Verenvuodon häiriöt

Elimistön hyytymisprosessien aikana useat järjestelmät aktivoidaan.

Näihin kuuluvat "solujen hyytyminen" (= primaarinen koagulaatio verihiutaleiden tarttumalla) ja "plasman hyytyminen" = toissijainen hyytymistekijä. Lisäksi tärkeä rooli on fibrinolyysi-, hyytymis- ja fibrinolyysi-inhibiittorijärjestelmä ja endoteelisysteemi. Samanaikaisesti aktivoidaan myös inflammatorisen kaskadin komponentit (komplementtijärjestelmä, kininisysteemi ja haavan paranemisprosessit).

Normaali hemostaasi esiintyy verihiutaleiden, koagulaatiokaskadissa muodostuneen fibriinin ja mikrokytkennän välisen vuorovaikutuksen kautta. Minkä tahansa näistä komponenteista johtuva anomaliikka ilmentää taipumusta verenvuotoon, purppuraan ja spontaaniin, joskus massiivisiin verenvuotoihin.
Lihaksen hematomien tai hemartroosin esiintyminen viittaa koagulaatiotekijöiden puutteeseen (esimerkiksi hemofilia), kun taas purppura tai verenvuodot ovat ominaisia ​​verihiutaleiden poikkeavuuksille.

Limakalvojen verenvuoto (akuutti maha-suolikanavan verenvuoto) voi ilmetä hemostaattisten häiriöiden puuttuessa, esimerkiksi peptinen haava.

Jos rutiinitutkimuksia ei havaita verihyytymiä tai verihiutaleiden poikkeavuuksia, potilasta tulee tutkia piilevän verenvuodon varalta (esimerkiksi raudan puutosanemian, verenvuodon kouristuksessa).

Verenvuotohäiriöiden syyt

Voidaan jakaa kolmeen ryhmään:

• koagulaatiohäiriöt;
• verihiutaleiden poikkeavuudet (määrän väheneminen tai toimintahäiriö);
• mikrokytkentäiset sairaudet.

Laboratorio- ja instrumentaaliset tutkimusmenetelmät

Suorita kaikki potilaat:

• Koagulaation seulonta (protrombiiniaika, APTT, trombiini-aika).
• OAK ja mikroskooppi ohut kerros.
• Urean ja elektrolyyttien tutkimus.
• Funktionaalisten maksanäytteiden tutkimus.
• Yhteensopivuustestaus.

• vuotoajan määrittäminen;
• verihiutaleiden toiminnotestit;
• aspiration avulla saatu luuytimen tutkimus;
• autoantitestien havaitseminen;
• verihiutaleiden vasta-aineiden havaitseminen;
• määritetään yksittäisten hyytymistekijöiden taso.

Verenvuotohäiriöiden hoito

Vältä NSAIDien, etenkin asetyylisalisyylihapon, määrittämistä.

Älä koskaan injektoi lääkkeitä lihaksensisäisesti.

Vältä valtimon puhkaista.

Kutsu tarvittaessa asiantuntija, invasiiviset menettelyt. Keskushermoston katetroinnin aikana etusijalle annetaan sisäinen jugular veina eikä subclavian laskimo.

Älä käytä laitetta automaattisesti määrittämään verenpainetta, koska ne voivat aiheuttaa verenvuodon esiintymisen proksimaalisessa yläraajassa.

Tutki ihoa, suun limakalvoja ja rakkuloita, jotta voidaan tunnistaa tuoreet verenvuodot.

Hemodynamisten häiriöiden läsnä ollessa täytä BCC kolloidisilla infuusioliuoksilla ja arvioi verensiirron tarve.

Erityinen hoito

• Tarkastele potilasta tunnistamaan hoitavan verenvuodon syy (esim. Ruokatorven suonikohina, vaskulaariset vauriot, jotka aiheuttavat hemoptysin, keuhkoihin kohdistuvat infektiot ja hemoptys).
• Lopeta sellaisen lääkkeen käyttöönotto, joka vahvistaa verenvuotoa.
• Tarvittaessa suorita hyytymishäiriöiden korjaus.
• Tarvittaessa suoritetaan verihiutaleiden häiriöiden korjaus.

Huumeet, jotka aiheuttavat verenvuotohäiriöitä

• Koagulaatiohäiriöt:
• Hepariinia.
• Varfariini.
• Asparaginaasi (vähentää K-vitamiinista riippuvien tekijöiden määrää).
• Hepariinianalogit (argatroban, hirudiini).
• trombosytopenia

Immuuni Genesis:

• hepariini;
• kiniini;
• penisillamiini;
• histamiini-H2-reseptorin salpaajat;
• tiatsididiureetit.

Immuuni-genesi:

• sytotoksinen kemoterapia;
• kloramfenikoli;
• primakiiniin;
• alkoholia.

Verihiutaleiden toimintahäiriö:

• Asetyylisalisyylihappo, NPVS.
• tiklopidiini
• Antibiootit (esimerkiksi piperasilliini, kefotaksiimi).
• Dekstraanit.
• Alkoholia.

Mikroyrittäjähäiriöt:

Koagulaatiohäiriö

Usein syy:

• Antikoagulanttien nimittäminen.
• Maksasairaus.
• K-vitamiinin puutos;
• Obstruktiivinen keltaisuus;
• ohutsuolen sairaudet.
• DIC-oireyhtymä.

Harvinaiset syyt:

• Massiivinen verensiirto.
• Hemofilia A, B.
• Von Willebrandin tauti.
• Tekijä VIII: n estäjien vaikutukset.
• Amyloidoosi (hankittu tekijä X-puutos).
• Vähemmän estäjä agplasmiini.

