioihin. On:

• Paresis ja halvaus, lisääntynyt jänne-refleksejä, tiettyjen lihasryhmiin kohdistuvat kouristukset;
• Balance-häiriö ja hieno moottoriosaaminen;
• Kasvojen lihasten heikkeneminen, puheen muutokset, nieleminen, petoosi;
• Herkkyyden patologia, pinnallinen ja syvä;
• Lantion elimistä - viivästyminen tai inkontinenssi, ummetus, impotenssi;
• Optisten hermojen osallistuminen - vähentynyt näkökyvyys, kenttäväheneminen, heikentynyt värien, kontrastin ja kirkkauden havaitseminen.

Kuvatut oireet yhdistetään mentaalisen pallon muutoksiin. Potilaat ovat masentuneita, emotionaalinen tausta on yleensä vähentynyt, masennus on taipumus tai euphoria. Koska demyelinisaation määrä ja koko aivojen valkoisessa aineessa lisääntyvät, älykkyyden ja kognitiivisen toiminnan väheneminen liittyy motoristen ja herkkien alueiden muutoksiin.

Multippeliskleroosissa ennuste on edullisempi, jos tauti alkaa herkkyyshäiriöllä tai visuaalisilla oireilla. Siinä tapauksessa, kun ensimmäiset liikuntahäiriöt, tasapaino ja koordinaatio ilmenevät, ennuste on huonompi, koska nämä merkit viittaavat pienikasvuun ja subkorttisiin johtaviin reitteihin.

Video: MRI diagnoosi demyelinating muutoksia MS

Marburgin tauti

Marburgin tauti on yksi demyelinaation vaarallisimmista muodoista, koska se kehittyy äkillisesti, oireet kasvavat nopeasti ja johtavat potilaan kuolemaan kuukausien kuluessa. Jotkut tutkijat pitävät sitä multippeliskleroosin muodoissa.

Taudin puhkeaminen muistuttaa yleistä infektioprosessia, kuumetta, yleistyneitä kouristuksia on mahdollista. Myeliinin tuhoutumisen nopeasti muodostuvat potenssit johtavat erilaisiin vakaviin liikkumis- häiriöihin, heikentyneeseen herkkyyteen ja tietoisuuteen. Tyypillinen meningeal-oireyhtymä, jolla on voimakas päänsärky, oksentelu. Usein kasvaa kallonsisäistä painetta.

Marburgin taudin pahanlaatu on liittynyt aivorungon vallitsevaan vaurioon, jossa pääasialliset reitit ja aivojen hermojen ydin ovat keskittyneet. Potilaan kuolema tapahtuu muutaman kuukauden kuluttua taudin puhkeamisesta.

Devikin tauti

Devika-tauti on demyelinisoiva prosessi, joka vaikuttaa optisiin hermo- ja selkäydinvoimaan. Aloitettu akuutisti, patologia etenee nopeasti, mikä johtaa vakaviin näköhäiriöihin ja sokeuteen. Selkäydinvaikutus on nousussa ja siihen liittyy paresis, halvaus, heikentynyt herkkyys ja lantion elinten häiriö.

Käytetyt oireet voivat olla noin kaksi kuukautta. Taudin ennuste on heikko, erityisesti aikuispotilailla. Lapsilla on jonkin verran parempaa glukokortikosteroidien ja immunosuppressanttien oikea-aikainen nimittäminen. Hoitojärjestelmiä ei ole vielä kehitetty, joten hoitoa vähennetään oireiden lievittämiseen, hormoneja määrittäviin lääkkeisiin ja tukitoimintaan.

Progressiivinen multifokaalinen leukoenkefalopatia (PMLE)

PMLE on demyelinisoiva aivojen sairaus, jota yleisemmin diagnosoidaan vanhemmilla ihmisillä ja johon liittyy useita haittavaikutuksia keskushermostoon. Klinikassa on paresis, kouristukset, epätasapainot ja koordinaatio, visuaaliset häiriöt, jolle on ominaista älykkyyden väheneminen, jopa vaikeaan dementiaan.

Aivojen valkoisen aineen demyelinating lesions progressiivisella multifocal leukoencephalopathy

Tämän patologian ominaispiirteitä pidetään demyelinaation yhdistelmänä hankittua immuniteettia vastaan, mikä on todennäköisesti tärkein tekijä patogeneesissä.

Guillain-Barren oireyhtymä

Guillain-Barre -oireyhtymälle on ominaista progressiivisen polyneuropatian tyyppisten ääreishermojen vaurioita. Tällaisista diagnooseista kärsivillä potilailla on kaksi kertaa niin paljon miestä, patologialla ei ole ikärajaa.

Symptomatologiaa vähennetään paresis, halvaus, selkäkipu, nivelten, raajojen lihakset. Usein rytmihäiriöt, hikoilu, verenpaineen vaihtelut, jotka ilmaisevat autonomisen toimintahäiriön. Ennuste on suotuisa, mutta potilaiden viidennessä osassa pysyvät jäljellä olevat merkit hermoston vaurioitumisesta.

Demyelinisoivien sairauksien hoidon ominaisuudet

Demyelinaation hoitoon käytetään kahta lähestymistapaa:

• Oireinen hoito;
• Patogeneettinen hoito.

Patogeneettisen hoidon tarkoituksena on hillitä myeliinikuitujen tuhoutumisprosessia, kiertoveden vasta-aineiden ja immuunikompleksien poistamista. Interferonit - beetaferoni, Avonex, Copaxon - tunnetaan yleisesti lääkkeinä, joista valita.

Betaferonia käytetään aktiivisesti multippeliskleroosin hoidossa. On osoitettu, että pitkäaikaisella nimityksellä 8 miljoonan yksikön määrä, taudin etenemisriski vähenee kolmanneksella, vammaisuuden todennäköisyys ja pahenemisriskien määrä vähenevät. Lääke ruiskutetaan ihon alle joka toinen päivä.

Immunoglobuliinivalmisteet (homoglobuliini, ImBio) pyrkivät vähentämään autovasta-aineiden tuotantoa ja vähentämään immuunikompleksien muodostumista. Niitä käytetään useiden demyelinisoivien sairauksien pahenemiseen viiden päivän kuluessa, annettuna suonensisäisesti 0,4 grammaa painokiloa kohden. Jos haluttua vaikutusta ei saavuteta, hoitoa voidaan jatkaa puolella annoksesta.

