Tetralo Fallot lapsilla

Synnynnäisten sydänvaurioiden ryhmässä Fallotin tetradilla on kymmenes vakaa asema. "Sinisten" epämuodostumien esiintyvyys on puoli. Lääketieteellisissä raportoinnissa ja vertailukirjoissa käytetään usein lyhennystä UPU, joka on synonyymi termille "synnynnäinen sydänsairaus".

Kansainvälisessä tautiluokituksessa ICD-10 se on sisällytetty synnynnäisten epämuodostumien ryhmään koodilla Q21.3. A Fallot kuvasi vuonna 1888 erillisen oireyhtymän epätavallisen yhdistelmän sydämen muodostumisen ja tärkeimpien alusten muodostumista. Hänen nimensä on edelleen lääketieteen historiassa.

Mitä poikkeamia on oireyhtymä, anatomian piirteet

Tetralo Fallot sisältää neljän poikkeavuuden yhdistelmän:

  • häiriö interventricular septum;
  • aortan oikea puoli (ikään kuin "istuu astride" kummassakin kammiossa);
  • stenoosin tai keuhkovaltimon täydellisen fuusion, se pidennetään ja kaventuu aortan kaaren pyörimisen vuoksi;
  • vakava oikean kammion sydänlihaksen hypertrofia.

Keuhkoverenkierron ahtaumien ja septumivirheiden yhdistelmissä on kaksi muuta muotoa, joita myös Fallot kuvailee.

Kolmikko koostuu seuraavista:

  • aukot interatrian septumissa;
  • keuhkovaltimon ahtauma;
  • oikean kammion hypertrofia.

Pentad - ensimmäiseen vaihtoehtoon lisää interatrian septumin eheyttä.

Useimmissa tapauksissa aortta vastaanottaa suuren määrän verta oikeasta sydämestä ilman riittävää happipitoisuutta. Hypoksiasta muodostuu verenkiertoelimistö. Cyanoosi havaitaan vastasyntyneessä vauvassa tai ensimmäisten vauvojen elinaikaisena.

Tämän seurauksena oikean kammion suppilo kaventuu ja yläpuolella muodostuu ontelo, joka on samanlainen kuin kolmas kammio. Oikean kammion lisääntynyt kuormitus edistää sen hypertrofiaa vasemman paksuuden suhteen.

Suurten keinojen verisuonien ja valtimoiden merkittävän vakuudellisen (ylimääräisen) verkoston syntymistä voidaan pitää ainoana korvaavana mekanismina tässä tilanteessa. Avoin kanavaväylä säilyttää tilapäisesti ja parantaa hemodynaamista.

Fallotin tetrad, yhdistelmä muiden kehityksen epänormaalit on tyypillinen:

  • ei kanavan kanavan epämuodostumia;
  • ylimääräinen superior vena cava;
  • muita sepelvaltimoita;
  • Dandy Walkerin oireyhtymä (hydrocefalus ja cerebellar hypoplasia);
  • ¼ potilasta säilytetään oikea aortan kaari (Korvizarin tauti);
  • synnynnäinen dwarfismi ja lasten oligofrenia (Cornelia de Lange -oireyhtymä);
  • sisäelinten viat.

syistä

Anomalian syitä pidetään sikiöön raskauden alkuvaiheissa (toisesta kahdeksasta viikosta):

  • odotettavissa olevan äidin tartuntataudit (rupla, tuhkarokko, influenssa, tulipalo);
  • alkoholin tai huumausaineiden käyttö;
  • hormonihoitoa, rauhoittavia lääkkeitä ja unilääkkeitä;
  • nikotiinin toksinen vaikutus;
  • myrkyllisyys teollisissa myrkyllisissä aineissa vaarallisessa teollisuudessa;
  • mahdollinen geneettinen alttius.

On tärkeää, että lyhyellä aikavälillä nainen ei saa havaita raskautta ja aiheuttaa itsenäisesti sikiön patologian.

Tyypit Fallot's tetrade

On tavallista erottaa 4 tyyppistä Fallot'in tetradia anatomisten muutosten ominaisuuksilla.

  1. Embryologinen - supistuminen, joka johtuu septumin syrjäyttämisestä etupuolelta vasempaan ja alhaiseen lokalisointiin. Suurin stenoosi on sama kuin anatomisen rajaavan lihasrenkaan taso. Samaan aikaan keuhkoventtiilin rakenne on lähes ennallaan, kohtalainen hypoplasia on mahdollinen.
  2. Hypertrofinen - poistumisvyöhykkeen voimakas hypertrofia oikeasta kammiosta ja jakautuva lihasrengas lisätään edellisen tyypin mekanismiin.
  3. Tubulaarinen tukos, joka johtuu epänormaalista jakautumisesta yhteisen valtimotukon alkion aikana, minkä vuoksi keuhkojen kartio (keuhkovaltimoiden tulevaisuus) on alikehittynyt, kapea ja lyhyt. Samanaikaisesti on mahdollista vaihtaa venttiililaitteistoa.
  4. Monikomponentti - osittain kaikki luetellut tekijät osallistuvat muodostumiseen.

Hemodynamiikan ominaisuudet

Vian vakavuus johtuu keuhkovaltimon halkaisijan kapenemisen asteesta. Hoidon taktiikan diagnosoimiseksi ja määrittämiseksi on tärkeää tunnistaa kolme erilaista poikkeavuutta:

  • kun valtimon lumenin täydellinen fuusio (atresia): vakavin rikkoutuminen, jossa on suuri interventorisäinen aukko, kummankin kammion sekavirta lähetetään pääasiassa aortalle, ilmaistaan ​​hapen vajaatoiminta, kun täysi atresia, veri siirtyy keuhkoihin avoimen valtimotukan tai vakuusastioiden kautta
  • ayanoottinen muoto: kohtuullisella stenoosilla, oikean kammion verenkierron kulkua estävä seikka voi olla alhaisempi paine kuin aortalla, jolloin veren virtaus etenee edullisesti valtimosta laskimoon, vian variantti on nimeltään "valkoinen", koska ei muodostu ihosyanoosia;
  • syanoottinen muoto eriasteisissa stenoosissa: aiheutunut estymisestä, veren virtaus oikealta vasemmalle; tämä aiheuttaa siirtymisen "valkoisesta" lomakkeesta "siniseen".

oireet

Kliininen kuva ilmenee:

  • merkittävä syanoosi - sijaitsee huulen ympärillä, kehon yläosassa, kasvaa lapsen itkemällä, ruokkimalla, kireällä;
  • hengenahdistus - paroksismaattinen luonne liittyy liikuntaan, lapsi ottaa miellyttävimmän asennon "kyykyssä" johtuen tilapäisestä refleksisesta ylimääräisestä keuhkovaltimon kourista ja veren hapettumisen lopettamisesta 2 kertaa;
  • sormet muodossa "rummut";
  • fyysinen alikehittyminen ja lasten heikkous; ulkona olevat pelit aiheuttavat lisääntynyttä väsymystä, huimausta;
  • kouristukset - liittyvät aivojen rakenteiden hypoksiaan, veren sakeuttami- nen, taipumus aivo tromboosiin.
  • aikaiset ilmentymät syanoosin muodossa välittömästi syntymän tai ensimmäisen 12 kuukauden elinaikanaan;
  • klassinen kurssi on syanoosin ilmentyminen kahden tai kolmen ikäisenä;
  • vakava muoto - paroksismaalinen klinikka, johon liittyy hengenahdistusta ja syanoosia;
  • myöhemmin - syanoosi esiintyy vain 6 tai 10 vuotta;
  • ayanoottinen muoto.