Synnynnäiset hyytymishäiriöt (harvinainen)

Syyt voivat olla tekijöiden puute, von Willebrandin tekijä, trombosytopatia.

Hankittuja koagulaatiohäiriöitä

Syyt voivat olla:

• valmisteet:
  
  • K-vitamiiniantagonistit → K-vitamiinista riippuvien proteiinien (FII, VTI, IX, X) synteesin rikkominen;
  • acelphalic acidic kirja masennuslääkkeet, antihistamiinit → trombosytopatia;
  • hepariini (

  1000-kertainen antitromboottisen vaikutuksen kasvu) → hepariinilla indusoitunut trombosytopenia (HIT I ja II);

• valproiinihappo → von Willebrandin oireyhtymä, tekijä VIII: n puutos, hypofibrinogenaemia;
• HEC-infuusiot → laihdutuslämpöinen koagulopatia;
• antibiootit, jotka vaikuttavat suoliston kasvulle (vitamiinin puutteen indusointi);
• fibrinolyyttejä;
• L-asparaginaasi (leukemian kemoterapia ja ei-Hodgkinin lymfooma, → fibrinogeenin heikentynyt synteesi ja ATIII);

Verenvuotohäiriöiden syyt

Kuten tiedämme, veri on nestekudos. Veren normaalin fysiologisen toiminnan yksi ehto on ylläpitää hemostaattisen järjestelmän tasapainoa ja verisuonten sisäpinnan sileyttä.

Näiden kahden mekanismin tehokkuus, so. järjestelmä, joka takaa veren virtaavuuden verisuonissa ja veren hyytymisjärjestelmä, on yksi peruselementti organismin olemassaololle ja kehitykselle.

Merkkejä hyytymishäiriöstä

Koagulaatiohäiriön tyypilliset oireet ovat taipumus pidentää verenvuotoa, esimerkiksi hampaanpoiston jälkeen, eli kykyä muodostaa verihyytymä ja toistuva verenvuoto niveltelossa.

Koagulaatiohäiriöillä.

Primäärisellä trombosytopenian yhteydessä on havaittu myös verenvuototaudin oireiden ohella pernan lisääntymistä, megakaryoblastien megakaryoyttien lukumäärän lisääntymistä luuytimessä sekä verenvuodon nousua.

Tämä puute ilmentää paitsi taipumus lukuisiin petikoihin iholla ja limakalvoilla, mutta myös usein suurilla interstitiaalisilla verenvuodoilla lihaksissa, aivoissa ja sisäisissä verenvuodoissa ruoansulatuskanavassa.

Verenvuotohäiriöiden hoito

Diagnoosin tekemiseksi on suoritettava laboratoriotestejä, jotka määrittävät tietyn tekijän puutteen tai ylityksen sekä niiden fysiologisen tehokkuuden. Tämä on aikaa vievä ja monimutkainen analyysi.

Oireellinen hoito suoritetaan sairaalassa. Annetaan tuoretta verta tai verituotteita, jotka sisältävät puuttuvan hyytymistekijän. Verenvuodon yhteydessä on suositeltavaa käyttää välittömästi haavan kylmäpuristusta ja kuljettaa potilas sairaalaan erikoishoidon saamiseksi.

Tärkeä ennalta ehkäisevä toimenpide on suojata nivelet vammoista ja ylikuormista sekä välttää kaikenlaisia ​​injektioita. Sinun tulisi myös ilmoittaa kaikille veren hyytymishäiriöiden esiintymisestä. Nämä ongelmat ovat hyvin vaarallisia ja voivat johtaa jopa kuolemaan.

Taudin oireet - verenvuotohäiriöt

Rikkomukset ja niiden syyt kategorioittain:

Rikkomukset ja niiden syyt aakkosjärjestyksessä:

verenvuotohäiriö -

Missä sairauksissa esiintyy veren hyytymistä:

Mitkä lääkärit ottavat yhteyttä, jos veren hyytymistä esiintyy?

Oletko huomannut verenvuototaudin? Haluatko tietää tarkempia tietoja vai tarvitsetko tarkastusta? Voit tehdä tapaamisen lääkärin kanssa - Eurolab-klinikka on aina palveluksessasi! Paras lääkäri tutkii sinua, tutkii ulkoiset oireet ja auttaa sinua tunnistamaan sairauden oireina, kuulemaan sinua ja antamaan sinulle tarvittavaa apua. Voit myös soittaa lääkäriin kotona. Eurolab-klinikka on avoinna ympäri vuorokauden.

Kuinka ottaa yhteyttä klinikkaan:
Klinikamme puhelinnumero Kiovassa: (+38 044) 206-20-00 (monikanava). Klinikan sihteeri valitsee sinulle kätevän käyntikohteen päivämäärän ja ajan. Koordinaatit ja ohjeet on esitetty tässä. Tutustu tarkemmin kaikkiin klinikan palveluihin omalla sivulla.

Jos olet aiemmin suorittanut tutkimuksia, muista ottaa tulokset lääkärin kanssa. Jos tutkimuksia ei suoritettu, teemme kaiken tarvittavan klinikassamme tai muiden kollegoiden kollegoiden kanssa.

Onko sinulla veren hyytymistä? Sinun on oltava hyvin varovainen yleisestä terveydestänne. Ihmiset eivät kiinnitä tarpeeksi huomiota tautien oireisiin eivätkä ymmärrä, että nämä sairaudet voivat olla hengenvaarallisia. On monia tauteja, jotka eivät aluksi ilmenevät elimistössä, mutta lopulta käy ilmi, että valitettavasti ne ovat jo liian myöhään parantua. Jokaisella taudilla on omat erityiset oireet, tyypilliset ulkoiset manifestaatiot - ns. Taudin oireet. Oireiden tunnistaminen on ensimmäinen vaihe sairauksien diagnoosissa yleensä. Tätä varten sinun on vain tutkittava lääkäri useita kertoja vuodessa, jotta ei vain estettäisi kauhistuttavaa tautia vaan myös säilyttää terveen mielen kehossa ja kehossa kokonaisuutena.

