Takayasu-oireyhtymä: oireet, hoito ja ennuste sairaudesta

Ihmisten valtimoihin ja verisuoniin vaikuttavien sairauksien joukossa on monia niistä, jotka edelleen ovat mysteeri lääkäreille ja tutkijoille.

Näihin kuuluvat Takayasun tauti (Takayasonin oireyhtymä, bracciacefaliarteriitti, pulssiton oireyhtymä, epäspesifinen aortoarteriitti) - sen syitä ja käynnistysmekanismeja ei ole vielä selvitetty, mikä vaikeuttaa potilaiden diagnosointia aikaisessa vaiheessa ja voi johtaa varhaiseen invaliditeettiin.

Kuvaus ja tilastot

Takayasun tauti on krooninen autoimmuunihäiriö, joka vaikuttaa pääasiassa aorttaan ja sen päähaaroihin.

Prosessiin liittyy useimmin aortan kaari, karotidi, nimettömät ja subklavia-valtimot ja harvoin mesenteri- sestä, laiasta, munuaisesta, sepelvaltimoista ja keuhkovaltimoista.

Tauti kuvasi lääkäri Mikito Takayasu vuonna 1908, joka totesi potilaiden silmien verkkokalvon spesifiset verisuonitaudit. Jotkut kollegoistani totesivat, että tällaisiin ilmenemismuotoihin liittyy usein pulssin puute karpalataiteissa.

Syyt ja riskitekijät

Takayasun taudin etiologiaa ei ole selvitetty, mutta tutkimukset ovat osoittaneet, että se on selkeästi yhteydessä infektio-allergisiin ja autoimmuunisiin tekijöihin.

Potilaiden geneettinen herkkyys patologiaksi katsotaan todennäköisimmäksi, mikä myös vahvistaa useat tutkimukset. Ihmiset, joilla on tämä diagnoosi, havaitsevat usein lymfosyyttisen MB-3-antigeenin ja HLA-DR4 -geenin.

luokitus

Taudin alkaessa tulehdusprosessi alkaa aortan ja sen päähaarojen seinämissä, ja se etenee ajan myötä.

Immuunikomplekseja kerääntyy aluksiin, minkä jälkeen kororoidiset mikropidikkeet esiintyvät, seinät kovettuvat ja trombin muodostuminen lisääntyy. Myöhemmissä vaiheissa tulehdus muuttuu patologiseen prosessiin osallistuvien alusten ateroskleroottiseen vaurioon.

Tulehduksen lokalisoinnin perusteella epäspesifisen aortoarteriitin kliinisessä kulussa on neljä tyyppiä:

  • I - tauti vaikuttaa valtimot, jotka haarautuvat aortan kaaria;
  • II - luonnehditaan vatsan ja rintakehän aortan vaurioista;
  • III - aortan kaari on mukana prosessissa vatsan ja rintakehän alueilla;
  • IV on yleinen aortan vaurio, joka vaikuttaa keuhkovaltimoon.

oireet

Varhaisessa vaiheessa Takayasu-taudilla potilaan oireet ovat samanlaiset kuin verisuonien ja verisuonien muut sairaudet:

  • lievä lämpötilan nousu;
  • vilunväristykset ja yöhikoilu;
  • laihtuminen, ruokahaluttomuus;
  • lisääntynyt väsymys jopa kevyen fyysisen rasituksen jälkeen;
  • kipu suurissa nivelissä;
  • joskus - ihon nodules, pleurisy, perikardiitti.

Patologian ominaispiirre, jolla se voidaan erottaa muista vaskuliitista, on pulssin puuttuminen ainakin yhdessä valtimossa, joka liittyy tulehdusprosessiin. Vaurioituneet verisuonet voivat olla tuskallista palpataatiolla, joskus alhaalla havaittavia äänihäiriöitä. Jos tauti vaikuttaa rintakehän, vatsan tai munuaisten aorttaan, noin puolet potilaista on kohonnut verenpaine.

Koska asianmukaista hoitoa ei ole, Takayasu-tauti päätyy toiseen krooniseen vaiheeseen, jolle on ominaista kliiniset oireet, jotka ovat vaurioituneiden valtimoiden kaventumista tai tukkeutumista.

Pitkällä taudin kululla ja suurella kudosvaurioalueella jotkut potilaat kehittävät dystrofisia muutoksia ja iskeemisiä haavaumia raajoissa ja karotidisten valtimoiden osallistuminen prosessiin voi johtaa hampaiden ja hiusten menetykseen sekä ihovaurioihin.

Oireet ja yksityiskohdat reumatoidisen vaskuliitin hoidosta sekä niiden eroista muusta tyyppisestä taudista on kuvattu tässä aineistossa.

Lue kaikki Kawasaki-taudin hoidosta ja oireista lapsilla - tämä vaarallinen patologia on tärkeää huomata ajoissa!

Vaara ja komplikaatiot

Patologian komplikaatiot riippuvat sen sijainnista (patologiset prosessit):

  • muutokset valtimoissa voivat johtaa aortan vajaatoimintaan, mikä aiheuttaa sydänlihastulehdusta, sydäninfarkti ja heikentynyt sepelvaltimoiden verenkiertoa;
  • vatsan aortan vaurioissa on alaraajojen verenkierto heikentynyt, potilas voi kokea kipua kävellessään;
  • jos munuaisten valtimo on mukana tulehdusprosessissa, se voi johtaa sen tromboosiin;
  • keuhkovaltimon vaurioituminen voi aiheuttaa hengenahdistusta ja rintakipua.

Milloin minun pitäisi nähdä lääkäri?