Viime vuosisadan lopulla kehitettiin menetelmä CSF: n suodattamiseksi, jossa autovasta-aineet poistettiin. Hoidon kestoon sisältyy jopa kahdeksan menettelytapaa, joiden aikana jopa 150 ml aivo-selkäydinnestettä kulkee erikoissuodattimien läpi.

Perinteisesti plasmapheresiä, hormonihoitoa ja sytostaatteja käytetään demyelinaatioon. Plasmafereesilla pyritään poistamaan verenkierrossa olevat verenkierrosta olevat vasta-aineet ja immuunikompleksit. Glukokortikoidit (prednisoni, deksametasoni) vähentävät immuunijärjestelmän aktiivisuutta, estävät antimyeliniproteiinien muodostumista ja heikentää tulehdusta. Ne on määrätty jopa viikossa suurina annoksina. Sytostaatteja (metotreksaattia, syklofosfamidia) voidaan käyttää vakavissa patologian muodoissa, joilla on vakava autoimmunisaatio.

Oireettiseen hoitoon kuuluvat nootrooppiset lääkkeet (piraasetaatti), kipulääkkeet, kouristuslääkkeet, neuroprotektorit (glysiini, Semax), lihasrelaksantit (mydocalms) spastisen halvauksen varalta. Parantamiseksi hermojen siirtoa, B-vitamiineja on määrätty ja masennustiloissa masennuslääkkeitä on määrätty.

Demyelinoivan patologian hoito ei tähtää täysin poistamaan potilasta sairaudesta johtuen näiden tautien patogeneesin erityispiirteistä. Sen tarkoituksena on ehkäistä vasta-aineiden tuhoisaa toimintaa, pidentää elämää ja parantaa sen laatua. Kansainvälisiä ryhmiä on luotu tutkimaan demyelinaatiota ja eri maiden tutkijoiden ponnistelut tarjoavat jo tehokkaasti potilaita, vaikka ennuste monissa muodoissa on edelleen hyvin vakava.

Mitkä ovat demyelinating diseases?

Demyelinisoivat sairaudet muodostavat suuren määrän neurologisia patologioita. Tautitietojen diagnosointi ja hoito on melko monimutkaista, mutta lukuisten tutkijoiden tulokset voivat edetä kohti tehokkuuden lisäämistä. Menetelmässä on saavutettu menestystä varhaisessa diagnoosissa, ja nykyaikaiset hoitomenetelmät ja -menetelmät tarjoavat toivoa elämän jatkamisesta, täydellisestä tai osittaisesta elpymisestä.

Demyelinaation syyt ja mekanismit

Ihmiskehossa hermosto muodostuu kahdesta osasta - keski- (aivot ja selkäydin) ja perifeerisestä (lukuisista hermorajoista ja solmuista). asetuksella perustettiin mekanismi toimii seuraavasti: vauhti syntyy reseptoreihin ääreishermostossa vaikutuksen alaisena ulkoisten tekijöiden lähetetään hermokeskuksiin selkäytimen, jossa lähetetään hermokeskuksiin aivoissa. Ohjauspulssit aivojen signaalinkäsittelyn jälkeen lähetetään alas laskevaan linjaan takaisin selkäytimeen, josta se jakautuu työelimiin.

Koko organismin normaali toiminta riippuu pitkälti hermoruuvien sähkösignaalien siirron nopeudesta ja laadusta sekä nousevissa että laskevissa suunnissa. Elektronisen eristämisen aikaansaamiseksi useimpien neuronien aksonit peitetään lipidiproteiini-myeliinipussilla. Se muodostuu gliasolut, ja ääreisosassa Schwann - soluista ja CNS - oligodendrosyytteistä.

Sähköneristysfunktioiden lisäksi myeliininen suojus tarjoaa lisääntyneen pulssinsiirtonopeuden johtuen siitä, että Ranvier-leikkaukset ovat siinä ionivirran liikkeessä. Loppujen lopuksi myelinisoitujen kuitujen signaalien nopeus kasvaa 7-9 kertaa.

Mikä on demyelinating-prosessi?

Useiden tekijöiden vaikutuksesta myeliinin tuhoutumisprosessi, jota kutsutaan demyelinaatioksi, voi alkaa. Suojapäällysteen vaurioitumisen seurauksena hermokuidut muuttuvat paljaiksi, signaalin siirtonopeus hidastuu. Kun patologia kehittyy, hermot itse alkavat romahtaa, mikä johtaa täydellisen lähetyskyvyn menetykseen. Jos sairauden puhkeamista voidaan hoitaa ja palauttaa myelinaation aksonien pitkälle edennyt muodostaa peruuttamaton virhe, vaikka jotkut nykyaikaiset tekniikat mahdollistavat kiistellä tämän lausunnon.

Demyelinaation etiologinen mekanismi liittyy autoimmuunijärjestelmän toimintahäiriöihin. Tietyllä hetkellä hän alkaa tuntemaan myeliinin proteiinia vieraaksi ja tuottaa vasta-aineita sille. Hemato-enkefalisen esteen läpimurto, he aiheuttavat tulehdusprosessin myeliinin päällä, mikä johtaa sen hävittämiseen.

Prosessin etiologiassa on kaksi pääaluetta:

1. Myelinoklasia - autoimmuunijärjestelmän loukkaus tapahtuu eksogeenisten tekijöiden vaikutuksesta. Myeliini tuhoutuu johtuen veressä ilmenneiden vastaavien vasta-aineiden vaikutuksesta.
2. Myelinopatia - myeliinin tuotannon loukkaus, joka määritellään geneettisellä tasolla. Aineen biokemiallisen rakenteen synnynnäinen poikkeavuus johtaa siihen, että se nähdään patogeenisena elementtinä? ja aiheuttaa immuunijärjestelmän aktiivisen vasteen.

Korostetaan seuraavia syitä, jotka voivat aiheuttaa demyelinaatioprosessin:

• Tappio immuunijärjestelmä, joka voi johtua bakteeri- tai virusinfektio (herpes, sytomegalovirus, Epstein-Barrin virus, vihurirokko), liiallinen psyykkinen stressi ja vahva korostaa, kehon päihtymyksen, myrkytys kemikaaleilla, ympäristötekijät, aliravitsemus.
• CNS. Jotkut patogeenit (usein virukset), jotka tunkeutuvat myeliiniin, johtavat siihen, että myeliiniproteiinit itseään tulevat immuunijärjestelmän kohteeksi.
• Metabolisen prosessin häiriö, joka voi häiritä myeliinin rakennetta. Tällainen ilmiö johtuu diabetes mellituksesta ja kilpirauhasen patologiasta.
• Paraneoplastiset häiriöt. Ne esiintyvät syöpäkasvainten kehittymisen seurauksena.