Jos haluat kysyä lääkäriltä kysymystä - käytä online-kuulemisosaa, saat ehkä vastauksia kysymyksiisi ja lue itsellesi vinkkejä. Jos olet kiinnostunut arvosteluista klinikoista ja lääkäreistä, yritä löytää foorumin tiedot. Rekisteröidy myös Eurolabin lääketieteelliseen portaaliin, jotta pysyt ajan tasalla sivuston uusimmista uutisista ja päivityksistä, jotka lähetetään sinulle automaattisesti postitse.

Alhainen veren koaguloitavuus: syyt, joiden koaguloituminen on vähäistä, sairaudet, hoito

Huono veren hyytyminen... Tätä ilmaisua käytetään, mikä merkitsee veren kyvyn heikkenemistä muodostamaan tiheän hyytymän, joka peittää vaurioituneen verisuonten seinämän. Alhainen veren hyytyminen johtuu hemokoagulaatiojärjestelmän tiettyjen tekijöiden puutteesta tai niiden toiminnallisesta epäjohdonmukaisuudesta.

Vähentynyt veren hyytyminen voi haitata henkilön terveyttä ja elämää jopa aluksen pienimmän vahingon kanssa, jos sen kaliiperi on riittävän suuri. Tilanne on parempi, jos kapillaareja ja mikroverisuonisairauksia vaurioituvat, tällaisissa tilanteissa tilanne ei välttämättä ole niin vaarallista.

Muuten, "pienemmät veljet" voivat kärsiä veren sekoittumattomuudesta. Esimerkiksi samanlaista vaivaa havaitaan joskus niin kotona kuin koirilla ja hevosilla.

Kun vain poikia?

Huono veren koaguloituminen (hypokoagulaatio) ilmeni Tsarevich Alexei, Nikolauksen II poika, jonka tauti kutsuttiin "kuninkaaksi". Itse asiassa tauti kutsutaan hemofiliaksi, ja poika kärsi B-tyyppisestä hemofiliasta johtuen joulukerroksen puutteesta (FIX). Hän sai tällaisen "lahjan" äitinsä Alexandra Feodorovnalta.

Perinnöllistä veren hyytymistä pidetään melko harvinaisena sairaudena. Esimerkiksi yhden lapsen 60 000 vastasyntyneestä saa vaihtelua, kuten hemofilia B. Kuitenkin hemofilia A ja B sekä Willebrand-tauti saavat jopa 96% kaikista hemostaasin patologisista oireista, jotka ilmenevät samalla tavalla, loput perinnöllisistä koagulopatioista muodostavat vain 4%.

Yleensä alhaisen veren hyytymiseen liittyvä patologia, jota kutsutaan hemofiliksi, on useita tyyppiä:

• Klassinen muunnos on hemofilia A, joka on tämän lajin diagnosoimana noin 85% kaikista "hemofiliaa". Tauti johtuu X: n kromosomiin liittyvästä recessiivisesta mutaatiosta (seksiin liittyvä piirre), jota seuraa antihemofiilisen globuliinin tai tekijä VIII: n puute;
• Vähemmän yleinen tyyppi on hemofilia B, jopa 20% kaikista lajeista (se tapahtui kruununprinssi Alexei). Köyhän veren hyytymisen syy on sama kuin hemofilia A: ssa - patologinen muutos geenissä, joka on vastuussa synteesistä X-kromosomissa, jonka seurauksena muodostuu tekijä IX: n puute. Erikoisuus (ja ero edellisestä muodosta) on, että hemofilian B verenvuodot eivät näy välittömästi, vaan jonkin ajan kuluttua (joskus tarpeeksi kauan), kun ne kestävät melko pitkään.

Nämä kaksi tyyppiä (A ja B) löytyvät vain miehistä, koska geeni on recessive, joka sijaitsee sukupuolen kromosomissa X, joten genetiikassa tämä ilmiö määritellään seksuaaliseksi sidokseksi. Kuten hyvin tiedetään, miehillä X-kromosomi on vain yksi (sukupuolen kromosomien joukko miehillä on XY, naisilla se on XX), joten siksi, että hän on saanut hyvin kromosomin, jolla on patologisesti muuttunut recessive allele, poika hankkii myös sairauden. Tytöillä on kaksi X-kromosomia, yksi voi kuljettaa tätä patologiaa, mutta toisessa kromosomissa on hallitseva alleli, joka suppressoi heikon laman - tyttö, täydellä terveydellä, säilyy patologian kantajana, joka aiheuttaa alhaisen veren koaguloitavuuden. Siksi hemofilia naisilla ei käytännössä tapahdu tai sitä esiintyy poikkeustapauksissa. Aikaisemmin tällaiset tytöt (homotsygoottiset recessive) oli tarkoitus elää ensimmäiseen kuukauteen asti, nyt se on hypoteettisesti mahdollista (ja tekijä VIII: n tai IX: n jatkuva tuki) elää vanhoille vuosille. Valitettavasti absoluuttinen riippuvuus veren hyytymistä lisäävistä lääkkeistä. Vaikka hemofiliset miehet ovat riippuvaisia ​​... Mutta hieman erilainen.

Ei ole väliä - mies tai nainen...