Hengenahdistus voi ilmetä levossa: lapsi on levoton, syanoosi ja hengenahdistus lisääntyvät, syke nousee, tajunnan menetys voi johtua kouristuksista ja sen jälkeisistä polttomahdollisuuksista raajojen epätäydellisen halvaantumisen muodossa.

diagnostiikka

Diagnoosi tehdään lapsen havainnoimiseksi ja objektiivisten merkkien olemassaoloksi. Tietoja sukulaisista kehityksestä ja toiminnasta, tietoisuuden menetyksistä ja syanoosista on otettu huomioon.

Lasten tutkimuksessa huulien sinisilmäinen luonne, sormien lopullisten sävyjen muuttunut muoto kiinnittää huomiota. Harvoin muodostunut "sydänkoukku".

Sydämen percutere-reunaa ei ole muutettu tai laajennettu molempiin suuntiin. Auskultauksen aikana, bruttomääräinen systolinen ääni on kuultu rintalastan vasemmalle puolelle neljännessä välikohtaisessa tilassa, koska veren virtaus interventisen septumin aukon läpi. On parempi kuunnella potilas alttiina.

Keuhkovaltimon kaaren puuttumisen vuoksi vetäytyminen tapahtuu paikassa, jossa alukset ovat tavallisesti paikallaan. Köyhä keuhko näyttää läpinäkyvämmältä. Sydämen lisääminen suurikokoisiin ei tapahdu.

Yleensä veren analysointi määritetään adaptaatioreaktiolla hypoksiaan punasolujen määrän kasvun ja hemoglobiinin kasvun muodossa.

Ultrasound-diagnoosi käyttäen tavanomaista ultraäänikonetta tai Doppler-tutkimusta voit tarkasti määrittää sydämen kammioiden muutokset, verisuonten epänormaalin kehityksen, veren virtaussuunnan ja suuruuden.

EKG: ssä on merkkejä oikeanpuoleisesta sydämen hypertrofiaa, Hänen nipun oikean haaran estäminen on mahdollinen, sähköinen akseli poikkeaa merkittävästi oikealle.

Sydämen onkaloiden äänenpaineen mittaaminen kammioissa ja astioissa tapahtuu erikoissairaanhoidossa päätettäessä kirurgisesta hoidosta.

Harvemmin, sepelvaltimotauti ja magneettikuvaus voi olla tarpeen.

Erotusdiagnoosissa on tarpeen sulkea pois useita sairauksia:

  • keuhkovaltimon siirto aiheuttaa sydämen merkittävän lisääntymisen lapsen kasvun myötä;
  • fuusio tricuspid-venttiilin tasolla edistää vasemman kammion hypertrofiaa eikä oikeaa;
  • Eisenmengerin tetrad - vika, johon ei liity tukkeutumista, mutta keuhkoverenkierron laajeneminen, sen pulssaatio ja keuhkojen kentän ominaiskuvio määräytyvät röntgensäteellä;
  • Keuhkovaltion lumenin ahtauma ei liity "kengän" kuvaan.

Atyppiset muodot auttavat erottamaan Doppler-vaikutuksen.

hoito

Fallotin muistikirjan potilaan lääkehoito toteutetaan vain tarkoituksena leikkauksen valmistelu tai leikkauksen jälkeinen aika. Ainoa tavoite on tukea sydänlihasta, mahdollisen tromboosin ehkäisemistä kouristuksia ja heikentyneen sepelvaltimon ja aivoverenkierron jälkeen.

  • happi-ilmaseoksen sisäänhengittäminen nenän katetrien kautta tai hapen teltassa, vastasyntyneitä pidetään erityisissä herätyslaatikoissa hypoksian vähentämiseksi;
  • laskimonsisäisesti injektoitu liuos Reopoliglyukina, Eufillin (ilman takykardiaa);
  • Natriumbikarbonaattiliuosta tarvitaan kudosaksaasista johtuen.

Toiminnot voivat olla:

  • väliaikainen apu;
  • Shunt-tyyppi nollaa veren virtauksen uudella kanavalla;
  • radikaalissa valinnassa kammion septuaalisen vian ja aortan sijainnin korjaamiseksi.

Hätätapauksessa käytetään keinotekoista yhteyttä (anastomosis) aortan ja keuhkoverenkierron välissä proteesin avulla.

Sitä käytetään leikkauksen ensimmäisinä vaiheina vastasyntyneille ja pikkulapsille. Uskotaan, että tällaiset toimet voivat valmistautua lapseen ja välttää komplikaatioita jatkokäsittelyllä, vähentää riskiä 5-7 prosenttiin.

On välttämätöntä ratkaista virheen lopullinen suunniteltu korjaus kolmen vuoden iässä. Väliaikainen anastomosi voi osua päällekkäin ja keuhkoverenkierron välille.

Radikaalikirurgiassa on oikean kammion ulosmenon kartion muova, aukon eliminointi interventriculaarisessa septumissa, valvotulotomi (keuhkovaltimon umpeen puristettu venttiili). Se toteutetaan avoimessa sydämessä, se tarvitsee sydän-keuhkotehon.

Voivatko toiminnalliset komplikaatiot kehittyä?

Leikkauksen jälkeen komplikaatioiden vaara on olemassa. Näitä ovat:

  • akuutin sydämen vajaatoiminnan kehittyminen;
  • lisääntynyt veritulppa anastomoseksen kohdalla;
  • pulmonaalinen hypertensio;
  • rytmihäiriöt tai atrioventricular block;
  • infektiivinen endokardiitti;
  • oikean kammion seinämän aneurysma.

Kirurgisen hoidon onnistuminen riippuu potilaan ajankohtaisuudesta ja riittävästä valmistuksesta, sydänkirurgien kokemuksesta.

Mikä on potilaiden ennuste, jolla on vika?

Lapset, joilla on Fallon muistikirja, joiden vanhemmat eivät suostu operaatioon, kasvaa heikosti, eivät liiku tarpeeksi, pelaa vertaisryhmän kanssa. Tyypillisiä ovat usein tarttuvat taudit (flunssa, akuutit hengitysvirusinfektiot, tonsilliitti, sinuiitti ja muut sinuiitti, toistuvat tulehdukset keuhkoissa). Elossaolon keski-ikä on 12 vuotta.

Aikuisesti tuberkuloosi liittyy usein. Taudin takia minkä tahansa taudin ennuste on epäedullinen, kaikki taudit ovat kovat, sydämen vajaatoiminta ja tromboosi. Yleisimmät kuoleman syyt ovat iskeeminen aivohalvaus, aivojen paiseet. Enintään 40 vuotta enintään 5% ihmisistä, joilla on samanlainen epäkohta. Yleensä nämä ovat henkilöitä, joilla on suuri vamma, jotka tarvitsevat hoitoa.

Vaikeassa puutteessa 25% leikkaamattomat lapset kuolevat ensimmäisellä elinvuodella, puolet ensimmäisestä kuukaudesta.

Kaikkien potilaiden seuranta on sydänlääkäri, jota sydänkirurgien neuvot. Joka vuosi näytetään antibioottiprofylaksia, on suositeltavaa säilyttää suun terveydentila.

Nykyaikaisen lääketieteen olosuhteissa Fallotin kannettavan potilaiden hoidosta vastaavat sydänkirurgiset klinikat. Leikkauksen jälkeen potilas häviää syanoosin, tukahdutuksen aiheuttamat hyökkäykset. Vanhempien tulisi ottaa huomioon asiantuntijoiden lausunto. Epäonnistunut aika ei saa antaa anteeksi aikuiselle lapselle.