Koska epäspesifinen aortoarteriitti diagnosoidaan pääasiassa 35-40-vuotiaana, potilaita tulee varoittaa voimakkaasta lihasten heikkoudesta, nivelten kivusta, koordinoinnin puutteesta, päänsärkyä ja muita oireita, jotka ovat harvinaisia ​​nuorille.

Kun ne ilmenevät, sinun on lähdettävä välittömästi reumatologista, koska tällaiset merkit voivat viitata valtimoiden patologioihin, mukaan lukien Takayasun tauti.

diagnostiikka

Takayasu -tauti diagnosoidaan potilailla, joissa on vähintään kolme oireita:

  • heikkous tai pulssin puute yläraajojen valtimoissa;
  • potilaan ikä on alle 40 vuotta;
  • ajoittainen claudication (hämärtyminen, joka vaihtelee normaalin hyvinvointikauden kanssa);
  • käsien valtimopaineen välinen ero on vähintään 10 mm. Hg. v.;
  • aortan äänet, jotka määritetään kuuntelussa;
  • arterioiden kaventuminen tai sulkeminen, yksityiskohtaisella tutkimuksella;
  • aorttaläpän vajaatoiminta;
  • säännöllinen verenpaineen nousu;
  • ESR: n kasvu, jolla ei ole selkeää syytä.

Lisätutkimuksena potilaalle voidaan antaa:

  • Veritesti, jonka tarkoituksena on havaita poikkeavuuksia veren laatuindikaattoreissa (yleensä maltillinen anemia, ESR: n pitkäaikainen nousu, leukosytoosi);
  • Verisuonten ultraääni, joka arvioi veren virtauksen nopeuden ja sepelvaltimoiden tilan;
  • Angiografia - verisuonten röntgentutkimusmenetelmä, jonka avulla voidaan tunnistaa valtimoiden kaventumispaikat;
  • rinta röntgenkuvaus suoritetaan näissä tapauksissa, jos epäillään osallistumista aortan rungon ja keuhkovaltimon patologiseen prosessiin;
  • Ekokardiografialla voit arvioida sydämen lihasten toimintaa ja tunnistaa mahdolliset häiriöt;
  • elektrokefaliadiografialla ja reoenkefalografialla - näiden tutkimusten avulla on mahdollista diagnosoida aivojen verisuonien häiriöt ja sen aktiivisuus.

hoito

Takajasu-taudin Taktika-hoidolla on kolme tavoitetta:

  • lopettaa ja mahdollisuuksien mukaan eliminoida valtimon tulehdusprosessi;
  • iskeemisten komplikaatioiden torjunta;
  • valtimoiden hypertension oireiden poistaminen.

Tärkein tapa patologian hoitoon ovat kortikosteroidit, lähinnä lääke nimeltä Prednisoloni.

Jos hänellä ei ole oikeaa vaikutusta, potilaalle määrätään toinen melko tehokas lääke, metotreksaatti. Se kuuluu kystotaatteihin ja sillä on kasvainten vastainen vaikutus sekä kyky suppressoida DNA-synteesi.

Toinen menetelmä Takayasu-taudin hoitamiseksi on ekstrakorpeorinen hemokorjaus, jota kutsutaan myös gravitaatiotarkasteluksi. Se edustaa veren komponenttien käsittelyä, joka suoritetaan potilaan kehon ulkopuolelle eristämään partikkeleita, jotka aiheuttavat taudin kehittymistä.

Aivojen ja ääripäiden toiminnan voimakas loukkaaminen edellyttää potilaiden kirurgista hoitoa, joka on suunniteltu palauttamaan heikentynyt verenkierto kudoksiin ja elimiin.

Tapauksissa verisuonikomplikaatioita usein herättää kysymyksen Angiografisen intervention (ohitusleikkaus supistuminen endarterektomiaan, pallolaajennuksen), tai ahtauma sepelvaltimoissa, mukana munuaisvaltimostenoosi ja sydänlihasiskemia, viettää verisuonten plastisuus.

Ehkäisy ja ennuste

Ensisijaisia ​​toimenpiteitä Takayasu-taudin ehkäisemiseksi ei ole vielä kehitetty (pääasiassa taudin epäselvän etiologian vuoksi). Toissijainen ennaltaehkäisy on potilaiden asianmukainen hoito, pahenemisen estäminen ja tartuntojen ennallistaminen.

Asianmukaisella hoidolla epäspesifisen aortoarteriitin ennuste potilaille on varsin suotuisa - 5 vuoden eloonjäämisaste tässä tapauksessa ylittää 80%.

Takayasu-tauti on harvinainen patologia, mutta valitettavasti se on mahdotonta. Jotta vältetään epäspesifisen aortoarteriitin mukana tulevien mahdollisten komplikaatioiden syntyminen, on erittäin tärkeää ottaa vastuullinen asenne omaan terveydentilaansa erityisesti nuorille, jotka usein laiminlyövät valtimoiden häiriöiden hälyttävät oireet.

On tärkeää, että potilaat, joilla on tämän diagnoosin, muistavat, että tämä patologia on parantumaton, mutta riittävän hoidon ansiosta potilaat voivat johtaa normaalia elämää ilman haittaa ja kipua.

Lisätietoja Takayason oireyhtymästä (Disease):

Takayasu-tauti

Takayasun tauti (epäspesifinen aortoarteriitti) on aortan, sen osastojen ja suurien valtimoiden oksidien idiopaattinen tulehduksellinen vaurio. Takayasun taudin etiologia on epäselvä, oletettavasti kehityksen autoimmuuniskuvio. Epäspesifisen aortoarteriitin kliininen kulku riippuu aorttavaurion (kaaren, rintakehän tai vatsan aortan) tai keuhkovaltimon ja sen oksatasojen tasosta. Tyypillisiä merkkejä ovat epäsymmetria tai pulssin puuttuminen brachial-valtimoissa, eri raajojen verenpaineen ero, aortan kohina, angiografiset muutokset - aortan ja sen oksojen kaventuminen tai sulkeutuminen. Takayasu-tautia hoidetaan kortikosteroideilla, aivoverenkierron komplikaatiot eivät ole harvinaisia.