Edellä mainittujen tautien muotojen lisäksi on muita lajikkeita:

• Hemofilia C (tekijä XI: n puute), joka voi vaikuttaa sekä miehiin että naisiin, koska perinnöllisyys tässä tapauksessa on erilainen: ei sukupuolisidonnainen, geeni on autosomassa (ei sukupuoli-kromosomi) ja se voi olla recessive and dominant;
• Hemofilia D on harvinainen synnynnäinen koagulopatia, se johtuu Hageman-tekijän (FXII) puutteesta. Perintön tyyppi on autosomaalinen hallitseva, joten sairaus voi uhata samalla tavalla sekä miehiä että naisia.

Toisin kuin tyypit A ja B, hemofilia C esiintyy useimmiten ilman oireita. Hematoomat ja spontaani verenvuoto hemofilia C: ssä ovat harvinaisia, ellei vakavia vammoja tai leikkauksia (eli silloin, kun diagnoosi on tehty), niin usein ihmiset elävät ja eivät tiedä sairaudestaan, jos heillä ei ole ollut tarvetta käsitellä tällaisia ​​ongelmia.

Hemofilia D on myös vähemmän vaarallinen kuin A ja B - se ei anna mitään ilmeisiä oireita, se ilmenee alhaisessa veren hyytymisessä, mikä näkyy laboratoriokokeissa (pidentää veren hyytymistä). Yleensä tällaiset testit on määrätty ennen minkään kirurgisen toimenpiteen aloittamista.

Kuitenkin naiset kärsivät hemofilia D: stä, koska heille voi olla vaikeuksia kuljettaa lapsia - he voivat jatkuvasti jatkaa toistuvia spontaaneja keskenmenoja.

Willebrandin tauti, jota kutsutaan pseudohemofiliaksi, on autosomaalinen hallitseva perinnöllinen patologia, joka viittaa sellaisen tekijän puutteeseen, jolla on samanlainen nimi, joka osallistuu verihiutaleiden tarttumiseen. Tämän poikkeavuuden vuoksi on ominaista spontaani verenvuodon esiintyminen ajoittain, ja ne ovat erityisen kestoisia, mikä liittyy veren hyytymisreaktion rikkomiseen kolmessa paikassa kerralla (proteolyysin ja FVIII: n pelkistyminen, verisuonten laajentaminen millä tahansa mitalla ja seinien läpäisevyyden lisääntyminen). Potilaista, jotka kärsivät tästä taudista, havaittiin selkeästi vaskulaarinen verihiutaleiden hemostaasi. Willebrandin taudilla on useita alatyyppejä.

Erittäin harvinaiset muodot

Perinnöllinen patologia ei kuitenkaan rajoitu erilaisiin hemofilian muotoihin. Synnytyksestä lapsen diagnoosi ja muut vastaavat sairauden oireet ja alkuperä:

• Synnynnäisiä epämuodostumia tekijä I (FI - fibrinogeenin) hyytymisen: afibrinogenemia kun jopa jälkiä FI laboratoriomenetelmiä ei löydy, gipofibrinogenemia tunnettu pitoisuuden vähenemistä tämän proteiinin, disfibronogenemiya - fibrinogeeni on, mutta sen toimintakyky on huono, koska suuri määrä rakenteellisia tämän proteiinimolekyylin vikoja;
• Vielä harvinaisempia sairauksia, jotka johtuvat muiden tekijöiden riittämättömyydestä: X - Stewart-Prouer -tauti, II - hypoprotrombiniemia, VII - hypokonvertenaemia, V-parahevofilia (Ourenin tauti).

Kaikilla näillä geneettisillä poikkeavuuksilla on myös autosomaalinen hallitseva (tai recessivinen) perinnöllinen tyyppi, ja näin ollen samassa laajuudessa voi esiintyä sekä naisia ​​että miehiä.

Kuva: veren hyytymismekanismi ja siihen liittyvät tekijät

K-vitamiini vastasyntyneille

Tässä yhteydessä haluaisin kuitenkin muistuttaa vielä yhdestä patologiasta, joka esiintyy hyvin äkillisesti lapsella välittömästi syntymän jälkeen ja poistaa sen oireet jokaisena elämänpäivänä. Se - verenvuototautia vastasyntyneen, kehittyvä epäonnistuminen FII FVII, FIX, FX, jonka synteesi on riippuvainen K-vitamiinia On mahdollista, tällaisissa tapauksissa ja rooli maksan, koska se on vastasyntynyt ei ole vielä saavuttanut sen toiminnallinen kypsyyttä.

Välittömästi synnytyksen jälkeen edellä mainittujen tekijöiden taso tuskin lähestyy 50% ja alkaa heti laskea, saavuttaen vähintään 2-3 päivää elämää. Parhaimmillaan tauti ilmenee verenvuotoa napanuorasta ja hematuria (veren virtsassa), pahimmillaan - sillä on vakavia komplikaatioita: vaikea verenvuoto, kallonsisäinen verenvuoto, hypovolemisen sokin kehittyminen.

Jos patologia havaitaan ajoissa ja lääkärit onnistuvat välttämään komplikaatioita, vähitellen tekijöiden keskittyminen veressä nousee, vaikka jonkin aikaa, useita viikkoja, se ei saavuta tasoa aikuisen veressä.

Hoito - Vitamiini K: n valmisteet. Muilta osin on huomattava, että lehmänmaito ylittää selvästi K-vitamiinin määrän naisilla. Se lisätään myös "keinotekoisiin" maitokasveihin, joten imetyksen aikana lapset sairastavat todennäköisemmin taudin oireita.

Muut syyt huonoon veren hyytymiseen

Siten tärkeimpiä syitä huono veren hyytymistä todella pidetään perinnöllinen patologia - jonkinlainen hemofilia (tietenkin, yleensä se on A tai B), von Willebrand tauti ja muut synnynnäiset sairaudet, geneettiset ohjelmointi epäonnistumistekijät veren hyytymisen järjestelmän.