HELP! Erityisen huomionarvoista on tartuntatauteeseen liittyvän demyelinaation mekanismi. Normaalisti immuunijärjestelmän reaktion tarkoituksena on vain patogeenisten organismien tukahduttaminen. Kuitenkin jotkut niistä ovat hyvin samankaltaisia ​​myeliiniproteiinin kanssa, ja autoimmuunijärjestelmä hämmentää niitä, alkavat taistella omia solujaan tuhoamalla myeliinipussi.

Tyypit demyelinaatiotauteja

Ihmisen hermojärjestelmän jäsentämisen huomioon ottamiseksi erotetaan kahdentyyppiset patologiat:

1. Keskushermoston demyelinisoiva sairaus. Tällaisilla sairauksilla on ICD 10 -koodi G35: sta G37: een. Näihin kuuluvat mm. Keskushermoston elinten, ts. aivot ja selkäydin. Tämän tyyppinen patologia aiheuttaa lähes kaikkien neurologisten oireiden tyypin ilmentymisen. Sen havaitsemista haittaa puuttuva hallitseva oire, joka johtaa epäselväyn kliiniseen kuvaan. Etiologinen mekanismi perustuu useimmiten myelinoklastin periaatteisiin, ja leesio on luonteeltaan hajanaista ja muodostuu useista leesioista. Samalla vyöhykkeiden kehitys on hidasta, mikä aiheuttaa oireiden asteittaisen lisääntymisen. Tyypillisin esimerkki on multippeliskleroosi.
2. Perifeerisen järjestelmän demyelinisoiva sairaus. Tämän tyyppinen patologia kehittyy hermoprosessien ja solmujen tappion myötä. Useimmiten ne liittyvät selkärangan ongelmiin, ja taudin eteneminen havaitaan, kun nikamien kuidut tarttuvat nikamakivestä (erityisesti nikamavyöhykkeellä). Kun hermoja loukataan, niiden liikenne häiriintyy, mikä aiheuttaa pienten hermosolujen kuoleman, jotka ovat vastuussa kivusta. Alfa-neuronien kuolemaan asti perifeeriset vauriot ovat palautuvia ja ne voidaan palauttaa.

Kurssilla sairauksien luokitteluun kuuluu akuutti, rempiivinen ja akuutti yksivaiheinen muoto. Laajuudesta vahingon myönnetty monofokaalisilla (yksi leesio, jonka), multifokaalinen (useita pesäkkeitä) ja diffuusi (laajoja vaurioita ilman selviä rajoja pesäkkeitä) sellainen patologian.

Patologian syyt

Demyelinisoituvat sairaudet aiheutuvat hermosolujen myeliini- vaipan vahingoittumisesta. Edellä mainitut endogeeniset ja eksogeeniset tekijät, jotka aiheuttavat demyelinaatioprosessin, ovat tulleet sairauden pääasiallisiksi syiksi. Luonteen taudin provosoi tekijät jaetaan ensisijaisiin (polientsefality, entsefalomielopoliradikulonevrity, optikomielity, myeliitti, optikoentsefalomielity) ja toisen (rokoteplasmidi, parainfectious - jälkeen influenssa, tuhkarokko, ja muiden tautien) muodossa.

oireet

Taudin oireet ja MR-oireet riippuvat leesion lokalisoinnista. Yleensä oireet voidaan jakaa useaan luokkaan:

• Moottoritoimintojen häiriöt - paresis ja halvaus, epänormaalit refleksit.
• Pienten vaurioiden merkit ovat orientaatiota ja koordinaatiota, spastisen luonteen halvaus.
• Aivokudoksen vaurio - puheen puhkeaminen ja nielemisvalmiudet, silmämallin liikkumattomuus.
• Ihon herkkyyden rikkominen.
• Muutokset urogenitaalisessa järjestelmässä ja lantion elimissä - virtsainkontinenssi, virtsaamisongelmia.
• Oftalmologiset ongelmat - näkökyvyn osittainen tai täydellinen häviäminen, näkökyvyn heikkeneminen.
• Kognitiivinen vajaatoiminta - muistin heikkeneminen, vähentynyt ajattelun ja huomion nopeus.

Demyelinisoiva aivosairaus aiheuttaa jatkuvasti kasvava, vakaa neurologinen vika tyyppi, joka aiheuttaa muutoksen käyttäytymistä, yleinen terveydentila heikkeneminen, lasku tehokkuutta. Laiminlyöty vaihe on täynnä traagisia seurauksia (sydämen vajaatoiminta, hengityksen pysäyttäminen).

Yleisimmät demyelinating-prosessin aiheuttamat sairaudet

Seuraavia yleisiä demyelinating patologioita voidaan erottaa:

• Multippeliskleroosi. Tämä on tärkein edustaja demyeniziruyuschih sairauksia keskushermostoon. Taudilla on laaja oire ja ensimmäiset merkit löydy nuorista (22-25-vuotiaista). Naisia ​​esiintyy useammin. Alkutekijät ovat silmänräpäys, puheen heikkeneminen, virtsaamisen ongelmat.
• Akuutin tyypin hajanainen aivotulehdus (ODEM). Se on ominaista aivovaurioita. Yleisin syy on virusinfektio.
• Diffusoiva levinnyt skleroosi. Aivojen ja selkäytimen on heikentynyt. Kuolema tapahtuu 5-8 vuoden sairauden jälkeen.
• Akuutti opticoneuromaitis (Devicin tauti). Se on akuutti kenttä silmävaurion kanssa. On suuri kuoleman riski.
• Keskittymiskerroosi (Balo-tauti). Erittäin akuutti kouristus, jossa halvaantuminen ja epilepsia. Kuolema on vahvistettu 6-9 kuukauden kuluttua.
• Leukodystrofia on ryhmä patologeja, jotka johtuvat prosessin kehittymisestä valkoisen keskiviivan sisällä. Mekanismi liittyy myelinopatiaan.
• Leukoenkefalopatia. Selviytymisnopeus on 1-1,5 vuotta. Se kehittyy merkittävästi vähentämällä koskemattomuutta, erityisesti HIV: n kanssa.
• Periaxial leukoenkefaliitti hajanainen tyyppi. Viittaa perinnöllisiin patologioihin. Tauti etenee nopeasti, ja elinajanodote ei ylitä 2 vuotta.
• Myelopatia - selkäydinpoisto, Canavan-tauti ja muut selkäydinleikkaukset.
• Guillain-Barren oireyhtymä. Tämä edustaa perifeerisen järjestelmän sairauksia. Voi aiheuttaa halvaantumista. Ajankohtainen havaitseminen on hoidettavissa.
• Charcot-Marie-Tuta -amyytrofia - krooninen sairaus, jolla on perifeerisen järjestelmän vaurio. Johtaa lihasdystrofiaan.
• Polyineropatiat - Refsum-tauti, Russi-Levy -oireyhtymä, Dejerine-Sott -hermosairaus. Tämä ryhmä koostuu perinnöllisistä etiologisista sairauksista.