Fallot's Tetrad vastasyntyneillä - "Sininen" synnynnäinen sydänsairaus

Neljä tiukasti määriteltyä anatomista vikaa sydämen ja verisuonien rakenteessa antaa syyn diagnosoida CHD nimeltä "Tetrad Fallo" - katsotaan, mitä se on.

Tämä sairaus tunnisti ja kuvaili ranskalainen patologi E.L. Fallo vuonna 1888. Viimeisten 100 vuoden aikana lääkärit ovat onnistuneet saavuttamaan hyviä tuloksia tämän taudin varhaisessa havaitsemisessa ja poistamisessa.

Taudin kuvaus, sen esiintyvyys

Fallot's tetrad - synnynnäinen sydänsairaus, jota usein diagnosoidaan vastasyntyneillä. 3%: lla vauvoista on tämä tauti, mikä muodostaa viidenneksen kaikista havaituista synnynnäisistä sydänvaivoista.

30% kaikista keskenmenetyistä ja kehittymättömistä raskauksista johtuu Fallotin tetradin esiintymisestä sikiössä, ja vielä 7% vauvoista, joilla on tämä patologia, syntyy kuolleena.

Fallon tetradia diagnosoidaan, jos on olemassa neljä anatomista puutetta sydän- ja verisuonijärjestelmän rakenteessa vastasyntyneessä:

  • Oikean kammion ulottuva keuhkovaltimon ahtauma tai kaventuminen. Sen välittömänä tarkoituksena on kantaa verisuonia keuhkoihin. Jos keuhkovaltimon suu on kaventunut, sydämen kammion veri tulee valtimoon voimalla. Tämä johtaa oikean sydämen kuormituksen merkittävään lisääntymiseen. Iän myötä stenoosi kasvaa - eli tämä vika on progressiivinen.
  • Vika muodoltaan aukko interventricular septumissa (VSD). Normaalisti sydämen kammiot erotetaan ontolla väliseinällä, joka mahdollistaa niiden erilaisen paineen. Fallotin tetrad, on lumen interventricular septum ja siksi painetta molemmissa kammioissa on tasa-arvoinen. Samaan aikaan oikea kammuri injektoi veren paitsi keuhkovaltimon, myös aortan sisään.
  • Aortan irtoaminen tai siirtyminen. Normaalisti aortta on sydämen vasemmalla puolella. Fallotin tetrad, se siirretään oikealle ja sijaitsee suoraan avaruuden yläpuolella interventricular septum.
  • Sydämen oikean kammion laajentaminen. Se kehittyy jälleen, koska oikeassa sydämessä lisääntynyt kuormitus johtuu valtimon kaventumisesta ja aortan siirtymisestä.

20-40% Fallotin tetrad-tapauksista on samanaikaisia ​​sydänvaurioita:

Syyt ja riskitekijät

Sydän anatomiset rakenteet muodostuvat sikiöön kohdunsisäisen kehityksen ensimmäisten kolmen kuukauden aikana.

Tällä hetkellä raskaana olevan naisen ruumiin ulkopuolisista haitallisista vaikutuksista voi olla kohtalokas synnynnäisen sydänsairauden muodostuminen.

Tällä hetkellä riskitekijät ovat:

  • akuutit virustaudit;
  • raskaana olevan naisen tiettyjen huumausaineiden, psykoaktiivisten ja psykotrooppisten aineiden (mukaan lukien tupakka ja alkoholi) käyttö;
  • raskasmetallimyrkytys;
  • säteilyaltistuminen;
  • Tulevan äidin ikä on yli 40 vuotta.

Taudin tyypit ja sen kehitys

Faasen anatomisista ominaisuuksista riippuen useat Fallot's tetrad-tyypit eroavat toisistaan:

  • Embryologiset - valtimon maksimaalinen kapeneminen on rajaavan lihasrenkaan tasolla. Stenoosi voidaan eliminoida valtimokartiolle edullisella resektiolla.
  • Hypertrofinen - valtimon maksimaalinen kaventuminen on rajaavan lihasrenkaan taso ja oikean kammion sisäänkäynti. Stenoosi voidaan poistaa valtimon kartion voimakkaalla resektiolla.
  • Tubulaarinen - koko valtimokartio on kapeneva ja lyhennetty. Tällaista vikaa sairastaville potilaille ei voida altistua keuhkoverenkierron ahtauman radikaalille kirurgiselle korjaukselle. Palliatiiviset muovit ovat heille edullisia ehkäisemään sairauden pahenemista.
  • Monikomponentti - valtimon ahtauma johtuu useista anatomisista muutoksista, joiden sijainti ja ominaisuudet määrittävät stenoosin kirurgisen korjauksen onnistuneen lopputuloksen.

Vikojen kliinisten ilmentymien ominaispiirteistä riippuen seuraavat sen muodot eroavat toisistaan:

  • syanoottisia tai klassisia - voimakkaasti iho ja limakalvojen syanoosi;
  • akyanotista tai "kalpeaa" - yleisempi lasten ensimmäisten kolmen elinvuoden aikana puutteen osittaisen korvaamisen seurauksena.

Kurssin vakavuuden mukaan nämä taudin muodot eroavat toisistaan:

  • Raskas. Hengenahdistus ja syanoosi ilmestyvät lähes synnytyksestä itkien, ruokinnan avulla.
  • Klassinen. Tauti alkaa 6-12 kuukauden iässä. Kliiniset ilmiöt ovat läheisessä yhteydessä lisääntyneen liikunnan kanssa.
  • Puuskittaista. Lapsi kärsii vakavista yksipuolisista syanotyyppisistä hyökkäyksistä.
  • Lievä muoto, jossa myöhään ilmestynyt syanoosi ja hengenahdistus - 6-10 vuodessa.

Kärryssään sairaus kulkee kolmeen peräkkäiseen vaiheeseen:

  • Suhteellinen hyvinvointi. Useimmiten tämä vaihe kestää syntymästä 5-6 kuukauteen. Taudille ei ole merkittäviä oireita, jotka liittyvät vastasyntyneen sydämen rakenteellisten ominaisuuksien vuoksi johtuvan vian osittaiseen korvaukseen.
  • Syanoottinen faasi. Vaikein aika lapsen elämässä Fallotin kannettavan tietokoneen kanssa, joka kestää 2-3 vuotta. Samanaikaisesti kaikki taudin kliiniset oireet ilmaantuvat: hengenahdistus, syanoosi, astmahyökkäykset. Tämä ikä on suurin taudin kuolemantapaus.
  • Siirtymävaihe tai tasoitusmekanismien muodostuksen vaihe. Taudin kliininen kuva jatkuu, mutta lapsi sopeutuu sairauteensa ja pystyy ehkäisemään tai vähentämään sairauden puhkeamista.

Vaara ja komplikaatiot

Fallotin tetradin diagnoosi kuuluu vakavien sydänvaurioiden luokkaan, jossa on suuri kuolleisuus. Taudin epäsuotuisella kurssilla potilaan keskimääräinen elinikä on 15 vuotta.