Geenimutaatiosta johtuva tauti ja sen jälkeinen genomivariaatio aiheuttavat kuitenkin myös muita sairauksia, jotka johtavat myös alhaiseen veren hyytymiseen, esimerkiksi:

1. Maksan patologia. Kuten tiedetään, hemocoagulaatiojärjestelmän tärkeät tekijät syntetisoidaan tämän elimen - protrombiinin ja fibrinogeenin parenkyymissä;
2. K-vitamiinin puutos, joka liittyy myös edellä mainittujen tekijöiden muodostumiseen maksassa;
3. Anemia, mukana tuhoaminen punasoluja (RBC) verenkierrossa, joka aiheuttaa luuytimen (BM) toimimaan hätätilanteessa tilassa - hän yrittää palauttaa tappioita, mutta solut menevät vereen liian nuori, ei täysin pysty selviytymään toiminnallista tehtäviä. Lisäksi luuytimen aktiivisuuden ollessa aktiivisesti punasolujen tuotannossa luulisi jonkin verran "unohtaa" verihiutaleista, jotka antavat primaarista vaskulaarista verihiutaleiden hemostaasia;
4. Allergiset ja anafylaktiset reaktiot, jotka aiheuttavat merkittävän histamiinin virran veressä, ja hän lisää verisuonien läpäisevyyttä lisäämällä veren ohenemista;
5. Trombosytopeeninen purppura;
6. Hematologinen patologia (leukemia), jossa pahanlaatuisen prosessin aiheuttama hematopoieettinen kudos menettää kyvyn syntetisoida tavanomaiset elementit normaalisti;
7. Tällaisen elimistön tärkeän elementin puute kuten kalsium, koska se ei ainoastaan ​​vaikuta sydämen normaaliin aktiivisuuteen ja lujittaa luita, se yhdessä muiden tekijöiden kanssa (fibrinogeeni, protrombiini) liittyy suoraan veren hyytymisprosessiin;
8. DIC hypokoagulaatiovaiheessa;
9. Hankittu Willebrandin oireyhtymä, joka voi aiheutua kollagenoosista, systeemisestä lupus erythematosuksesta (SLE), amyloidoosista, myrkytyksestä, joka liittyy torjunta-aineiden nauttimiseen kehoon;
10. Trombolyysin (plasmiini, streptokinaasi) käyttöön, suuria antikoagulanttiannoksia (hepariini) tai pitkävaikutteisia verihiutaleita (asetyylisalisyylihapon ryhmän lääkkeitä).

Tärkein oire on lisääntynyt verenvuoto

Ero koagulopatioiden (perinnöllisten ja hankittujen) perusteella perustuu potilaan perheeseen ja henkilökohtaiseen historiaan sekä laboratoriokokeiden perusteella.

Yleensä synnynnäinen patologia ilmenee lisääntyneestä verenvuodosta odottamatta aikuisen ihmisen tilaa. Äiti, joka on saanut äitien hemofiliaa, on verenvuotoja ja verenvuotoja lihaksissa ja nivelissä jo varhaisessa vaiheessa, joka usein myös lapsuudessa häiritsee tuki- ja liikuntaelinten toimintaa ja muodostaa vammaisuuden. Von Willebrandin taudissa verenvuotoa pidentynee ajoissa erityisesti, ja laboratoriotutkimukset vahvistavat sen (verenvuodon kesto kasvaa, verihiutaleiden aggregaatiota heikentää ristomysiinin vaikutuksen alaisena).

merkkejä veren hyytymisestä, ml. perinnöllisistä syistä

Huono veren hyytymistä esiintyy useimmiten:

• Muotojen muodostuminen, jotka syntyvät usein itsestään ("tyhjästä") tai mikrotraumojen jälkeen, ovat melko merkityksettömiä;
• Nenän, gingivaalinen verenvuoto tai verenvuoto vähäisiltä naarmuilta, puhumattakaan leikkauksista;
• Erilainen ihottuma;
• Muissa tapauksissa (esim. Hemofilia) - suuret hematoomat ja huonosti pysähtynyt verenvuoto.

Todennäköisesti lukija on jo huomannut, että alhainen veren hyytyminen voi olla hyvin hengenvaarallinen, joten potilasta, joka kärsii tästä patologiasta, on seurattava lääkäri ja hänen välitön toimintaansa, jos olosuhteet sitä edellyttävät.

Äitiyden onni on kyseenalaista

Väärin koaguloituvuus veressä uhkaa joka tapauksessa verenvuotoa, joka voi milloin tahansa päästä käsiksi, mutta tämä patologia on erityisen vaarallinen raskauden aikana, kun keho valmistautuu synnytykseen ja yrittää "ennakoida" kaikkea ja laittaa kaikki hemostaasi täydelliseen järjestykseen (välttää ja välttää verenvuoto ja tromboosi). Tällaisten komplikaatioiden välttämisen todennäköisyys on suuri niillä naisilla, joilla ei ole perinnöllistä hemostaasi- ja edellä lueteltuja sairauksia, joissa veren hyytyminen on vähentynyt. Valitettavasti toiveet eivät aina vastaa todellisuutta.

Löytäminen odottavaa äitiä rekisteröitäessä ongelmia hyytymisjärjestelmä, synnytyslääkäri-gynekologi pitää korkean riskin ryhmässä ja tulevaisuudessa asiat päätetään yhdessä muiden asiantuntijoiden (hematologist, sisätautilääkäri, Reumatologi, allergialääkäri). Erityisen vakavissa tapauksissa (akuutti leukemia, hemolyyttinen anemia) lääkäri varoittaa naista tulevista komplikaatioista ja ehdottaa raskauden lopettamista lääketieteellisistä syistä.