Luetteloon luetellut taudit eivät poista suurta luetteloa demyelinating patologiasta. Kaikki heistä ovat erittäin vaarallisia ihmisille ja vaativat tehokkaita toimenpiteitä elämänsä pidentämiseen.

Nykyaikaiset diagnostiset menetelmät

Diagnostiikkatutkimusten tärkein menetelmä demyelinaatiotautien havaitsemiseksi on magneettinen resonanssikuvaus (MRI). Tekniikka on täysin vaaraton ja sitä voidaan käyttää kaikenikäisille potilaille. Varovaisuutta käytettäessä MRI: tä käytetään liikalihavuuteen ja mielenterveyden häiriöihin. Kontrastiparannusta käytetään selkeyttämään patologian aktiivisuutta (viimeaikaiset fokit nopeammin kerääntyvät vastakkaiseen aineeseen).

Demyelointiprosessin läsnäolo voidaan tunnistaa tekemällä immunologisia tutkimuksia. Käyttäytymisasteen häiriön määrittämiseksi käytetään erityisiä neuro-kuvantamistekniikoita.

Onko tehokasta hoitoa?

Demielinisoitujen sairauksien hoidon tehokkuus riippuu patologian tyypistä, vahingon lokalisoinnista ja laajuudesta, taudin laiminlyönnistä. Oikea-aikainen hoito lääkärille voi saavuttaa positiivisia tuloksia. Joissakin tapauksissa hoidon tarkoituksena on hidastaa prosessia ja pidentää elämää.

Perinteisen lääketieteen hoitomenetelmät

Lääkehoito perustuu tällaisiin tekniikoihin:

• Estetään myeliinin tuhoutuminen estämällä vasta-aineiden ja sytokiinien muodostumista interferonien avulla. Tärkeimmät lääkkeet - Betaferon, Relief.
• Vaikutukset reseptoreihin vasta-aineiden tuotannon hidastamiseksi immunoglobuliineilla (Bioven, Venoglobulin). Tätä tekniikkaa käytetään sairauden akuutin vaiheen hoidossa.
• Instrumentaaliset menetelmät - veriplasman puhdistus ja eliminaatio immuuni-suodatuksella.
• Oireetonta hoitoa - nootrooppisen ryhmän lääkkeitä, hermovammoja, antioksidantteja ja lihasrelaksantteja määrätään.

Perinteinen lääketiede demyelinoivat taudit

Perinteinen lääketiede tarjoaa seuraavat korjaustoimenpiteet patologian hoitoon: sipulien ja hunajan seos haavan osuuksissa; mustaherukka mehu; propolis-alkoholin tinktuura; valkosipuliöljy; mordovnik-siemenet; lääketieteellinen kokoelma kukkia ja lehtien persikka, valerian root, rue. Kansalliset korjaustoimenpiteet eivät luonnollisestikaan pysty vaikuttamaan vakavasti patologiseen prosessiin, mutta yhdessä huumeiden kanssa ne auttavat parantamaan monimutkaisen hoidon tehokkuutta.

Coimbra-protokollaa autoimmuuneille demyelinisoiville sairauksille

On tarpeen huomata vielä yksi tapa käsitellä kyseessä olevia sairauksia, erityisesti multippeliskleroosia.

TÄRKEÄÄ! Tätä menetelmää käytetään vain autoimmuunisairauksiin!

Tämä menetelmä sisältää suuria D3-vitamiiniannoksia - "Dr. Coimbra Protocol". Tämä menetelmä on nimetty tunnetun brasilialaisen tutkijan, neurologian professorin, São Paulon (Brasilia) kaupungin tutkimuslaitoksen johtajan Sisero Galli Coimbran nimestä. Menetelmän tekijän lukuisat tutkimukset osoittivat, että tämä vitamiini tai pikemminkin hormoni voi lopettaa myeliinisen vaipan tuhoutumisen. Päivittäiset vitamiiniannokset asetetaan yksilöllisesti ottaen huomioon kehon vastustuskyky. Keskimääräinen aloitusannos valitaan noin 1000 IU / vrk jokaista painokiloa kohden. Yhdessä D3-vitamiinin kanssa otetaan B2-vitamiini, magnesium, omega-3, koliini ja muut ravintolisät. Pakollinen nesteytys (nesteenotto) 2,5-3 litraan päivässä ja ruokavalio, joka sulkee kalsiumin korkeat elintarvikkeet (erityisesti maitotuotteet). D-vitamiinin annoksia säädetään säännöllisesti lääkärin toimesta, riippuen lisäkilpirauhashormonin tasosta.

HELP! Lue lisää protokollan toiminnasta tässä.

Demyelinisoivat sairaudet ovat kova teste ihmisille. Heitä on vaikea diagnosoida ja niitä on vaikeampi hoitaa. Joissakin tapauksissa tautia pidetään parantumattomana ja hoito kohdistuu vain elämän maksimaaliseen pidentämiseen. Oikea-aikainen ja asianmukainen hoito selviytymisen ennuste on useimmissa tapauksissa suotuisa.

CNS Demielinisoiva sairaus

Aivojen ja selkäytimen demyelinisoivat sairaudet ovat patologisia prosesseja, jotka johtavat hermosolujen myeliinin vaipan tuhoamiseen ja heikentävät aivojen hermosolujen välisiä impulsseja. Uskotaan, että tautien etiologian perusta on organismin perinnöllisen alttiuden ja tiettyjen ympäristötekijöiden vuorovaikutus. Heikentynyt impulssilähetys johtaa keskushermoston patologiseen tilaan.