Tällaiset sairauden komplikaatiot ovat yleisiä:

  • aivojen tai keuhkojen tromboosista lisääntyneen veren viskositeetin vuoksi;
  • aivojen paise;
  • akuutti tai kongestiivinen sydämen vajaatoiminta;
  • bakteerien endokardiitti;
  • viivästynyt psykomotorinen kehitys.

oireet

Riippuen valtimon kaventumisasteesta ja aukon koosta interventricular septumissa, taudin ensimmäisten oireiden ikä ja niiden etenemisen aste vaihtelevat. Fallotin tetradin tärkeimmät kliiniset ominaisuudet ovat:

  • Syanoosi. Useimmiten esiintyy alle vuoden ikäisillä lapsilla, ensin huulilla, sitten limakalvojen, kasvojen, käsien, jalkojen ja vartalon kohdalla. Edistyy kasvavalla fyysisellä aktiivisuudella.
  • Paksut sormet muodossa "rummut" ja pullistuneet kynnet muodossa "kellot" on jo muodostunut 1-2 vuotta.
  • Hengenahdistus syvän rytmihäiriön muodossa. Tällöin hengityksen ja uloshengityksen taajuus ei nouse. Hengenahdistus kasvaa pienimmällä rasituksella.
  • Väsymys.
  • Sydän "hump" - pullistuma rinnassa sydämessä.
  • Viivästynyt moottorin kehitys johtuen moottorin toiminnan rajoituksista.
  • Sydän murisee.
  • Sairaan lapsen kehon ominaispaikka on kyykyssä tai makaamassa vatsaan taipuneilla jaloilla. Tässä tilanteessa vauva tuntuu paremmalta ja siksi tuntee sen tietoisesti niin usein kuin mahdollista.
  • Kuolema, kunnes hypoksieminen kooma.
  • "Siniset" dyspnoa ja syanoosi vaikeissa paroksismaalisissa sairauksissa, joissa nuoret lapset (1-2 vuotta) yhtäkkiä muuttuvat siniseksi, alkavat tukehtua, levottomiksi ja sitten menettävät tietoisuuden tai jopa joutuvat koomaan. Hyökkäyksen jälkeen lapsi on letarginen ja uninen. Usein tällaisen pahenemisen seurauksena vauva voi jopa kuolla.

diagnostiikka

Tauti diagnosoidaan anamneesin perusteella kliinisen tutkimisen ja rintakehän aukaisun jälkeen ottaen huomioon instrumentaalisten tutkimusmenetelmien tulokset:

  • veritesti;
  • Röntgenkuvat;
  • elektrokardiografian.

Diagnostisesta näkökulmasta arvokkain sydän ultraääni on dopplerilla.

Invasiiviset menetelmät angiografian ja sydämen katetroinnin tyypin tutkimiseksi vastasyntyneissä harvoin suoritetaan vain silloin, kun tulosten laatu on epätyydyttävä muiden diagnostisten menetelmien avulla.

Fallotin tetradin erilainen diagnoosi toteutetaan samanlaisilla sairauksilla kliinisissä oireissa:

Hoitomenetelmät

Kirurginen hoito on osoitettu. Optimaalinen leikkausikä on 3-5 vuotta. Mutta ennen tätä ikää on vielä tarpeen kasvaa, kun lapsi on mennyt 1-2 vuodessa voimakkaan syanoosin ja hengenahdistuksen vaiheen jälkeen.

Usein Fallon tetraatteja kärsivät lapset kuolevat varhaisten ikäisten räikeiden unihäiriölääkkeiden aikana, ellei heillä ole pätevää lääketieteellistä apua ja tukea:

  • liittyvien sairauksien ehkäisy ja hoito (anemia, rikki, tartuntataudit);
  • dehydraation ehkäisy;
  • rauhoittava hoito;
  • hoito adrenergisten estäjien kanssa;
  • antihypoksanttien ja neuroprotektien hoito;
  • happihoito;
  • ylläpitohoito vitamiineilla ja kivennäisaineilla.

Nykyisen vian anatomisista piirteistä riippuen etusija annetaan kirurgisen toimenpiteen menetelmälle:

  • Palliatiivista leikkausta harjoitellaan, kun on mahdotonta kokonaan poistaa sydänsairauksia. Tarvitaan optimaalinen potilaan elämänlaatu. Useimmiten käytetään aorto-keuhkojen anastomosis - eli keuhkovaltimo on kytketty subklaviaan synteettisten implanttien avulla. Joskus lievittävä toimenpide on vain ensimmäisen vaiheen leikkaus interventio alle alle vuoden ikäinen lapsi - se sallii vauvan elää vielä muutama vuosi ennen kuin radikaali korjaus vika on suoritettu.
  • Radikaalikorjaukseen sisältyy kammion septuaalisen vian poistaminen ja keuhkoverenkierron laajeneminen. Tämä on avoimen sydämen toiminta, jonka jälkeen lapsi voi jonkin ajan kuluttua johtaa käytännössä normaalia elämää. On tärkeää huomata, että tällaista toimintaa suositellaan lapsille, jotka ovat vähintään 3-5-vuotiaita.

Lue lisää taudista videosta:

Ennuste leikkauksen jälkeen ja ilman sitä

Jos Fallotin tetradia ei käytetä, ensimmäisen elinvuoden aikana joka neljäs potilas kuolee, ja puolet lapsista ei elää 5-vuotiaana. Oikea-aikaisella kirurgisella toimenpiteellä nuorten potilaiden kuolleisuus vähenee 5 prosenttiin.

Ainoa toimenpide, jolla estetään taudin surullinen lopputulos, on ajoissa käydä lääkärille, jos havaitset ensimmäiset taudin merkit, lapsen tarkka tarkkailu ja tarkka lääkärintarkastus.

Fallot's tetrad ei ole sairaus, jossa voit kokeilla vaihtoehtoisia hoitoja ja toivoa ihmeestä. Loppujen lopuksi pienen potilaan tämän taudin elämän ihme on vain sydänkirurgin käsissä.

Tetrad Fallot

Fallot's tetrad on synnynnäinen sydänsairaus vastasyntyneissä, joka kuuluu "sinisiin" vikoihin. Saksalaiset lääkärit kutsuvat Fallot tetralodia "tetralogiaa" (Fallot-Tetralogie tai Fallot'scheTetralogie). Kansainvälinen diagnostinen lyhenne ToF on johdettu englanninkielisestä nimestä, joka perustuu myös "tetralogiikkaan": TetralogyofFallot. Tämä on kuitenkin epäsuora yhteys neljän teoksen eeppiseen taiteelliseen kiertoon: kaikki neljä "osaa" ovat sydämessä. Vuonna 1888 ranskalainen lääkäri ja patologi Etienne-Louis, Arthur Fallot, kuvasi ensin neljä anomaliaa, jotka muodostavat monimutkaisen sydänsairauden, jota kutsutaan yleisesti nimellä "sininen". Tämän tetradin yksittäiset elementit tunnettiin lääketieteelle jo kauan ennen Falloa. Hän kuitenkin selitti ensin heille yhden patologisen prosessin kehityksen tuloksena. Fallot itse kutsui tautia "sydämen syanoosi" (syyanosecardique). Mutta lääketieteessä se liittyy hänen nimensä.

Kuinka usein Fallon tetraali esiintyy?

Keskimäärin jokainen kymmenes synnynnäinen sydäntauti on Fallot's tetrad. Sen alkuperä edellyttää jatkotutkimusta. On kuitenkin tunnettua, että joskus Fallotin tetraali kehittyy trisomian (lisäkromosomin parissa) taustalla, esimerkiksi Patau-oireyhtymän (ylimääräisen 13. kromosomin), Edwardsin oireyhtymän (ylimääräisen 18. kromosomin), Downin oireyhtymän (ylimääräisen 21. kromosomin) ). Saksassa hyvin kehittyneet geneettisen diagnoosin menetelmät mahdollistavat sen, että Fallot's tetradin esiintyminen syntyvälle naiselle syntyy varhaisessa raskauden vaiheessa. Tai jopa perheen suunnittelun vaiheessa vanhempien kromosomisarjan mukaan.