Sillä välin avioparien, jotka haluavat terveellisen lapsen, ei tarvitse odottaa suunnittelemattoman raskauden alkamista, sinun tulisi yrittää valmistautua tällaiseen tapahtumaan etukäteen ja vakavasti. Esimerkiksi naisen tulee maksimoida maksansa, jos keho ei ole kovin terve, hoitaa muita kroonisia sairauksia ja mahdollisesti altistua allergiselle tilalle.

Tietenkin jokainen erityinen patologinen variantti vaatii erillistä huomiota ja erityistä lähestymistapaa, joten on vaikea antaa suosituksia kaikissa tilanteissa. Kuitenkin naiset, joiden suvussa ja historia toivossa turvallisesti synnyttää terveen vauvan pitäisi muistaa, että raskauden aikana, liian vähän, oireeton tauti voi yhtäkkiä kaikkein huono tapa ilmaista itseään, siksi on tarpeen kuunnella lääkärin neuvoja ja seurataan heidän terveyttään.

Tämän jakson päätteeksi haluaisin esittää taulukon yksittäisten (tärkeimpien) indikaattorien normaaleista arvoista raskauden aikana:

Verenvuodon häiriöt

Häiriöitä toiminnan tärkeimmistä elimistön - hemostaattinen järjestelmä on suunniteltu suojaamaan yksilöä verenhukasta - näkyvät verenvuotosairaus, joka on patologia hyytymisen proteiinin osien veren verenvuodon tapauksessa.

Veren hyytymisen mahdollisuus eri syistä voi vähentyä, mikä johtaa vakavaan ja tappavaan koagulopatiaan.

ICD-10 -koodi

Verenvuotohäiriöiden syyt

Ennen kuin valo juuri aiheuttaa veren hyytymistä ongelmia, on muistettava, että prosessissa hyytyminen lopettaa verenvuoto - sarja monimutkaisten biokemiallisten prosessien aiheuttama altistuminen (ja vuorovaikutus) lähes neljä tusinaa fysiologisesti aktiivisten aineiden, joita kutsutaan plasmaksi ja verihiutaleiden hyytymistä tekijä.

Yksinkertaistetussa muodossa prosessin veren hyytymisen on verisuoni vamman voidaan kuvata muuntaa veren proteiini protrombiini (plasman hyytymistekijä II) entsyymi trombiini, jonka toiminta on plasman fibrinogeeni (tuottamaa proteiinia maksan, hyytymisen I tekijä) muunnetaan polymeroidun kuitu- (liukenematon ) proteiinifibriini. Transglutaminaasientsyymin (XIII hyytymistekijä) vaikutus vakauttaa fibrinia ja erityiset (ei-nukleoidut) verielementit - verihiutaleet tarttuvat sen fragmentteihin. Verihiutaleiden aggregaation seurauksena ja niiden tarttumisesta alusseinämään muodostuu verihyytymä. Hän sulkee "reiän" verisuonen koskemattomuuden rikkomisen tapahtuessa.

synnyssä

Patogeneesin poikkeavuuksia veren hyytyminen prosessi liittyy suoraan epätasapaino veren hyytymistekijöiden, koska se on vain silloin, kun ne aktivoidaan ohjaa luonnollinen mekanismi muodostumista veritulppa ja pysäyttämään verenvuodon. Vähiten tärkeä tekijä on verihiutaleiden määrä veressä, luuydinsoluista syntetisoitu.

Verenvuotohäiriöiden nykyinen luokittelu erottaa ne etiologiasta riippuen hankituiksi, geneettisesti määritetyiksi ja synnynnäisiksi sekä autoimmuuniksi.

Ostettujen veren hyytymishäiriöiden syistä hematologit toteavat patologiat, jotka johtavat veren fibrinogeenin määrän vähenemiseen (hypofibrinogeemia) tai verihiutaleiden määrän vähenemiseen:

• maksan toimintahäiriö (esimerkiksi kirroosi tai rasva maksassa);
• trombogemorragichesky ICE oireyhtymä tai oireyhtymä, joka kehittyy, kun iskuja ja traumaattinen olosuhteet, leikkauksen aikana, sen jälkeen massiivinen verensiirto, joilla on vakava verenmyrkytys ja tartuntataudit, pahanlaatuisia kasvaimia hajoamisen suuri koko;
• K-vitamiinin puutos (johtuen sappihäiriön tukkeutumisesta tai heikosta suoliston toiminnasta);
• haitallinen (megaloblasti) anemia johtuen syanokobalamiinin (B12-vitamiinin) ja foolihapon (B9-vitamiinin) puuttumisesta; tämä patologia voi olla seurausta vakavasta dysbakterioosista, samoin kuin difylobotrioosi (parasitisointi laajan tappeen rungossa);
• hematopoieettisen järjestelmän (leukemia, hemoblastoosi) kasvain sairaudet, joilla on luuytimen kantasoluja;
• tromboosin hoidossa käytettävien antikoagulanttien sivuvaikutukset samoin kuin sytostaatit, joiden kanssa syöpäkemoterapia suoritetaan.

Verenvuotohäiriöiden syitä ovat seuraavat geneettiset ja synnynnäiset poikkeavuudet:

• hemofilia A (puute antihemofiilisen globuliinin - hyytymistekijä VIII), hemofilia B (hyytymistekijä IX: n puutos), ja hemofilia C (tromboplastiiniaikaa puute - tekijä XI);
• Willebrandin tauti (perustuslaillinen trombopatia tai Willebrand-Jurgensin oireyhtymä, kun veressä ei ole tarpeeksi antihemofilistä globuliinia);
• trombosytopeeninen purppura (Verlgofin tauti);
• Glantsmanin perinnöllinen tromboosi;
• synnynnäinen afibrinogeeniami- nen (fibrinogeenin puuttuminen veressä) ja dysfibrinogeeniami- nen (fibrinogeenimolekyylien rakenteelliset puutteet).