Hermojärjestelmän demyelinisoivat sairaudet

Seuraavia tyyppisiä demyelinaatiotauteja esiintyy:

• Multippeliskleroosi viittaa keskushermoston demyelinaatioon liittyviin sairauksiin. Usein skleroosin demyelinisoiva sairaus on yleisin patologia. Useilla skleroosilla on erityisiä oireita. Ensimmäiset oireet esiintyvät 20-30-vuotiaana, useammin naiset ovat sairaita. Multippeliskleroosia diagnosoidaan ensimmäisillä merkkeillä, joita ensin psykiatri Charcot kuvaili - tahdosta riippumattomat värähtelevät silmän liikkeet, vapina, riehunut puhe. Potilailla on myös virtsan pidättyminen tai erittäin runsas virtsaaminen, ei vatsaheijastimia, optisten hermolevyjen ajalliset puolikkaat;
• ODEM, tai akuutti levinnyt aivokalvontulehdus. Se alkaa voimakkaasti, johon liittyy vaikeita aivovaurioita ja infektio-oireita. Tauti esiintyy usein bakteeri- tai virusinfektioiden altistumisen jälkeen, voi kehittyä spontaanisti;
• hajanaista levitettyä skleroosia. Se on luonteenomaista selkäydin- ja aivovaurioille, jotka ilmenevät kouristusoireyhtymänä, apraksia ja mielenterveyden häiriöitä. Kuolema tapahtuu 3-6-vuotiaana sairauden diagnoosin jälkeen;
• Devicin tauti tai akuutti optikkomuusu. Tauti alkaa akuutina prosessina, etenee voimakkaasti, etenee, vaikuttaa optisiin hermoihin, mikä aiheuttaa näkökyvyn kokonaan tai osittain. Useimmissa tapauksissa kuolema ilmenee;
• Balo-tauti, tai samankeskinen skleroosi, periaksinen samankeskinen aivotulehdus. Taudin puhkeaminen on akuutti, johon liittyy kuume. Patologinen prosessi etenee halvaus, näkövamma, epileptiset kohtaukset. Taudin kulku on nopeaa - kuolema tapahtuu muutamassa kuukaudessa;
• leukodystrofit - tässä ryhmässä ovat sairaudet, joille on ominaista aivojen valkoisen aineen leesioita. Leukodystrofit ovat perinnöllisiä sairauksia, jotka johtuvat geenivirheestä, hermojen myeliinisen vaipan muodostuminen häiriintyy;
• progressiivisen multifokaalisen leukoenkefalopatian ominaispiirteitä ovat vähentynyt älykkyys, epileptiset kohtaukset, dementian kehitys ja muut häiriöt. Potilaan elämä on enintään 1 vuosi. Tauti kehittyy vähentyneen immuniteetin, JC-viruksen (ihmisen polyomaviruksen 2) aktivaation seurauksena, joka esiintyy usein HIV-infektiota sairastavilla potilailla, joilla on luuydinsiirto, potilailla, joilla on pahanlaatuisia veritauteja (krooninen lymfosyyttinen leukemia, Hodgkinin tauti);
• diffuusi periaksiaalinen leukoenkefaliitti. Perinnöllinen sairaus vaikuttaa usein poikia. Aiheuttaa näköhäiriöitä, kuulo-, puhe- ja muita häiriöitä. Nopeasti etenevä - elinajanodote hieman yli vuoden;
• osmoottinen demyelinaatio-oireyhtymä - on hyvin harvinaista, se kehittyy elektrolyyttitasapainon ja lukuisten muiden syiden vuoksi. Nopea lisääntyminen natriumpitoisuuksissa johtaa veden ja erilaisten ainesosien menetykseen aivosoluilla aiheuttaen aivojen hermosolujen myeliinipäällysteiden tuhoutumisen. Yksi haittavaikutusalueista vaikuttaa aivojen alueisiin - pons, herkimpi myelinolyysi;
• Myelopatia on yleinen termi selkäydinvirheille, joiden syyt vaihtelevat. Tähän ryhmään kuuluvat: selkäydin, Canavan-tauti ja muut sairaudet. Canavanin tauti on geneettinen, neurodegeneratiivinen, autosomaalinen recessive häiriö, joka vaikuttaa lapsiin ja aiheuttaa vahinkoa aivojen hermosoluille. Tauti on useimmiten diagnosoitu Ashkenazi-juutalaisista, jotka asuvat Itä-Euroopassa. Spinaalikourut (lokomotorinen ataksia) ovat neurosyfilisin myöhäinen muoto. Taudille on ominaista vahinko selkäydin- ja selkäydinten juurien takaparille. Taudilla on kolme kehitysvaihetta, joilla hermosoluvaurion oireet vähenevät asteittain. Koordinointi häiriintyy kävelemisen aikana, potilas menettää helposti tasapainonsa, virtsarakon häiriintyy usein, tuska esiintyy alakulmassa tai alemman vatsaan, näkökyvyn heikkeneminen vähenee. Vaikeimmassa kolmannessa vaiheessa on luonteenomaista lihasten ja nivelten herkkyyden menetys, jalkojen jänteiden jännitys, astereogeneesin kehitys, potilas ei voi liikkua;
• Guillain-Barre -oireyhtymä - esiintyy missä tahansa ikässä, viittaa harvinaiseen patologiseen tilaan, jolle on ominaista kehon ääreishermojen tukahduttaminen omalla immuunijärjestelmällä. Vaikeissa tapauksissa täydellinen halvaus tapahtuu. Useimmissa tapauksissa potilaat palauttavat kokonaan asianmukaisella hoidolla;
• hermoston amyotrofiaa Charcot-Marie-Tuta. Krooninen perinnöllinen sairaus, jolle on ominaista eteneminen, vaikuttaa ääreishermostoon. Useimmissa tapauksissa hermosäikeiden myeliininen vaippa tuhoutuu, on sairauden muotoja, joissa aksiaalisten sylintereiden patologia on hermokuidun keskellä. Perifeeristen hermojen tappion seurauksena jänteen refleksejä häviää, lihakset atrofiaa alemman, ja sitten yläraajojen. Tauti on progressiivinen krooninen perinnöllinen polyneuropatia. Tähän ryhmään kuuluvat: Refsum-tauti, Russi-Levin oireyhtymä, Dejerine-Sottin hypertrofinen neuropatia ja muut harvinaiset sairaudet.