Takayasu-tauti

Takayasu-taudin syyt eivät ole luotettavasti tunnistettavissa. Hänen debyyttinsä liittyy alttiuteen infektio-allergisille aineille ja autoimmuuni-aggressiolle. Vaskulaarisiin seinämiin tallennetut immuunikompleksit aiheuttavat granulomatoottista tulehdusta ja aluksen sisäisen halkaisijan kaventumista, mikä vaikuttaa tromboosiin. Epäspesifisen aortoarteriitin tulos on skleroottinen muutos keskivälin ja pienen kaliiperin valtimoiden proksimaalisissa segmentissä.

Takayasu-taudin esiintyvyys on korkeampi Etelä-Amerikassa ja Aasiassa kuin Euroopassa. Epäspesifinen aortoarteritis vaikuttaa usein 10-30-vuotiaisiin nuoriin alle 40-vuotiaisiin naisiin.

Takayasu-taudin luokitus

Takayasu-taudin kulkua on useita muunnelmia topografisten piirteiden mukaan. Ensimmäiselle variantille on tunnusomaista aortan kaaren ja sen haarojen eristetty vaurio - vasemmanpuoleiset karotidi- ja subklavianarterit. Toisella anatomisella tyypillä epäspesifistä aortoarteriittiä kehittyy rinta- tai abdominaalisen aortan leesio ja sen oksat. Kolmannelle vaihtoehdolle on tyypillistä aortan kaaren, rintakehän ja vatsan osien muutosten yhdistelmä. Takayasu-taudin viimeinen anatominen tyyppi on tunnusomaista keuhkovaltimon ja sen oksojen osallistumisella sekä mahdollisella yhdistelmällä mihin tahansa edellä mainituista vaihtoehdoista.

Takayasu-taudin oireet

Takayasun taudille on tyypillistä ylempien ääripäiden iskeeminen klinikka - käsien heikkous ja kipu, tunnottomuus, pieni sietokyky fyysiseen rasitukseen, pulsaation puuttuminen yhdellä tai molemmilla subklavialla, brachialilla, säteittäisellä valtimoilla, käsien jäähdytys. Selvä ero verenpaineessa kärsivillä ja terveillä yläraajilla on ominaista sekä korkeammat verenpainearvot alaraajoissa. Epäspesifisessä aortoarteriitissa kipu on mahdollista vasemmalla olalla, kaulassa, vasemmalla puolella rinnassa. Muutettujen valtimoiden palpation aikana tuntuu kipua, ja niiden kuulemisen aikana kuullaan tyypillisiä ääniä.

Sikiön ja kaulan valtimon tulehdus Takayasu-taudissa aiheuttaa neurologisia oireita - huimaus, huomiota ja muistin sekavuus, vähentynyt suorituskyky, kävelyn epävakaisuus, pyörtyminen. Tavoitepiirteet aiheuttavat keskushermoston asiaankuuluvien yksiköiden iskeemian. Visuaalisen analysaattorin tappio epäspesifisessä aortoarteriitissa ilmaistaan ​​näkökyvyn huonontumisessa, diplopian ulkonäössä, joskus äkillisessä sokeudessa yhdestä silmästä johtuen näköhermon keskushermoston valtimon atrofian ja atrofian akuuttiin tukkeutumiseen.

Aikuisen nousevan aortan patologinen laajentuminen ja konsolidointi Takayasu-tautia sairastavilla potilailla johtaa usein aortan vajaatoimintaan, heikentyneeseen sepelvaltimoon, iskeemiseen ja sydäninfarktiin. 50%: lla potilaista, joilla on epäspesifisen aortoarteriitin, sydänlihastulehduksen, verenpaineen ja kroonisen verenkiertohäiriön sydämen ilmenemismuotoja.

Vatsan aortan muutokset aiheuttavat asteittaisen vähenemisen verenkierrosta alaraajoissa, kipu jalkoissa kävelyn aikana. Tuntemalla munuaisten valtimoissa havaittu proteinuria, hematuria, kehittyy vähemmän tromboosia. Keuhkovaltimon osallistaminen ilmenee rintakipu, hengästyneisyys, keuhkoverenpainetaudin kehittyminen. Takayasun taudissa havaitaan niveltulehdus - niveltulehdus, migraattinen niveltulehdus, jossa käsien nivelet ovat vallitseva etu.

Takayasun taudin diagnosointi

Takayasu-taudin kliinisen kuvan erilaisuus johtaa potilaan käymään reumatologin, neurologin, verisuonikirurgin kanssa. Epäspesifisen aortoarteritis-diagnoosin katsotaan olevan ilmeistä, jos esiintyy 3 tai useampia seuraavista kriteereistä: tauti alkaa nuorena (enintään 40-vuotiaana); "ajoittaisen claudicationin" oireyhtymän kehittäminen; perifeerisen pulsation heikkeneminen; ero> 10 mm Hg. Art. mitattaessa verenpainetta eri brachial-valtimoissa; epänormaalit äänet vatsan aortan ja subklaavian valtimoiden projektiossa; tyypillisiä angiografisia muutoksia.

Epäspesifisen aortoarteriitin veritesti paljastaa kohtuullisen anemian, lisääntyneen ESR: n ja leukosytoosin. Veren biokemiallisessa analyysissä määritetään γ-globuliinien, albumiinin, haptoglobiinin, seromucoidin, kolesterolin ja lipoproteiinien pitoisuuden aleneminen. Immunologisten tutkimusten aikana todettiin HLA-antigeenien esiintyminen, immunoglobuliinien määrän kasvu.