Saman taudin neljä puolta - Fallot's tetrad

Klassinen tetrade Fallo on vastasyntyneiden on:

1. keuhkosen ahtauma. Periaatteessa keuhkojen ahtauma on erilainen - sydämen pulmonaarisen venttiilin kaventumisesta keuhkovaltion haarojen kaventumiseen. Fallo tetradin tapauksessa keuhkojen ahtauma ilmaistaan ​​erittävänä kanavan kaventuksena oikeasta kammiosta keuhkoihin. Useimmissa tapauksissa (yli 60 prosenttia kaikista tapauksista) tämä on keuhkoventtiilin väärä rakenne. Kolmen läppän sijasta viallisella venttiilillä on vain kaksi, ne eivät ole riittävän avoimia uloskäynnille, mikä estää verenkiertoa keuhkovaltimon läpi. Tämän seurauksena keuhkoverenkierron kehittyminen itse ja sen oksat ilmenevät.

2. Avustavan septumin puute. Se ilmaistaan ​​avoimena ikkunana seinämän sydämen kammioiden välissä. Muissa tapauksissa, avaruustiivistetyn septumin läpäisevyys voi johtua sen alikehityksestä, "materiaalin puutteesta", josta seinämä muodostuu. Fallon kannettavan tietokoneen tapauksessa septumin läpäisevyys ei ole seurausta alikehityksestä, vaan pahamaine tekijä sydämen väärästä muodostumisesta. Siksi reikä on suuri ja ei halua kasvaa myöhemmin. Se sijaitsee pääsääntöisesti sydämen kolmen kapansin - keuhkojen, aortan ja tricuspidien (tricupidien) välittömässä läheisyydessä, mikä aiheuttaa "sekavuutta" veren virtaussuunnassa. Venttiilit säätävät verenkiertoa eri suuntiin: keuhkoverenkiertoon (keuhkojen), aortan (aortan) ja oikean atriumin oikeaan kammioon (tricuspid). Väliaistelevan septumin läpäisevyys johtaa siihen tosiasiaan, että osa keuhkovaltimosta ohittamasta laskimoverestä tulee vasemman kammion ja aortan sisään. Keuhkojen läpäiseminen ja verenkierron pienten ympyrä, hän taas kiertää suuressa ympyrässä.

3. "Hyppää aortta". Tiukasti tieteellisesti tämä vika on nimeltään aorttinen dextraktio. Keuhkovaltimo ei ole "työnnetty" vasempaan kammioon, kuten normaalisti muodostetussa sydämessä. Keuhkovaltimon kehittymä johtaa siihen, että aortan ja sydämen "suora" yhteys on parempi. Tämän seurauksena aortan lumenia kulkee sekä vasempaan että oikeaan kammioon, mikä lisää edelleen laskimoverin (oikeasta kammiosta) virtausta systeemiseen verenkiertoon.

4. Oikeanpuoleinen sydämen hypertrofia. Fallot's tetradin sydämen kammiot toimivat epätasaisesti. Oikeasta kammiosta veri kulkee oikeaan suuntaan (keuhkoihin, pieneen verenkierrospiiriin) ja väärään suuntaan (aortassa, suuressa ympyrässä). Tällöin oikean kammion kuormitus on suurempi. Tämä lisää suhteettomasti oikean kammion lihaskudosta. Ja jos oikeanpuoleinen liikakasvua näkymätön ensimmäisen elinvuoden, jonka jälkeen kasvu kehon (ja kasvu sydämeen kohdistuvaa rasitusta) siitä tulee progressiivinen.

Tetralogiasta tulee pentalogia ja tämä on Fallon tetradia

Noin joka neljäs tapaus tetrad Fallotin mukana seuraa myös eteis-septuaalinen vika. Siinä on myös avautuva ikkuna, "sekoittaen" verenkiertoa oikean ja vasemman asteen välillä.

Tällaisia ​​vikoja kutsutaan "pentalogyiksi" (Fallot'schePentalogie) tai yksinkertaisesti Fallot V.

Fallot's tetradin patologia ja oireet

Koska veri on vain osittain kyllästynyt happea keuhkoissa, hapen synnytyksen (hypoksia) ilmenee ruumiin kudoksissa. Tyypillinen merkki: limakalvojen ja ihon pysyvät sinertävät, erityisesti suun lähellä, käsissä ja jaloissa. Siksi tauti kutsutaan "siniseksi" sydänsairaukseksi. Riippuen siitä, kuinka tyydyttyneen ja happea tyydyttämättömän veren massat korreloi, syanoosi voi olla voimakasta tai tuskin havaittavissa. Jos vain pieni sävy ilmestyy, he puhuvat "Pink Fallo" (PinkFallot).

Vastasyntyneissä syanoosi havaitaan välittömästi erityisen vaikean sydänsairauden muodossa. Mutta enimmäkseen syanoosi kehittyy vähitellen, 4-12 kuukautta. Joskus syanoosi ilmenee vain kuormitettuna (imeminen, pitkä itku) ja täysin näkymätön levossa.

Kun lapsi kasvaa, oireet lisääntyvät ja kehitys viivästyy.

Vaarallinen oire - niin sanotut syanoottiset hyökkäykset. Hyökkäys johtuu oikean kammion kouristuksesta, kun lähes kaikki verisuonet tulevat aorttaan. Harbinger-hyökkäykset:

  • lisää syanoosia
  • hengenahdistus (apnea - rytmihäiriöiden syvä hengitys ilman taajuuden lisäämistä)
  • kylmä ääripää
  • huoli
  • pelokkuus
  • laajentuneita oppilaita

Hyökkäys voi johtaa tietoisuuden ja kouristusten menetykseen erityisesti akuutissa tapauksessa - hypoksikaaliseen koomaan. Kriittinen ikä, "täynnä" tällaisia ​​hyökkäyksiä, on 6-24 kuukautta, varsinkin aneemisilla lapsilla.

Ensimmäisen merkin lähestyvästä syanoottisesta hyökkäyksestä lapsi on vietävä välittömästi sairaalaan. On mahdollista, että hänet välittömästi ohjataan pediatrisen kardiologian erikoislääkärikouluun valmistautumaan sydämen toimintaan. Intensiivisessä hoidossa on happea, rauhoittavia aineita (erityisesti akuuteissa tapauksissa, opioidit), beetasalpaajat (näillä lääkkeillä myös ehkäisevää vaikutusta). Valitettavasti kotihoito sinilevän hyökkäyksen uhkan poistamiseksi on äärimmäisen rajoitettu: ensinnäkin raikas ilma; lapsi on rauhoitettava mahdollisimman pian.

Hapen jatkuvan puutteen vuoksi veren koostumuksen muutokset kehittyvät. Veri "reagoi" lisääntyneiden punasolujen lukumäärään, joka jossain määrin kompensoi happea. Veren virtaus heikkenee kuitenkin, pieniä hyytymiä voi muodostua, mikä aiheuttaa embolian (verenkierron tukkeutumisen) vaara.

Veren viskositeetin lisäämisellä lapsen pitäisi antaa enemmän juoda, ettet saa hänet janoon.