Ja idiopaattisen autoimmuunin trombosytopenian patogeneesiin liittyy pernassa lisääntynyt verihiutaleiden hävittäminen ja vastaavasti niiden sisällön väheneminen veressä.

Verenvuotohäiriöiden oireet

Tyypilliset oireet veren hyytymisen rikkomisesta lähes kaikissa edellä mainituissa patologeissa ilmenevät erilaisissa yhdistelmissä ja eri intensiteetillä.

Ensimmäiset merkit ovat verenvuotoinen oireyhtymä - taipumus ihon ja ihonalaiskudosten verenvuotoon sekä lisääntynyt limakalvojen verenvuoto.

Verenvuoto voi olla kapillaari, hematomus tai seka. Esimerkiksi, kun kyseessä on puute hyytymistekijöiden, kuten protrombiini, proaktselerin, kappa-tekijä, Stuart-Prauera tekijä (von Willebrandin tauti, trombosytopenia tai disfibrinogenemii) iholle jalat nilkkojen ja jalat näyttävät pieniltä punertava-pilkkujen - verenpurkaumat (kapillaarinen verenvuoto).

Jos anti-hemofilisen globuliinin puute on puutteellista, mustelmia (kouristuksia) esiintyy jatkuvasti. Ihon alle tulevat hematoomat ovat tyypillisiä hemofiliaa varten, samoin kuin useimmissa verenvuotohäiriöissä, mukaan lukien antikoagulanttisten lääkkeiden pitkäaikainen käyttö.

Lisäksi oireet verenvuotohäiriöistä ilmaistaan ​​usein spontaani nenäverenvuoto, ikenien verenvuoto, merkittävä verenhukka kuukautisten aikana (menorragia), vuotoaika, vaikka pieniä vammoja säätämällä pienemmille aluksille. Ehkä silmien valkoisten punoitusta voidaan havaita myös melena (musta uloste), joka ilmaisee verenvuotoa paikallisesti ruoansulatuskanavassa. Hemofilia veri vuodatetaan, ei vain kudoksen vatsaontelon ja lihakset, mutta myös niveliin (hemartroosin). Tämä aiheuttaa luukudoksen nekroosia, sen sisältämän kalsiumpitoisuuden vähenemistä ja tuki- ja liikuntaelimistön toiminnallisia komplikaatioita.

Trombohemorraattista oireyhtymää aiheuttavia oireita sekä sen mahdollisia seurauksia (jotka voivat olla kohtalokasta) - ks. Disseminated intravascular coagulation syndrome (DIC).

Useimpien hyytymishäiriöiden vakavat komplikaatiot ovat anemia, joka johtaa kaikkien kehon kudosten hypoksiaan, aiheuttaen yleistä heikkoutta ja vähentyneen elinvoiman, usein huimaus ja takykardia.

Verenvuotohäiriöiden diagnosointi

Verenvuotohäiriön kliininen diagnoosi alkaa anamneesin otolla ja sisältää välttämättä potilaan veren laboratoriokokeita.

Seuraavia verikokeita tarvitaan:

• yleinen kliininen;
• koagulogrammi (veren hyytymisaika määritetään);
• PTV ja PTI (protrombiiniaika ja protrombiini-indeksi antavat idean hyytymisprosessin nopeudesta);
• TV (määrittää trombiiniajan eli fibrinogeenin muuntamisen nopeuden fibriiniksi);
• ABC-testi (määrittää aktivoituneen hyytymisaikaa);
• verihiutaleiden aggregaatiosta adenosiinidifosfaatin (ADP) stimulaation kanssa;
• APTT (määrittää useiden plasman hyytymistekijöiden alijäämän esiintymisen kerralla);
• antitrombiinilla III (veren glykoproteiini-antikoagulantti, joka estää hyytymisensä prosessia).

Instrumentaalinen diagnostiikka (fluoroskopia, ultraääni, MRI) voidaan käyttää maksan, pernan, suolen tai aivojen tilan määrittämiseen.

Differentiaalinen diagnostiikka

Kun otetaan huomioon veren hyytymishäiriöiden etiologia, todellinen mahdollisuus määritellä koagulopatian erityinen syy ja määrätä oikea terapia annetaan vain differentiaalisella diagnoosilla.

Kuka ottaa yhteyttä?

Verenvuotohäiriöiden hoito

Verenvuodon yhteydessä verenvuotohäiriöiden hoito edellyttää kiireellisiä toimenpiteitä - ks. Verenvuoto. Lääkkeitä, jotka edistävät verihyytymän muodostumista (fibrinogeeni, trombiini), käytetään myös sairaalassa verenvuodon lopettamiseksi.

Ja hankittujen hyytymishäiriöiden hoidossa on kyseisten sairauksien etiologinen hoito ja niiden aiheuttamien tekijöiden neutralointi.

Monissa tapauksissa suositellaan antihemorrhagisten ja hemostaattisten lääkkeiden käyttöä: tromboplastiinin, hepariiniantagonistien, fibrinolyysi-inhibiittoreiden muodostumisen aktivointi sekä tromboosiin vaikuttavat aineet.