Kun uzdg-alukset, selektiivinen angiografia, aortografia paljastivat osittain tai kokonaan aortan verisuonten haarat, joiden pituus vaihteli ja lokalisointi. Nämä reheenkefalografiat Takayasu-taudissa viittaavat aivojen verenkierron vähenemiseen; kun aivojen EEG määräytyy funktionaalisen aivotoiminnan vähenemisen perusteella. Kun vaskulaarinen biopsia suoritetaan epäspesifisen aortoarteriitin varhaisessa vaiheessa, saatu materiaali osoittaa granulomatoottisen tulehduksen merkkejä.

Takayasun taudin hoito

Epäspesifisen aortoarteriitin aktiivisessa jaksossa tulehdus tukahdutetaan, suoritetaan immunosuppressio ja hemodynaamisten häiriöiden korjaus. Takayasu-tautia sairastavilla potilailla määrätään metotreksaatti, prednisoni, atsatiopriini, syklofosfamidi ja verenpainelääkkeet. Tromboosin ehkäisyyn on osoitettu antiaggregantteja (asetyylisalisyyli-to-te, dipyridamoli) ja epäsuoria antikoagulantteja.

Ekstrakorporeaalisen hemokorjausmenetelmän sisällyttäminen Takayasu-taudin monimutkaiseen hoitoon mahdollistaa sen, että poistat immuunikompleksien veren, veren hyytymistekijät, palautat veren virtauksen ja parannat iskeemisten elinten toimintaa. Epäspesifisen aortoarteriitin tapauksessa suoritetaan kryophoresi, plasmapheresi, lymfosyyttisteri, plasman kaskadisuodatus ja ekstrakorporeaalinen immunoterapia.

Vaskulaaristen komplikaatioiden tapauksessa ratkaistaan ​​usein angiovaskulaarinen hoito (endarterektomia, okkluusiokohdan ohitusleikkaus, perkutaaninen angioplastiatio). Epäspesifisen aortoarteritis-verisuonimuovin indikaatiot ovat sepelvaltimon ahtauma, jolla on sydänlihaksen iskemia, munuaisvaltimon ahtauma, valtimotukos, ajoittainen claudication; kolmen tai useamman aivoaluksen kriittinen ahtauma; aorttaläpän vajaatoiminta; rintakehä / vatsan aortan aneurysmat> halkaisijaltaan 5 cm.

Takayasu-sairauden ennuste

Epäspesifisellä aortoarteriitilla on monivuotinen kurssi. Takayasu-taudin ja immunosuppressiivisen hoidon oikea-aikainen diagnoosi voi säästää potilasta angiosurgisten toimenpiteiden tarpeellisuudesta. Prognostically less favorable on Takayasu-taudin eteneminen. Kauheat komplikaatiot (aivohalvaus, sydänkohtaus, retinopatia, aortan aneurysmuksen leikkaus) liittyvät potilaan vammaisuuteen ja kuolemaan.

Menetelmiä ei-spesifisen aortoarteriitin ehkäisemiseksi ei tunneta.

Kardiologi - sivusto sydämen ja verisuonien sairauksista

Sydänkirurgi Online

Takayasu-tauti (Takayasu-oireyhtymä, aortan arch -oireyhtymä)

Takayasun tauti (Takayasu-oireyhtymä, aortan arch -oireyhtymä) on harvinainen systeeminen tauti suurilla aluksilla - granulaattinen tulehdus aortan ja sen päähaarojen ääressä. Taudin etiologia ei ole tiedossa; geneettisten tekijöiden vaikutus on mahdollinen (yhteys tärkeimpien histo-yhteensopivuuskompleksin antigeeneihin). Niin kutsuttu aortan arch -oireyhtymä ilmenee nuorilla potilailla, erityisesti lapsipotilailla (alle 50-vuotiaat).

klinikka

Takayasun taudin kulku on krooninen, sillä se on remission ja relapsien takia. Kymmenvuotisen eloonjäämisen arvioidaan olevan 90% ja rajoittuu komplikaatioihin: valimon sydänsairaus, aivohalvaus, krooninen sydämen vajaatoiminta, retinopatia, renovaskulaarinen hypertensio. Tauti vaikuttaa merkittävästi potilaan elämänlaatuun.

Vaskulaaristen vaurioiden aiheuttama oire (johon liittyy kipu alttiine aluksille) ja sydämen venttiilit:

  • kohina kaulavaltimoon (80%)
  • verenpaineen ero molempien käsien välillä (45-69%)
  • liikkuminen (38-81%)
  • kipu karotidisen valtimon projektiossa (13 - 32%)
  • verenpainetauti, mukaan lukien yhden munuaisvaltimon ahtauma (28-58%)
  • aorttiventtiilin regurgitaatio (20-24%)
  • Raynaudin oireyhtymä (15%)
  • muut harvinaisemmat oireet: perikardiitti, krooninen sydämen vajaatoiminta, sydäninfarkti
  • päänsärky (50-70%)
  • näkökyvyn heikkeneminen (16-35%), joka vahingoittaa tavallisia karotidisia ja selkärankaisia
  • aivohalvaus (5-9%), ohimenevä iskeeminen hyökkäys (3-7%)
  • kouristukset (0-20%)
  • erythema nodosum (6-19%)
  • subakuutti haavauma (10 mm Hg), joka johtuu hypertensio, sydämen heikentää vaikuttaa verisuonia, valtimoiden melu, aorttaläppävuoto, oftalminen oireet (verkkokalvon verenvuotoja, suonikohjut, verkkokalvon mikroaneurysmat etävaltimot artofiya näköhermon), ja myös ihonmuutokset, jotka muistuttavat erythema nodosumia.