Geeniset demyelinaatiotauti

Hermokudoksen vaurioitumisen yhteydessä keho reagoi reaktioon - myelin tuhoamiseen. Myelin myrkkyyn liittyvien tautien oireet jakautuvat kahteen ryhmään - myelinoplastia ja myelinopatiaa. Myelinoplasty on kuoren tuhoaminen ulkoisten tekijöiden vaikutuksen alaisena. Myelinopatia on geneettisesti määritelty myelinin tuhoaminen, joka liittyy biokemialliseen defektiin neuronien vaipan rakenteessa. Samanaikaisesti tällainen jakautuminen ryhmiin pidetään ehdollisena - myelinoklassin ensimmäiset ilmentymät voivat ilmaista henkilön alttiutta taudille ja myelinopatian ensimmäiset ilmenemismuodot voivat liittyä ulkoisten tekijöiden aiheuttamiin vahinkoihin. Multippeliskleroosia pidetään sellaisten ihmisten taudina, joilla on geneettinen alttius hermosolujen tuhoutumiselle, aineenvaihdunnan, immuunijärjestelmän puuttumisen ja hitaasti tartunnan läsnäolon kanssa. Geneettiset demyelinisoivat taudit ovat: Charcot-Marie-Tutin hermosärsytrofia, Dejerin-Sottin hypertrofinen neuropatia, diffuusi periaksiaalinen leukoenkefaliitti, Canavan-tauti ja monet muut sairaudet. Geneettiset demyelinisoivat taudit ovat harvinaisempia kuin demyelinoivat taudit, joilla on autoimmuunitauti.

Keskushermoston demyelinisoivat sairaudet: ICD-koodi 10

ICD 10 demyelinating aivosairaudet ovat koodit:

• G35-G37 - keskushermoston demyelinaatiotauti;
• G35 - multippeliskleroosi;
• G37 - muut keskushermoston demielinoivat sairaudet. Taudit ovat erilaisia;
• G37.9 - Keskushermoston epäspesifinen demielinisoituva sairaus.

Hermojärjestelmän taudit pidetään ICD 10: ssa koodilla G00-G99. Asiantuntijat uskovat, että ICD 10: n mukainen luokitus ei ole tarpeeksi täydellinen. Toinen vammaisuusaste luotiin, jota käytetään multippeliskleroosiin - EDSS. Tämä asteikko arvioi kaikki multippeliskleroosi - kävely, tasapaino, halvaus, itsehoito ja muut tekijät. Lääkärin arvioimaan potilaan tilan käyttämään asteikkoa läpäisee erikoiskokeen.

Hermoston häiriöt: luokittelu

Demyelinating diseases (DZH) vesirokko, muut sairaudet).

Taudin subakuutit muodot sairaiksi:

• multippeliskleroosi. Kliiniset muodot - serebrospinaaliset ja selkäydin-, optiset, aivojen, varren, pikkuaivojen;
• krooniset DZ-Dawsonin enkefalitit, Dering, Petta, Van Bogart, Schilderin periaksiaalinen diffuusi leukoenkefaliitti;
• DZ, jolla on pääosin ääreishermon vaurioita - tarttuva polyradiculoneuropatia, tarttuva allergia primäärinen polyradiculoneuritis Guillain-Barre, myrkyllinen polyneuropatia, diabeettinen ja dysmetabolinen polyneuropatia.

Hermoston demyelinaatiotautien hoito

Demyelinisoivan taudin hoito riippuu taudin tyypistä ja sen vakavuuden asteesta, se on pitkä ja monimutkainen prosessi. Lääketieteellisen hoidon lisäksi potilaalle on määrätty ruokavalio, on suositeltavaa noudattaa tiukkaa päivittäistä rutiinia, nukkua ja heräämistä, säännöllisesti hierontakurssia, harjoittelua. Jokaisella potilailla, joilla on demyelinisoiva sairaus, tarvitaan yksilöllistä lähestymistapaa, potilailla, joilla on demyelinoiva sairaus, kestää useita vuosia.

Mitä lääkäri Yusupovskogo sairaalassa

Yusupovin sairaalan neurologian laitoksella on korkeasti koulutettuja lääkäreitä, jotka ovat erikoistuneet demyelinaatiotautien hoitoon. Lääkärit jatkuvasti vaihtavat tietoa muiden klinikoiden asiantuntijoiden kanssa sekä kotimaassa että ulkomailla. He osallistuvat konferensseihin, joissa heidät esitellään nykyaikaisiksi menetelmiksi demyelinaatioryhmän multippeliskleroosin ja muiden sairauksien hoidossa.

Yusupovin sairaalan asiantuntijat diagnosoivat selkäytimen, aivojen demyelinating taudin, määräävät tehokasta huumehoitoa. Sairaalassa voi käydä hieronnassa, tehdä terapeuttisia harjoituksia erikoislääkärin kanssa. Psykologit sairaalassa työskentelevät potilaan ja hänen sukulaistensa kanssa. Yusupovin sairaalassa potilasta voidaan havaita jo usean vuoden ajan, saada tarvittavaa lääketieteellistä hoitoa ajoissa. Rekisteröidy kuulemiseen puhelimitse.

Keskushermoston demyelinisoiva sairaus: luokittelu, oireet ja syyt

1. Määritelmä 2. Kotimaiset analogiat 3. Etiologia ja prosessin syyt 4. Luokitus 5. Patogeneesi 6. Klinikka 7. Multippeliskleroosi 8. Devicin optikoomuutos 9. Balo's keskittyvä skleroosi tai periaksiaalinen samankeskinen leukoenkefaliitti 10. OREM, joka tunnetaan myös akuutina disseminoituna enkefalomyeliittinä, tai Marburgin tauti 11. Guillain-Barre -oireyhtymä 12. Hoito

Demielinisoituneiden sairauksien tutkimuksen historia ulottuu näkyvälle ranskalaiselle neurologille Jean - Martin Charcotille. Pian ennen Venäjän vallankaappauksen lakkauttamista vuonna 1856 hän tunnisti tiettyjä taudin oireita, joita kutsuttiin "multippeliskleroosiksi". Myöhemmin kävi ilmi, että tämän ja useiden muiden tautien perusta on erityisiä muutoksia valkoisessa aineessa.

Tämä tappio on saanut nimensä "demyelinaatio". Mikä se on? Tämä on patologinen prosessi, jossa keskushermoston systeemien myeliinisen vaipan tuhoutuminen alkaa. Tämän ryhmän pääasiallinen sairaus, jolla esiintyi eniten esiintymistiheyttä, oli ja on edelleen multippeliskleroosi. Sen esiintyvyys maailmassa ja hermoston vaurion luonne ovat tutkimustyön kohteena monissa maissa. Puhumme siitä, mikä on keskushermoston demyelinating patologia, miten se alkaa, mitä tauteja se aikuisilla ja lapsilla, ja miten sitä hoidetaan.

määritelmä

Kuten edellä on mainittu, demyelinisoivat sairaudet ovat sairauden ryhmä, joka on aiheutunut aivojen ja selkäytimen valkoisen aineen (tarkemmin sanottuna hermosolujen myeliini) tuhoutumisesta ja siihen liittyvästä erilaisesta kliinisistä oireista, joita aiheutuu hermoimpulssien heikkenemisestä.