Lääkkeet, jotka on tarkoitettu stimuloimaan kudos tromboplastiinin (III verihyytymistekijä) tuotantoa - Ditsinon (toinen kauppanimi Etamzilat). Tätä lääkettä käytetään lopettamaan kapillaari ja sisäinen verenvuoto, joka on valmistettu injektionesteen muodossa ja 0,5 g tableteissa verenvuotohäiriöiden hoitoon. Lääkäri määrittelee annoksen veriparametrien mukaisesti (yleensä 0,25-0,5 g kaksi tai kolme kertaa päivässä), antamisen kesto riippuu myös diagnoosista. Ruokavalio antaa haittavaikutuksia päänsäryn, pahoinvoinnin, verenpaineen laskun, ihon punoituksen ja heikentyneen ihon herkkyyden vuoksi. Lääke on vasta-aiheinen, jos lisääntynyt verenvuoto ja hematooma ovat seurausta antikoagulanttien käytöstä.

Lääkeaineet, kuten aminokapronihappo, Tranexam, Amben ja muut estävät verihyytymän liukenemisen (fibrinolyysi). Aminokapronihapon (epsilon-aminokapronihappoa, Atsikapron, Afibrin, Karpatsid, Karpamol, Epsamon) tableteiksi 0,5 g nimitetään sisäänpäin massan laskemiseen, suurin päivittäinen annos ei saa ylittää 15, on ollut siirapit oireita huimaus joukossa sivuvaikutuksia, pahoinvointi, ripuli. Jos munuaisten toiminta on heikko, aminokapronihappo on vasta-aiheinen.

Hemostatic Tranasam (traneksaamihappo) 0,25 g: n tableteissa on suositeltavaa ottaa usein nenän verenvuotoa ja menorragiaa, kaksi tablettia kolme kertaa päivässä, mutta enintään viikon. Haittavaikutukset ja vasta-aiheet ovat samanlaisia ​​kuin edellinen lääke.

Hoitoa verenvuotohäiriön hoitamiseksi suositellaan usein valmistetta, joka sisältää analogia K-vitamiinia (Menadione-natriumbisulfiitti, Menadione). Vikasol (15 mg: n tableteilla) lisää veren hyytymisaktiivisuutta, joka vaikuttaa K-vitamiinista riippuvaisen protrombiinin ja prokonvertinin tuotantoon (hyytymistekijät). Tämän lääkkeen annostus on: aikuisille - 15-30 mg vuorokaudessa (3 vuorokauden ajan taukoja), enintään yhdelle vuodelle lapsille - 2-5 mg, 1-3 vuotta - 6 mg, 4-5 vuotta - 8 mg, 6-10 vuotta - 10 mg.

Myös hematologien suosittelemia vitamiineja ovat B9 ja B12. Foolihapon tabletit (B9-vitamiini) on otettava suun kautta aterian jälkeen - 1-2 mg - kaksi kertaa päivässä. Päivittäinen annos ei saisi ylittää 5 mg, jatkuvan annostelun kesto - enintään kuukauden.

Miten hemofiliaa hoidetaan, katso julkaisu Hemofilia yksityiskohdista. Katso myös - Willebrantin taudin hoito.

Verenvuotohäiriöiden kansallinen hoito

Tämän patologian avulla kansallinen hoito ei millään tavoin vaikuta sen esiintymisten syihin eivätkä tee "korjauksia" plasman ja verihiutaleiden hyytymistekijöiden synteesin kanssa.

Näin ollen voidaan käyttää kasviperäisten terapiassa, ovat tunnettuja hemostaattisen ominaisuuksien, siankärsämö, paimenen kukkaro, nokkonen (lehdet), smartweed (smartweed) goritsveta Kukushkin. Katkeratatar ja paimenen kukkaro koostuvat vitamiinin K. keittäminen otetaan rkl kuivaa yrtit lasilliseen kiehuvaa vettä ja keitetään 8-10 minuuttia, vaatimaan ja hyväksynyt: katkeratatar - ruokalusikallinen 3-4 kertaa päivässä; keittäminen paimen pussit - kolmasosa kuistista kolme kertaa päivässä.

Tunnettu K-vitamiinille ja nokkoselle; tämän lääkevalmisteen lehtien vesi-infuusio valmistetaan kaatamalla rkl ruuan raaka-aineesta 200 ml kiehuvaa vettä ja infuusiota 1-1,5 tuntia (suljetussa astiassa). Infuusio otetaan verenvuotoa, raskaita kuukautisia, nenäverenvuotoja - ennen aterioita, yksi rkl 3-4 kertaa päivässä.

Kaikista toimenpiteistä, joita yleensä ehdotetaan ehkäisevän tiettyjen sairauksien kehittymistä, lähes kukaan ei voi antaa myönteistä vaikutusta verenvuotohäiriöiden yhteydessä. Poikkeuksena on K-vitamiinin puutoksen estäminen kehossa samoin kuin huumeiden (antikoagulanttien, aspiriinin, NSAID: n) pitkittyneen käytön hylkääminen, mikä voi vähentää veren hyytymistä. Ihmisille, joilla on huono hyytyminen, on tärkeää välttää tilanteita, jotka voivat aiheuttaa vammoja ja verenvuotoa.

Tarkastetut verenvuotohäiriöt liittyvät veritauteihin. Kotitaloustutkimuksessa on käsite "verenvuototauti" ja "verenvuotoinen oireyhtymä" eli joukko oireita, jotka kuvaavat tilannetta, jossa verenvuodot ilmenevät. Ja American Society of Hematology (ASH) -tekniikan asiantuntijat lähettävät vain K-vitamiinin puutokseen liittyvän verenvuotohäiriöiden oireyhtymän (ICD-10 P53 -koodin). Ilmeisesti terminologisten erojen esiintyminen on myös ominaista tällaiselle kliinisen lääketieteen alalla kuin hematologia.