    hoito

    Takayasu-oireyhtymän hoitoon kuuluu kortikosteroidien käyttö sytotoksisten lääkkeiden kanssa tai ilman. Hoito riippuu taudin toiminnasta. Taudin aktiivisuuden arvioimiseksi taksi voi käyttää Kerr et al. Aktiivisen prosessin katsotaan olevan tunnusomaista kahdesta tai useammasta seuraavista oireista:

    • Systeemiset oireet: kuume, nivelkipu
    • ESR-korkeus
    • Iskeemisten oireiden, astian seinämän tulehdus - liikuttava kipu, pulssin heikkeneminen tai häviäminen, valtimon melu, karotidiini, verenpaineen epäsymmetria oikealla ja vasemmanpuoleisilla raajoilla
    • Tyypilliset angiografiset merkit (ks. Edellä).

    Taudin aktiivisessa vaiheessa kortikosteroidit ovat terapian perusta. Kortikosteroidit otetaan oraalisesti annoksella 1 mg / kg (prednisoni), niiden annos pienenee vähitellen, kun oireet helpottavat. Näiden lääkkeiden pitkävaikutteinen käyttö saattaa olla tarpeen pienellä annoksella. On muistettava osteoporoosin ehkäisystä. Kun kunnallisen terapian tehottomuus on pieni, potilaiden on lisättävä sytostaatteja hoitoon. Sytostaatteja käytetään myös glukokortikoidien annoksen pienentämiseen taudin kroonisesti. Niiden tehokkuuden mukaan sytostaatit otetaan yhden vuoden kuluessa remission saavuttamisesta, sitten niiden annos pienenee vähitellen peruutushetkellä.

    • Metotreksaatti - 7,5 - 25 mg / kg viikossa
    • Azatiopriini - 1-2 mg / kg / vrk
    • Syklofosfamidi - 2 mg / kg / vrk (käytetään potilailla, joilla on vaikeampi kurssi ja tulenkestävissä tapauksissa).

    Mukaan pieni hallitsematon tutkimusten hyvä lisäksi kortikosteroidit epäonnistumisen jälkeen tavanomaisen hoidon voidaan pitää lääkkeiden antagonisteja tuumorinekroositekijän (anti-TNF, tai anti-TNF): etanersepti (25 mg kahdesti viikossa) ja infliksimabi (3 mg / kg alussa 2 viikkoa, 6 viikkoa ja sitten joka 8. viikko). Näiden lääkkeiden suurempaa satunnaistutkimusta Takayasun taudissa on suunniteltu.

    On tärkeää korostaa klassisia riskitekijöitä sydän- ja verisuonitauteihin: dyslipidemiaa, verenpainetta ja huonoja tapoja. Kun vaskuliittiin suositellaan myös aspiriinin saantia pieninä annoksina.

    Kriittisen valtimon ahtauman kirurginen hoito: angioplastiikka tai kirurginen revaskularisaatio remission aikana. Käyttöaiheet kirurgiseen hoitoon:

    • munuaisten valtimon ahtauma, jolla on oireinen valtimonopeus
    • sepelvaltimon ahtauma ja sydänlihaksen iskeeminen
    • liikkumaton kipu, joka rajoittaa päivittäistä toimintaa
    • aivojen iskeeminen
    • vaikea aortan, aorttaläpän vajaatoiminnan, rintakehän tai vatsan aortan aneurysma, jonka halkaisija on yli 5 cm

    Kuten käytännössä on osoitettu, perkutaaninen sepelvaltimotautilääke huomattavassa määrin potilaita 1-2 vuoden kuluttua liittyy restenoosiin. Sepelvaltimon ohitusleikkauksella on ominaista paremmat pitkän aikavälin tulokset.

    Takayasu-tauti

    Takayasu-tauti on systeeminen sairaus, joka liittyy elastisen aortan ja sen päähaarojen granulomatoottisiin vaurioihin. Takayasu-tauti on epäspesifinen aortoarteriitti. Tämä tauti viittaa systeemiseen vaskuliittiin, jolle on tunnusomaista vaskulaarisen seinämän tulehdus immuunikomponentilla. Myös patogeeniseen prosessiin voi liittyä keuhkovaltimo, subklaviomotauti, karotidireet ja leesio- ja reisiluun valtimot, joilla esiintyy vastaavia oireita.

    Takayasun taudin tulehdusprosessi johtaa alusten lumen poistumiseen ja hidas verenkiertoon tai sen täydelliseen lopettamiseen elimiin. Takayasu-tauti on melko harvinaista, noin 2,6 tapausta miljoonasta väestöstä vuodessa. Tämä tappio on tyypillisimpiä naisille, ja he sairastuvat 8 p. useammin kuin miehet.

    Takayasun tauti on yleisempi lapsilla kuin aikuisilla. Kärsivät 11-20-vuotiaita tyttöjä. Jakelualue - Aasia, Etelä-Amerikka, harvoin Euroopassa.

    Takayasu-tauti aiheuttaa

    Tähän saakka Takayasu-taudin syy ei ole täysin selvä. Jotkut tutkijat antavat tämän taudin esiintymisen Mycobacterium tuberculosis -taudille. Bakteerien antigeenien aiheuttama immunologinen reaktio on autoimmuuni. Tämän tuloksena syntyy vasta-aineita omille kudoksilleen, erityisesti verisuonten seinien kudoksiin. Joten on tulehdusta.