Nämä muutokset liittyvät vain hermokuitujen myeliiniin. Emme saa unohtaa, että aivojen ja selkäydinten reitit itse asiassa ovat biologisia johdimia. He tarvitsevat luotettavaa eristystä.

Kotitalouden analogia

Kuvittele, että paksu kaapeli, joka koostui useista satoista yksittäisistä johtimista, jotka syöttivät koko lohkon tai naapuruston, menettivät eristyksen useissa paikoissa, esimerkiksi "hiiret syövät". Tämän seurauksena monissa huoneistoissa on erilaisia ​​leesioita "oireita". Joskus se sammuttaa valon, sammuttaa televisiot, jääkaapit, ilmastointilaitteet. Muissa huoneistoissa se on yksinkertaisesti tumma, sähköuunit ja lämmittimet eivät pääse päälle. Vesi nousee kellarissa, kun pumppu on sammutettu, ja muuntajalaatikosta kuuluu kaatuminen ja haju kuin otsonilla.

Nämä useat merkit, jotka ensisilmäyksellä eivät ole millään tavoin kytkettynä paikalleen ja ajan kuluessa toistensa kanssa, ovat kuitenkin yhteisen luonteen ja tarkan lokalisoinnin vaurio, joka koostuu eristyspisteen puuttumisesta yhdellä kaapelilla. Tämä on juuri keskushermoston patologia, joka on demyelinating in nature.

Taudin merkkien dissosiaatiota paikassa ja ajassa kutsutaan "levittämiseksi". Charcot loi myös termi, joka yritti ymmärtää, kuinka hermoston vaurioita kehitetään multippeliskleroosissa. Siksi nykyaikainen nimi multippeliskleroosiin - SD (sclerosis disseminatus). Levittämisen läsnäolo on erittäin tärkeä, koska se auttaa tekemään oikean diagnoosin.

Etiologiat ja prosessin syyt

Demielinisoivaa sairautta ei ole täysin ymmärretty. Tärkein "pilari", multippeliskleroosi, voi aiheutua sekä immuunijärjestelmän häiriöistä että erilaisista infektioista, ekologisesta tilanteesta, asuinpaikan maantieteellisestä laajuudesta sekä geneettisestä hajoamisesta immuunijärjestelmän "epäonnistumisiin", kun "perinnöllinen koodi" vaikuttaa.

On mielenkiintoista, että tällainen patologia kuin multippeliskleroosi "rakastaa" pohjoista leveyttä. Mitä kauempana on päiväntasaaja, sitä korkeampi on esiintyvyys. Joskus provosoiva tekijä on vahva ja pitkittynyt stressi, pitkä kokemus tupakoinnista ja jopa rokottaminen viruksen hepatiittia vastaan.

Joskus valkoisen aineen muutokset tapahtuvat vanhuudessa, dementian tyypin mukaan. Muissa tapauksissa taudin debyytti voi olla autoimmuunisairaus, jolloin sekundaarinen demyelinaatio tapahtuu kuten Devicin taudissa.

Ilmeinen yhteys siirrettyyn infektioon (suolisto, hengityselimistö) on voimakasta vahinkoa koko hermojärjestelmälle - nouseva akuutti enkefalomyelloraradiculoneuritis tai Guillain-Barre -oireyhtymä, joka voi tapahtua nousevan Landry-halvauksen tapaan.

Taudin esiintymistiheys lisääntyi kroonista alkoholismia kärsivillä henkilöillä, ilmeisesti myrkyllisten hermovaurioiden vuoksi.

Lopuksi on olemassa sairauksia, joissa valkoisen aineen kuitujen tuhoutuminen tapahtuu ilman mitään ilmeistä syytä, esimerkiksi Balan keskittyvässä skleroosissa.

Lisäksi myeliinin tuhoutumisprosessi tapahtuu aktiivisesti kuppion tertiäärisessä jaksossa, jolloin esiintyy selkäydin ja progressiivinen halvaus.

Tästä voimme päätellä, että demyelinisoivien sairauksien diagnosointi anamnististen tietojen mukaan on lähes mahdotonta, ja voit keskittyä vain oireisiin, hermoston vaurion luonteeseen ja instrumentaalisiin menetelmiin. Ja vain harvinaisissa tapauksissa infektio tai immuunijärjestelmän häiriöt voivat myötävaikuttaa näiden polyetiologisten ja monitahoisten sairauksien kehittymiseen.

luokitus

Lukuisat, mukaan lukien myelinin multifokaaliset leesiot eri osastoilla sekä erilaiset kliiniset oireet, edellytti uutta lähestymistapaa. Nykyinen ICD-10-luokitus on tämä ryhmä hermoston taudin osassa, mutta se korostaa useamman skleroosin "G35", joka on yleisin tauti. Tätä koodia käytetään myös useammin kuin toiset. Loput taudista ICD on erillisessä alaryhmässä, mutta erikoistuneissa neurologisissa sairaaloissa näitä diagnoosia käytetään hyvin harvoin. Ja yleensä asiantuntijat tietävät, että ICD-10 on varsin epätäydellinen.

Erityinen "edustaja" - multippeliskleroosi - erillinen luokittelu on myös hyvin laaja. Niin paljon, että luokitukset luokitellaan vain tähän tautiin. Tuomari itsellesi: Löydät samanlaisia ​​ryhmiä merkkeihin aivojen aineen muutosten morfologiassa ja lokalisoinnissa, myeliinisen vaipan tuhoutumisasteesta (vakavuusaste). Se voidaan luokitella virtauksen mukaan (remitting, intermittent, progressive, other types). Lopuksi on olemassa suuri määrä vammaisuutta EDSS: ssä multippeliskleroosissa, joka arvioi melkein kaiken (tasapaino, itsehoito, halvaus, käynti, lantion häiriöt) ja työskennellä tämän asteikon kanssa.

synnyssä

Myelin tuhoaminen perustuu kaikkien tautien patogeneesiin. Nämä muutokset kertyvät vähitellen, mikä johtaa kliinisiin oireisiin. Kaikilla tämän ryhmän sairauksien kehityksellä on kuitenkin tiettyjä ja pakollisia yhteyksiä, mutta MS: n esimerkkinä on patogeneesi:

Mielenkiintoista on, että näiden sairauksien myelin myötäinen käänteismenetelmä on mahdollinen - remyelinisaatio tai hermokuitupäällysteen asteittainen palauttaminen. Mutta se tapahtuu hyvin hitaasti ja pysähtyy kokonaan taudin pitkäkestoisuuden aikana.

klinikka

Demielinisoiva sairauksien oireet ovat niin monipuolisia, että niiden yksityiskohtainen esitys vie erittäin suuren määrän. Lisäksi aikuisilla ja lapsilla voi olla merkittäviä eroja taudin kulun luonteessa. Siksi rajoitamme vain erilaisten sairauksien oireiden ryhmien yksinkertaiseen luetteloimiseen.