Veren koostumuksen muutos aiheuttaa ja parantaa pienien alusten kasvua sormissa ja varpaissa. Joskus se heijastuu sormien ja kynsien muotoon. Sormet paksuudutaan päiden suuntaan, kynnet pudottavat ("sormet ovat rumpusäkit" ja "kynnet ovat lasia kelloon"). Kun hypoksiaan liittyvät syyt eliminoituvat (esimerkiksi sydämen leikkauksen jälkeen, joka normalisoi verenkiertoa), sormet ja kynnet saavat normaalin muodon.

Fallon Tetrad-diagnoosi

Fallot tetraatin klassinen diagnoosi perustuu välillisiin merkkeihin: syanoosi, hengenahdistus, korkea punasolujen taso, sormien ja kynsien tyypillinen muoto, litteä rintakehä, systolinen murina pitkin rintalastan vasenta reunaa. Kaikki nämä merkit voivat kuitenkin viitata muihin sairauksiin, kuten infektoivaan endokardiittiin. Tämän vuoksi tarvitaan lisätutkimuksia diagnostiikan eriyttämiseksi muiden häiriöiden epäiltyjen poissulkemiseksi tai päinvastoin hyväksymään ne kokonaisdiagnostiikkaan. Lisätutkimukset: röntgensäde (osoittaa keuhkojen ja sydämen varjon tyypillisen muodon), EKG (osoittaa voimakkaan poikkeaman sydämen ns. Sähköakselin oikealla puolella).

Ja vielä on tapauksia, joissa Fallotin tetradäärin epäsuora diagnoosi on vaikeaa tai ei lainkaan tehokasta. Saksan kardiologiaklinikoissa nykyaikaiset suoran diagnoosin keinot ovat hyvin kehittyneet:

  • ekokardiografia (sydämen muoto ja sisäiset rakenteet)
  • sydämen katetrin tutkiminen (Herzkatheteruntersuchung)

Näiden tekniikoiden avulla voit nopeasti ja luotettavasti määrittää virheiden luonteen, tarkan lokalisoinnin, sydänlihaksen patologisten muutosten syvyyden, sepelvaltimoiden, keuhkojen jne..

Fallon tetradahoito

Sydämen vikoja, joissa on suora virtaus laskimoverin aorttaan, kutsutaan kollektiivisesti "vasemmanpuoleiselle sivulle". Ensimmäistä kertaa "oikeanpuoleisen sivusuunnan" kirurgisen hoidon tekniikka on kehittänyt amerikkalaiset lääkärit Alfred Blaylock ja Helen Taussig. Viisitoista kuukauden ikäiselle tytölle, jossa oli Fallotin muistikirja, he perustivat anastomosis (yhteys) subklavialaisen ja vasemman keuhkovaltion välille. Tätä tekniikkaa kutsutaan nimellä Bleylock's anastomosis - Taussig. Se on hyvin yleistä, vaikkakaan se ei poista sydämen rakenteen puutteita. Se kuitenkin helpottaa suuresti nuorten potilaiden tilaa, koska se mahdollistaa veren virtauksen lisäämisen pienessä ympyrässä, jotta veri kyllästyy hapella.

On olemassa muita palliatiivisia (tukevia) kirurgisia hoitomenetelmiä. Aseta siis anastomoosi aortan ja keuhkoverenkierron väliin. Tätä varten käytetään joko potilaan vaskulaarisia fragmentteja tai muoviproteeseja.

Saksan sydänkirurgian luokituksen mukaan näitä toimintoja pidetään helposti. Nykyaikaisilla työkaluilla voit suorittaa ne ilman sydän-keuhkotehoa. Anastomosis voi olla asennettuna (lähes olemattomilla riskeillä) jopa lapselle. Tämä antaa hänelle hyväksyttäviä edellytyksiä kasvulle ja kehitykselle. Myöhemmin, kun kehoa vahvistetaan, voidaan toteuttaa radikaali toiminta, jonka tarkoituksena on antaa sydämelle oikea muoto ja normalisoida sen toiminnot.

Radikaalioperaation aikana toteutetaan kaksi tehtävää:

1. Keuhkojen ahtauman laajentaminen. Tätä tarkoitusta varten käytetään nykyaikaisen angioplastian tehokkaita keinoja.

2. Ikkunan poistuminen interventricular septumissa. Ikkuna on päällystetty laastarilla (Patch) joko perikardiaalisesta kudoksesta tai ns. Gortex (Gore-Tex) -materiaalista, joka on luotu käytettäväksi avaruudessa - mutta jota on käytetty myös maapallolla, myös innovatiivisessa leikkauksessa.

Fallot's Tetrad - ennuste radikaalin toiminnan jälkeen

Modernit tekniikat, jotka hyvin hallitsevat saksalaiset lääkärit, mahdollistavat keuhkoventtiilin ja interventricularisen septumin "korjaamisen" yhdessä vaiheessa eli osana yhtä ainoaa toimintaa. Tällainen toimenpide voidaan suorittaa myös yhden vuoden ikäiselle lapselle. Haittavaikutukset ovat käytännössä suljettuja, mukaan lukien pitkäkestoiset. Kuitenkin, kun toimenpide on säännöllisesti, kuuden kuukauden tai vuoden välein, ota yhteyttä kardiologeihin valvomaan keuhkoventtiilin toimintaa.

Lisätietoja hoidon järjestämisestä Saksassa

Voit saada puhelimitse ilmaiseksi

Lähetä meille sähköpostia Tämä sähköpostiosoite on suojattu roskapostia vastaan. Javascript-tuen tulee olla päällä nähdäksesi osoitteen.

Fallot's tetrad: oireet, diagnoosi, korjaus, ennuste

Jo noin 100 vuotta sitten Fallot's Tetradin diagnoosi kuulosti lauseena. Tämän puutteen monimutkaisuus mahdollisti kirurgisen hoidon mahdollisuuden, mutta toimenpide oli pitkään tehty vain potilaan kärsimyksen lievittämiseksi, koska se ei voinut poistaa taudin syytä. Lääketiede lähti eteenpäin, paras mieli, kehittämällä uusia menetelmiä, ei lopettanut toivon taudin voittamiseksi. Ja mitään virhettä - ponnistelujen ansiosta ihmisiä, jotka ovat omistaneet elämänsä taistelu sydän vikoja, oli mahdollista parantaa, pidentää elämää ja parantaa sen laatua, vaikka tällaisia ​​vaivoja kuten Fallot'n tetralogia. Nykyään uudet teknologiat sydänkirurgiassa voivat onnistuneesti korjata tämän patologian kulun vain sillä edellytyksellä, että hoito toteutetaan alkuvaiheessa tai varhaislapsuudessa.

Hyvin sairauden nimi sanoi, että sen ulkonäkö on velvollisuus ole yksi, vaan neljä vikoja, jotka määrittävät tilan henkilö: Fallot'n tetralogia - synnynnäinen sydänvika, jossa yhdistelmä 4 poikkeamia:

  1. Sydämen kammioiden välisen septumin puute, yleensä septumin kalvoinen osa puuttuu. Tämän vian pituus on melko suuri.
  2. Oikean kammion tilavuuden kasvu.
  3. Keuhkokuoren lumen kaventuminen.
  4. Aortan dislocation oikealle (dextroposition), jopa tilaan, kun se osittain tai jopa täysin lähtee oikeasta kammiosta.