    Takayasu-taudin takia suuri määrä monoliitteja - immuunijärjestelmän soluja - kerääntyy elastisen tyypin suurimpien valtimoiden seinämiin. Se edistää granulomien muodostumista. Samanaikaisesti elinten sisäisten valtimoiden vaurio ei ole Takayasun taudille ominaista. On huomattava, että potilailla, joilla on epäspesifinen aortoarteriitti, on useita geenejä, jotka ovat vastuussa tämän patologian herkkyyteen perinnöstä.

    Takayasu-taudin mahdollinen variantti skleroottisten muutosten tyypiksi. Tällöin vauriot tapahtuvat kaikille valtimon kerroksille ja immuunijärjestelmän suurelle aktiivisuudelle. Kun Takayasuin sairaus kuolee, valtimoiden seinämien skleroosi muodostaa tulehduksen paikan.

    Takayasu-taudin oireita

    Takayasu-taudin puhkeaminen on yleensä akuuttia. Takayasu-taudin oireiden tärkein substraatti on immuunivaste ja verisuoni-lumen kaventuminen. Aortan pääkierteisiin vaikuttaa vain ne. Rintakehässä ovat aivojen verisuonet, braccocefaalinen runko ja subklavian valtimot. Vatsan aortassa munuaisten, keliakian, ylemmän ja alemmat mesenteraaliset verisuonet ovat mukana patologisessa prosessissa. Takayasun taudin vaihtumisvaihe on mahdollista täydellisen aorttaosuuden kanssa kaikissa runkoissa. Myös aortoarteriittiä voidaan yhdistää keuhkovaltimoon. Useimmiten (65% tapauksista) on kliininen variantti, jossa on aortan kaaren ja sen laskeutuvan osan vai sekatyyppinen leesio.

    Riippumatta tulehduksen sijainnista, Takayasu-tauti alkaa korkea kuume. On yleistä väsymystä ja heikkoutta, kipeä lihaksia, nivelet, potilas valittaa ruokahaluttomuuden, painonpudotuksen. Polyartriitin alkuvaiheessa muodostuu pääasiassa käsien nivelten vaurioita. Raynaudin oireyhtymä ilmenee, jolle on ominaista käsien käsien pienien astioiden kouristus. Trofiset haavaumat näkyvät iholla. Perikardiaaliset, silmämunan vauriot voivat muodostua.

    Takayasu-taudin myöhäiset ilmenemismuodot johtuvat tulehdusverisuonien sijainnista. Osavaltion valtimoiden vaikutuksesta kärsivät yläraajat. On myalgia, käsien heikkous, viileys, pulssin puute tai heikot pulssit käsien valtimoissa. Koska verisuonet vaikuttavat epätasaisesti, käsien verenpaine voi olla eri arvoja, jopa 10 yksikköä.

    Kun kohdunkaulan valtimo on heikentynyt, aivojen oireita esiintyy: iskeeminen aivohalvaus, aivojen infarktiot, iskeeminen dementia. Silmämunaa ruokittava alus jättää kaulavaltimoon, joten sokeus voi ilmetä. Kun tunne kaulan kaulavaltimon alueella, potilas kokee kipua.

    Munuaisten valtimoiden tukkeutuminen aiheuttaa oireenmukaista valtimon paineita. Verenkierrossa tuotetaan proteiinien aineenvaihdunta, joka poistetaan virtsaan. Takayasu-taudin tämä variantti voi olla hengenvaarallinen munuaisten vajaatoiminnan kehittymisen vuoksi.

    Kun keuhkovaltimon tulehdus on mukana, pulmonaarinen hypertensio ilmenee. Tämä kliininen vaihtoehto johtaa sydämen oikeaan kammiohäiriöön, nesteen ulkonäön kehon onteloon, perifeeriseen turvotukseen, suurentunut maksa.

    Sepelvaltimon alkuosat voivat myös olla mukana patologisessa prosessissa. Tämän seurauksena niiden lumen ja sydänlihaksen iskemän tukkeutuminen tapahtuu. Sydäninfarkti voi ilmetä. Jos aortan aortan vika kehittyy, sydämen vajaatoiminta kehittyy ajan myötä.

    Toinen tärkeä oire Takayasun taudista on jaksottainen claudication. Tämä oire on tyypillinen leika- ja reisiluun valtimoiden vaurioille. Potilas menettää kyvyn kävellä nopeasti. Jos nopeutat kävelyn vauhtia, lihaksissa on tunne kipua, tunnottomuus ja heikkous alaraajoissa.

    Mesenteraaristen valtimoiden tappion myötä suoliston iskeeminen tapahtuu. Se voi ilmetä akuutin kirurgisen patologian ja kroonisen iskeemian muodossa. Akuutissa versiossa tarvitaan kiireellisiä toimenpiteitä, koska nekroottinen suoli johtaa peritoniittiin ja potilaan kuolemaan. Kroonisen iskeemian oireet heikentävät veden ja ravintoaineiden imeytymistä ruoasta. Potilas valittaa ilmavaivoja, raskautta mahassa, nalkuttavaa kipua. Henkilö menettää painonsa, iho kuivuu, kuori on, kynnet ohenee, hiukset putoavat.

    Toistaiseksi on olemassa kolme vaihtoehtoa Takayasun taudin kulkuun. Akuutti kurssi ilmenee kuume, niveltulehdus, korkea erytrosyyttien sedimentaatioaste, anemia. Iskeemian oireet esiintyvät taudin ensimmäisenä vuonna. Käsittely tässä tapauksessa on tehotonta.

    Kurssin subakuutti versio kehittyy vähitellen. Lämpötila on alhainen, iskeemian merkit näkyvät vähitellen. Analyysien muutokset eivät ole niin voimakkaita kuin akuutissa muodossa.