Multippeliskleroosi

Alun perin tunnistettiin taudin "löydäjä". Niitä kutsutaan nimellä "Charcot triad": nystagmus, skannattu puhe, tahallinen vapina. Oculomotor-oireet silmän haamukuvien muodossa, ulkoiset ja sisäiset oftalmoplegia ovat jo havaittavissa taudin alkuvaiheissa. Potilaat huomaavat muutoksia lantion elinten toiminnassa: on pakottavia syitä tai virtsan pidättämistä.

Myös neurologisissa klassikoissa on lisäys "Charcot-kolmikkoon" - optisten hermolevyjen ajalliset puolikkaat ja vatsaheijastimien puuttuminen.

Kehittyvän kehityksen myötä erilaisia ​​merkkejä ilmenee:

• kasvohäiriön tai trigeminaalisen neuralgian paresis;
• tasapainon häiriöt, kuulo, huimaus;
• aivolisäkkeet: Babinsky-asynergia, adiadochokineesi, tahallinen vapina, häiriö Rombergin asemassa,
• pyramidaaliset oireet: erilainen halvaus ja paresis, raajojen heikkous, lisääntynyt pyramidin tyyppi;
• herkkyys (tunto, kipu, lämpötila).

Mielenterveyshäiriöitä, euforiaa, kyynelisyyttä, harvoin havaitaan. Usein kehittää masennusta, mikä merkittävästi pahentaa taudin kulkua.

On tärkeää, että valkoisen aineen tappion myötä epipripit eivät koskaan tapahdu. Siksi, jos potilas, jolla on demyelinisoiva sairaus, on eepisyndrooma, niin voi esiintyä sekundaarista enkefaliittia, johon liittyy aivokuori.

MRI-tomogrammissa esitetään tyypillinen kuva demyelinaatio-fociista, joiden mukaan lopullinen diagnoosi on tehty. Näkyvissä on tyypillinen periventrikulaarinen sijainti (lähellä kammiota).

Optikomyeliitti Devika

Tämän taudin oireet viittaavat siihen, että hermokuitujen vaippa vaurioituu optisten hermojen alueella. Aluksi näkökyvyyden lasku on vähentynyt, ehkä jopa täydelliseen menetykseen. Jonkin ajan kuluttua (vuosi tai kaksi) esiintyy voimakkaita selkäydinleikkauksia, kuten myeliittiä, vaurioitumisen, lantion häiriöiden ja syvällisen vamman alla. Harvinaisissa tapauksissa selkäydin-nekroosi voi ilmetä ilman palautumismahdollisuutta. Tauti on harvinaista, diagnosoitu vain aikuisilla, eikä lapsille ole havaittu lapsia.

Balo-samankeskeinen skleroosi tai periaksinen samankeskinen leukoenkefaliitti

Toisin kuin Devikin tauti, hemisphereiden kuidut ovat vaurioituneet, tauti on uhkaava ja johtaa nopeasti kuolemaan. Sick Malays, Filipinot. Koko historiassa paljastui enintään 70 tapausta. Mielenkiintoista, aivokartio ei vaikuta.

Aloittaa akuutti kuume. Sitten halvaantuu ja paresis, epilepsia, psyykkiset häiriöt kehittyvät nopeasti, näkökyvyn heikkeneminen, sokeus ja bruttomat persoonallisuuden muutokset näkyvät. Kuolema tulee muutamassa kuukaudessa. ICD-10-koodi G37.5

MRI osoittaa selvästi samankeskisiä ympyröitä, samanlaisia ​​kuin puun solmun leikkaus.

WECM, se on akuutti levitetty enkefalomyeliitti tai Marburgin tauti.

Joissakin tapauksissa OREM- ja Marburg-tautia pidetään erilaisina sairauksina: OREM voi edetä suotuisammin, mutta on krooninen - toistuva luonne.

Kuten MRI: sta nähdään, näkyvät suuret, konfluentiset vauriot, joilla on hyvä kontrastin kerääntyminen. Useissa skleroosissa ei yleensä ole taipumusta sulautua yhteen. Diagnostiikka perustuu tähän ilmiöön sekä taudin kulkuun.

Guillain-oireyhtymä - Barre

hoito

Näiden sairauksien hoito on monimutkaista ja pitkäaikaista. Näin ollen Guillain-oireyhtymän - Barren hoito sisältää plasmapheresiä, immunoglobuliinien käyttöönottoa. Useimmiten kehittynyt multippeliskleroosin hoito. Seuraavia hoitomuotoja sovelletaan:

Lisäksi tarvitaan oireenmukaista hoitoa: halvaus ja paresis, spastisuushäiriöt, virtsaamishäiriöiden hoito ja ehkäisy sekä virtsatietulehdus. Terveyden kuntoutuksessa ja potilaan elvyttämisessä on tärkeä rooli.

Nykyaikainen multippeliskleroosin käsite on sairaus, joka väistämättä johtaa vammaisuuteen. Pitkäaikainen peruuttaminen, joka saattaa viivästyttää vammaisuuden kehittymistä, jos oikea hoito aloitetaan oikea-aikaisesti, voi olla kymmeniä vuosia. Tämä merkitsee sitä, että sairauden merkkien kehittyminen 20 vuoden aikana voi joskus ylläpitää aktiivista ja täyttävää elämää jopa 60 vuoteen vähäisillä vamman merkkeillä (esimerkiksi kyvyttömyys juosta nopeasti).

Yhteenvetona voimme sanoa, että demyelinisoiva sairausryhmä on hyvin monimuotoinen. Erittäin mielenkiintoinen näkökulma remyelinaation prosessin elvyttämiseen solutekniikan avulla. Joten modernin tutkimuksen mukaan kantasolujen automaattinen siirto voi täysin parantaa laboratorioeläimen MS-taudin oireista. On aika ihmisille.