Pohjimmiltaan Fallot's tetrad liittyy lapsuuteen, mikä on täysin ymmärrettävää: tauti on synnynnäinen ja elinajanodote riippuu sydämen vajaatoiminnan asteesta, joka muodostuu patologisten muutosten seurauksena. Ei ole tosiasia, että henkilö voi odottaa elävänsä pitkällä ja onnellisella tavalla - tällaiset "siniset" ihmiset eivät elää vanhuuteen, ja lisäksi he usein kuolevat rintasyövän aikana, jos leikkausta jostain syystä lykätään. Lisäksi Fallon tetraatissa voi olla sydän viides anomalia, joka muuttaa sen Fallot-pentadiksi - eteis-septuaalinen vika.

Systeemiset häiriöt Fallot's tetrad

Fallot's tetrad kuuluu niin kutsuttuihin "sinisiin" tai sinileviin vikoihin. Viasta väliseinän kammiot sydämen johtaa muutokseen verenkiertoa, mikä verenkiertoon siirtyy verenkiertoon, kudoksiin ei tuo riittävästi happea ja ne puolestaan ​​alkavat kokea nälkää.

Lisääntyvän hypoksian vuoksi potilaan iho saa syanoottisen (syanoottisen) sävyn, joten tätä vikaa kutsutaan "siniseksi". Fallotin tetradin tilannetta pahentaa kapeneman esiintyminen keuhkokuoren alueella. Tämä johtaa siihen, että läpi kaventuneet aukon keuhkovaltimon voi jättää riittävä määrä laskimoverta keuhkoihin, joten huomattava määrä sen pysyy oikeaan kammioon, ja (niin potilaat ovat sinisiä) on laskimoiden osa verenkierrosta. Tämä verenpaineen pysähtymisen mekanismi vähentää veren happipitoisuuden vähentämistä keuhkoissa edistää osaltaan varsin nopeaa CHF: n (kroonista sydämen vajaatoimintaa) etenemistä, joka ilmenee:

syanoosi Fallotin tetradilla

  • Syanoosin paheneminen;
  • Kudosten aineenvaihduntahäiriöt;
  • Nesteen kerääntyminen onteloihin;
  • Eteeman esiintyminen.

Tällaisen tapahtumien kehittymisen estämiseksi potilaalle osoitetaan sydämen leikkaus (radikaali tai palliatiivinen leikkaus).

Taudin oireet

Koska tauti ilmenee melko aikaisin, artikkelissa keskitymme lasten ikään syntymästä lähtien. Tärkeimmät ilmenemismuodot Fallot'n tetralogia aiheuttama lisäys CHF, vaikka nämä lapset eivät ole poissuljettuja ja kehittämistä akuutin sydämen vajaatoiminnan (rytmihäiriö, hengenahdistus, ahdistusta, hylkääminen rinnan). Lapsen ulkonäkö riippuu suuresti keuhkokuoren kapenemisen vakavuudesta sekä septumin puutteen pituudesta. Mitä enemmän nämä häiriöt ovat, sitä nopeammin kliininen kuva kehittyy. Lapsen ulkonäkö riippuu suuresti keuhkokuoren kapenemisen vakavuudesta sekä septumin virheestä. Mitä enemmän näitä häiriöitä, sitä nopeammin kliininen kuva kehittyy.

Keskimäärin ensimmäiset ilmentymät alkavat 4 viikon kuluttua lapsen elämästä. Tärkeimmät oireet:

  1. Sian ihon syanoottinen väritys aluksi näkyy itkien, imemisen jälkeen, ja syanoosi voidaan ylläpitää jopa levossa. Ensinnäkin esiintyy ainoastaan ​​suolikanavan kolmion, sormenpäiden ja korvien (akrocyanoosin) syanaosi, minkä jälkeen hypoksia voi kehittyä, mikä tarkoittaa koko syanoosin kehittymistä.
  2. Lapsi on jäljessä fyysisessä kehityksessä (myöhemmin alkaa pään, istua, ryömiä).
  3. Terminaalifalangien paksuus "rummutuotteiden" muodossa.
  4. Kynnet litistyvät ja kiertyvät.
  5. Rintakehä litistetään harvoissa tapauksissa "sydänvaipan" muodostumisesta.
  6. Vähentynyt lihasmassa.
  7. Hampaiden virheellinen kasvu (laaja aukko hampaiden välillä), karieksen kehittyminen nopeasti.
  8. Selkärangan epämuodostuma (skolioosi).
  9. Flatfoot kehittyy.
  10. Ominainen piirre on syanoottisten hyökkäysten esiintyminen, jonka aikana lapsi tapahtuu:
    • hengitys lisääntyy (jopa 80 hengitystä minuutissa) ja syvä;
    • iho muuttuu sinertäväksi;
    • oppilaat kirkastavat voimakkaasti;
    • ilmenee hengenahdistusta;
    • jolle on tunnusomaista heikkous, jopa tietoisuuden menetykseen hypoksisen kooman kehittymisen seurauksena;
    • voi aiheuttaa lihaskramppeja.

tyypillisiä syanoosivyöhykkeitä

Vanhemmat lapset pyrkivät kyykistyä hyökkäysten aikana, sillä tämä asema helpottaa heidän tilaansa vähän. Keskimäärin samanlainen hyökkäys kestää 20 sekunnista 5 minuuttiin. Sen jälkeen lapset valittavat heikosta heikkoudesta. Vaikeissa tapauksissa tällainen hyökkäys voi johtaa aivohalvaukseen tai jopa kuolemaan.

Toiminta algoritmi, kun kohtaus tapahtuu

  • On välttämätöntä auttaa lapsi kyykkäämään "pudotuksissaan" tai ottaa käyttöön "polven kyynärpää" -asento. Tämä asema edistää veren virtauksen laskemista kehon alaosasta sydämeen ja siten vähentää sydämen lihasten kuormitusta.
  • Hapen syöttö happimassan läpi nopeudella 6-7 l / min.
  • Laskimonsisäiset beetasalpaajat (esimerkiksi "propranololi" laskettaessa 0,01 mg / kg ruumiinpainoa) eliminoivat takykardia.
  • Opioidikipulääkkeiden käyttöönotto ("Morphine") auttaa vähentämään hengityskeskuksen herkkyyttä hypoksiaan vähentäen hengitysliikkeiden taajuutta.
  • Jos kohtaus ei lopu 30 minuutin kuluessa, operaatio on ehkä suoritettava hätätilanteessa.

Se on tärkeää! Et voi käyttää hyökkäyslääkkeiden aikana, jotka vahvistavat sydämen supistuksia (cardiotonics, cardiac glycosides)! Näiden lääkeaineiden vaikutus johtaa oikean kammion supistuvuuteen, mikä lisää ylimääräistä verenvuotoa septumin vioittumisen kautta. Tämä tarkoittaa, että laskimon veri, joka on käytännössä ilman happea, tulee systeemiseen verenkiertoon, mikä johtaa hypoksian lisääntymiseen. Joten on "noidankehä".

Millä tutkimuksella Fallot's tetradin diagnoosi on?

  1. Kun kuuntelet sydäntä, havaitaan II-äänen heikkeneminen, vasemmanpuoleisessa toisessa välissä olevassa tilassa määritetään karkea "raaputus" -melu.
  2. Elektrokardiografian mukaan voidaan tunnistaa EKG-merkkejä oikean sydämen lisääntymisestä, samoin kuin sydämen akselin siirtyminen oikealle.
  3. Informatiivisimmista on sydämen ultraääni, jossa voidaan identifioida defekti interventriculaarisessa septumissa ja aortan dislocation. Doppler-sonografian ansiosta on mahdollista tutkia yksityiskohtaisesti sydämen verenkiertoa: veren purkautuminen oikealta kammalta vasemmalle sekä veren virtauksen vaikeus keuhkoputkistoon.