    Kroonista kurssia kehittyy yli 30-vuotiailla potilailla. Vaskulaariset vauriot ja iskeeminen hallitsevat yleisen myrkytyksen oireita.

    Takayasu-taudin diagnosoimiseksi edellä mainittujen oireiden lisäksi tarvitaan verisuonten angiografisia ja ultraäänitutkimuksia.

    Takayasu-taudinkäsittely

    Takayasu-sairauden hoidossa on ratkaistava useita ongelmia: vähentää immuunijärjestelmän tulehdusta, taistella iskemiaa, hoitaa symptomaattista hypertensioa.

    Takayasun taudin akuutin hoidon aikana Prednisolonia on käytettävä päivittäisenä annoksena 30-40 mg, kunnes kliiniset oireet vähenevät. Jatkossa sinun on pienennettävä annos 5-10 mg: aan päivässä. Kliinisen remission puuttuessa metatreksata lisätään hoitoon annoksella 15 mg päivässä. Jos tämä hoito ei ole tuottanut tuloksia, syklofosfamidia määrätään 2 mg: n vuorokausiannoksella kahden vuoden ajan. Azotiopriini - 50-75 mg vuorokausiannos 1 gramman osalta.

    Takayasu-taudin subakuutti-kurssi vaatii pienempien lääkeannosten antoa. Prednisoloni 20-30 mg.

    Hepariini, aspiriini, klopidogreeli, Curantil otetaan Takayasu-taudin tromboottisten komplikaatioiden profylaksina. Pentoksifylliiniä ja ksantiinikoti- naattia tulee käyttää perifeerisen veren virtauksen parantamiseen. Korkean verenpainetaution tapauksessa on suositeltavaa määrätä angiotensiinikonvertausentsyymi-inhibiittoreita, jos kahta valtimoa ei vaikuta samanaikaisesti. Kalsiumkanavan salpaajia, beetasalpaajia voidaan myös määrätä. Hemodialyysiä käytetään munuaisten vajaatoiminnan kehittymisessä.

    Takayasu-taudin sydämen vajaatoiminnan hoito alkaa diureettien nimittämisellä. Lasixin aloitusannoksella 20-30 mg, tulevaisuudessa voit lisätä annosta. Sydämen glykosideja, beetasalpaajia on määrätty. Oikea liikunta ja ruokavalio. Vähennä suolan käyttöä.

    Kirurgiseen hoitoon turvautuivat karotidi- ja sepelvaltimoiden tukkeutumiseen. Vahingoittuneet alukset korvataan erityisillä proteeseilla. Suorita sepelvaltimon ohitusleikkaus.

    Takayasu-sairauden hoito ei johda elpymiseen. Jopa ajankohtaisella ja asianmukaisella hoidolla elämä laajenee vain 5-7 vuodella.

    Takayasu-tauti: oireet, hoito

    Ensimmäinen kerta, japanilainen oftalmologi Mikito Takayasu kuvasi taudin (tai oireyhtymän) Takayasu Japanin Society of Ophthalmologistsin XII konferenssissa, joka pidettiin vuonna 1908. Lääkäri kuvaili useita kliinisiä tapauksia erityisistä rengasmaisista verisuonten verkkokalvosta, ja hänen kollegansa huomasi, että kaikilla tällaisilla muutoksilla oleville potilaille ei ollut pulssia ranteille. Tauti kutsuttiin "Takayasu", ja sen takia, että käsien pulssi katoaa usein, se tunnettiin nimellä "pulssin tauti". Myöhemmin kävi ilmi, että tällaiset muutokset verkkokalvossa ja käsien valtimoissa näkyvät, kun niskaontelot kaventuvat. Takayasu-taudin oireita ja hoitoa käsitellään.

    Takayasonin tauti on erittäin harvinainen maailmanlaajuinen sairaus, joka on idiopaattinen systeeminen vaskuliitti ja johon liittyy aortan ja sen tärkeimpien oksojen tulehduksellinen vaurio. Aortoarteritis vaikuttaa usein aortan kaariin, karotidiin, subklaaviin ja nimettömiin verisuonistoihin ja harvemmin sepelvaltimotautiin, laihtumiseen, munuaisten ja keuhkoihin. 80 prosentissa tapauksista Takayasu -tauti on havaittu 15-30-vuotiailla naisilla, mutta myös miesten sairastavuus on havaittu. Useimmiten tämä tauti esiintyy Japanissa, Etelä-Aasiassa ja Amerikassa, ja paljon harvemmin Euroopassa.

    Sairaus on krooninen, usein toistuu ja on aloin tuntematon, joka on samanlainen kuin monet tartuntataudit ja nivelreuma. Diagnoosin epäonnistuminen merkitsee riittämätöntä hoitoa, joka ei tuota helpotusta ja tauti etenee. Kun myöhäinen hoito, Takayasu-tauti johtaa granulomien ja verihyytymien muodostumiseen, valtimon väistämiseen kaventumiseen ja tukkeutumiseen. Kaikki nämä patologiset muutokset väistämättä aiheuttavat potilaiden vammaisuuden tai kuoleman. Kuolevuusaste tässä taudissa on erittäin korkea ja saavuttaa 40-75%.

    syistä

    Takayasu-taudin tarkka syy ei ole vielä tiedossa. Aiemmin uskottiin, että systeemisen vaskuliitin kehittymisen syy on infektion välittömänä vaikutuksena ja vasta-aineiden tuottamisessa verisuonten kudoksiin. Vaikka infektoituneiden allergisten tekijöiden ja autoimmuuni-aggressiivisuuden välillä on selvä yhteys, useat modernit tutkimukset vahvistavat sen, että geneettinen herkkyys Takayasu-taudille on todennäköisempää, koska potilailla on usein lymfosyytti MB-3-antigeeni ja geeni HLA-DR4. On myös olettama, että sytotoksiset T-lymfosyytit aiheuttavat patologisia muutoksia valtimoseinissä.