EKG-fragmentti Fallo tetradessa

hoito

Jos potilaalla on Falla tetraatti, on tärkeää muistaa yksi yksinkertainen sääntö: toiminta näytetään kaikille (poikkeuksetta). Potilaat, joilla on tämä sydämen vajaus.

Tämän sydäntaudin pääasiallinen hoitomenetelmä on vain kirurginen. Optimaalinen leikkausikä on 3-5 kuukautta. On parasta suorittaa leikkaus suunnitellulla tavalla.

Voi olla tilanteita, joissa hätäleikkausta voidaan tarvita aikaisemmassa iässä:

  1. Useita jaksoja.
  2. Ihon syanoosi, hengästyneisyys, sydämen rytmihäiriöt levossa.
  3. Äännetyt fyysisen kehityksen viiveet.

Yleensä hätätoimenpide on ns. Palliatiivinen leikkaus. Aortan ja keuhkojen rungon väliin ei muodostu keinotekoista shuntia (niveltä). Tämän toimenpiteen avulla potilas voi tilapäisesti vahvistaa ennen monimutkaista, monikomponenttista ja pitkäaikaista toimintaa, jonka tarkoituksena on eliminoida Fallot tetradin kaikki virheet.

Miten toiminta on?

Koska sydänsairauksien neljää poikkeamaa yhdistetään, tämän patologian leikkaus on yksi sydänkirurgian monimutkaisimmista.

  • Yleisen anestesian aikana suoritetaan rintakehän anteriorinen leikkaus.
  • Sydän-, sydän-keuhkotyökalu on yhdistetty sydänkeskukseen.
  • Oikea kammio valmistetaan sydänlihaksesta, jotta se ei koskisi sepelvaltimoita.
  • Oikean kammion syvennyksestä pääsy keuhkokuoriin, ahtautuneen aukon leikkaus, muoviventtiilit.
  • Seuraava vaihe on ventrikulaarisen septuaalisen virheen sulkeminen käyttämällä synteettistä hypoallergeenista (Dacron) tai biologista (sydänpussin kudoksesta - perikardiumia) materiaalista. Tämä osa operaatiosta on varsin monimutkainen, koska septumin anatominen vika sijaitsee lähellä sykkeenopeutta.
  • Aiempien vaiheiden menestyksen jälkeen oikean kammion seinämä on ommeltu ja verenkierto palautuu.

Tämä toimenpide toteutetaan yksinomaan erikoistuneissa sydänkirurgian keskuksissa, joissa tällaisten potilaiden hoidossa on saatu kokemusta.

Mahdolliset komplikaatiot ja ennuste

Yleisimmät komplikaatiot leikkauksen jälkeen ovat:

  1. Keuhkokuoren kaventamisen säilyttäminen (venttiilin riittämätön hajotus).
  2. Vahingoittumalla kuituihin, jotka johtavat herätystä sydänlihassa, voi kehittyä erilaisia ​​rytmihäiriöitä.

Keskimäärin postoperatiivinen kuolleisuus on jopa 8-10%. Mutta ilman leikkaushoitoa lasten elinajanodote ei ylitä 12-13 vuotta. 30 prosentissa tapauksista lapsen kuolema ilmenee infuusiona sydämen vajaatoiminnasta, aivohalvauksista ja hypoksian lisääntymisestä.

Alle 5-vuotiaille lapsille suoritetussa kirurgisessa hoidossa suurin osa lapsista (90%) ei kuitenkaan osoittanut ikääntyneiden kehityksestä viivästymistä, kun heitä tarkasteltiin uudelleen 14-vuotiaana.

Lisäksi 80% käytetyistä lapsista johtaa tavanomaiseen elämään, joka ei ole käytännössä erilainen kuin heidän vertaiselleen, liiallisen fyysisen rasituksen rajoitusten lisäksi. On osoitettu, että aiemmin radikaali toiminta suoritettiin tämän virheen poistamiseksi, sitä nopeammin lapsi toipuu ja saa kiinni kehityksensä kanssa.

Onko vamma todettu taudin varalta?

Kaikki potilaat ennen sydämen radikaaleja leikkauksia sekä 2 vuotta operoinnin jälkeen osoittivat vammautumisen puhdistuksen, jota seurasi tarkastelu uudelleen.

Määritettäessä vammaisryhmää seuraavat indikaattorit ovat erittäin tärkeitä:

  • Onko verenkiertohäiriö leikkauksen jälkeen?
  • Onko keuhkovaltimon ahtauma pysynyt.
  • Kirurgisen hoidon tehokkuus ja onko komplikaatioita leikkauksen jälkeen.

Voiko Fallon tetraattia diagnosoida uteroon?

Tämän sydäntaudin diagnosointi riippuu suoraan ultraäänitutkimuksen asiantuntijan pätevyydestä raskauden aikana sekä ultraäänikoneen tasolla.

Kun asiantuntijalaatuinen ultraäänitaso hoitaa korkea-asteen erikoislääkäri, Fallot's tetrad havaitaan 95 prosentissa tapauksista jopa 22 viikkoon, raskauden kolmannella kolmanneksella tämä vika diagnosoidaan lähes 100 prosentissa tapauksista.

Lisäksi tärkeä tekijä on geneettinen tutkimus, ns. "Geneettiset kaksoiskappaleet ja tripletit", jotka tutkitaan kaikille raskaana oleville naisille 15-18 viikon jaksoina. On osoitettu, että Fallotin tetrad 30%: lla tapauksista yhdistyy muihin poikkeamiin, useimmiten kromosomipoikkeuksiin (Down-oireyhtymä, Edwards, Patau jne.).

Mitä tehdä, jos tämä patologia löytyy sikiöstä raskauden aikana?

Kun tämä sydänsairaus havaitaan yhdistettynä vakavaan kromosomipoikkeavuuteen, johon liittyy voimakasta mielenterveyden häiriöitä, naiselle tarjotaan irtisanoa raskaus lääketieteellisistä syistä.

Jos havaitaan vain sydämen vajaatoiminta, kerätään konsultaatio: synnytyslääkärit, kardiologit, sydänkirurgit, neonatologit ja raskaana oleva nainen. Tässä kuulemisessa nainen selittää yksityiskohtaisesti, mikä on tämän patologian riski lapselle, mitä seurauksia voi olla, sekä kirurgisen hoidon mahdollisuuksia ja menetelmiä.

Huolimatta Fallotin tetradin monimutkaisuudesta, tämä sydänsairaus on resektoitavissa, toisin sanoen se leikkaa kirurgisen korjauksen. Tämä sairaus ei ole lause lapselle. Nykyaikainen lääketieteellinen taso mahdollistaa 90 prosentissa tapauksista merkittävästi parantaa potilaan elämänlaatua monimutkaisen, monivaiheisen toiminnan ansiosta.

Nykyään sydänkirurgit eivät käytännössä käytä palliatiivista leikkausta, vaan vain tilapäisesti parantavat potilaan tilan. Ensisijainen suunta on radikaali toiminta, joka toteutetaan varhaislapsuudessa (vuoteen asti). Tämä lähestymistapa mahdollistaa fyysisen kehityksen normalisoinnin, jotta elimistön pysyvien muodonmuutosten muodostuminen vältetään, mikä parantaa merkittävästi elämänlaatua.

Lue Lisää Aluksia