    Takayasu-tauti alkaa tulehduskohdistuksella ulkonäönä aortan seinässä tai sen suurissa oksissa. Ajan myötä immuunikomplekseja, jotka tuhoavat valtimo, kerääntyvät verisuonten seinämiin. Sisäisessä valtimokalvossa (intima) on mikro-taukoja, se on sklerotettu ja veren hyytymiä peitetty. Taudin myöhemmissä vaiheissa palautumatonta ja yleistä ateroskleroottista prosessia kehittyy tulehduksen kohteena oleviin valtimoihin.

    luokitus

    Aortasta ja sen oksista aiheutuvan vahingon tasosta riippuen neljä Takayasu-taudin muotoa erotetaan toisistaan:

    • I - vaikuttaa valtimoihin, jotka poikkeavat aortan kaaresta;
    • II - sekä aortan kaaria että valtimotia, jotka vaikuttavat siihen;
    • III - vatsan aorta ja munuaisvaltimot vaikuttavat;
    • IV - edellisissä kolmessa tyypissä on yleinen aortan vaurio ja lisätään keuhkovaltimon vaurio.

    Vaskulaarinen vaurio Takasu -taudissa voi olla:

    • stenotis - patologista vasokonstriktiota;
    • deformoituminen - havaittu myöhemmissä vaiheissa;
    • aneurysmaalinen - aneurysma muodostuu.

    oireet

    Oireiden luonne ja niiden vakavuus määräytyy taudin vaiheen mukaan. Takayasu-taudin aikana on:

    • akuutti vaihe - kestää noin 5 viikkoa;
    • krooninen vaihe - kehittyy muutamassa kuukaudessa tai 6-8 vuoden kuluttua.

    Takayasu-tauti etenee hyvin hitaasti ja 15 vuoden kuluttua parantumattomaksi.

    Akuutti vaihe

    Taudin kehittymisen myötä potilaan tilanne heikkenee merkittävästi.
    Seuraavat oireet tulevat näkyviin:

    • vakava heikkous;
    • liikunnan kestävyyden väheneminen;
    • liiallinen hikoilu (etenkin yöllä);
    • kuume;
    • painonpudotus;
    • takykardia;
    • tuntuva kipu käsien suurissa nivelissä;
    • jäähdytys kädet;
    • kipu rintalastassa.

    Tutkittaessa potilasta paljastui oireita sydänlihastulehdus, perikardiaasi, rintakehä, niveltulehdus. Nämä oireet ovat usein reumatoidisen niveltulehduksen syynä, ja tämä virhe johtaa väärän hoito-ohjelman määrittämiseen. Riittämätön hoito, sairaus väistämättä muuttuu krooninen vaihe.

    Krooninen vaihe

    Takayasu-taudin krooniseen vaiheeseen liittyy vähemmän vakavia, mutta pysyviä oireita. Tutkittaessa potilasta havaitaan rakenteiden muutokset ja kipu kosketuksissa olevien käsien valtimoiden kanssa. Ominaiset äänet määräytyvät kuuntelun aikana. Koettelemalla pulssia, sen poissaolo havaitaan yhdestä tai molemmista säteittäisistä, brachial- tai subclavian valtimoista. Verenpaineen mittaamisessa terveessä ja kärsivässä käsivarressa määritetään eroja sekä alaraajojen mittauksissa - korkeammat.

    Kroonisessa vaiheessa Takayasonin tautiin liittyy seuraavia oireyhtymiä:

    1. Syndrooma tappio aortan kaaren oksat. Potilas on huimaus, kävely, pyörtyminen, hämmennys, migreeni, henkinen epävakaus ja näkyvä heikkeneminen. Visuaalisen analysaattorin tappion seurauksena havaitaan visio ja diplopian heikkenemistä, ja silmän äkillisen sokeuden kehittyy silmänhermon ja sydämen keskushermoston valtimaisen tukkeuman atrofian vuoksi.
    2. Coarctation-oireyhtymä. Potilaalla on hengenahdistusta, migreeniä, takykardiaa, äkillisiä verenpaineen laskuja ja angina päänsärkyä. Joskus Takayasu-tauti johtaa krooniseen sydämen vajaatoimintaan tai sydäninfarktiin.
    3. Haimatulehdus. Potilas kehittää aortan vajaatoimintaa, johon liittyy takykardia, hengenahdistus ja cardialgia.
    4. Leriche-oireyhtymä (vatsan aortan tukkeutuminen). Kehittyy kahtiajakoon ja niskan valtimoihin. Aortan lymfaattinen tukos aiheuttaa riittämättömän verenkierron elimiin ja ääripäihin. Potilas kävelee kävelemässä, kipu nivelissä ja lihaksissa. Miehissä libido vähenee, erektio heikkenee ja impotenssi saattaa kehittyä.
    5. Vatsan iskeemian oireyhtymä. Aiheuttama mesenteraalisen valtimon leesio ja sisäisten elinten riittämättömyys verenkierrossa. Potilas on ripuli, vatsakipu ja joskus maha-suolikanavan verenvuoto.
    6. Keuhkoahtaumaoireyhtymä. Potilailla on merkkejä keuhkoverenpainetauti: rintakipu, kuiva yskä, hengästyneisyys ja hemoptys. Tulevaisuudessa voi kehittyä keuhkoembolia.
    7. Munuaisten valtimoiden tukosoireyhtymä. Potilas on nalkuttava kipu alaselkässä, hematuria, pieni määrä proteiinia virtsassa ja valtimoiden verenpainetauti. Joissakin tapauksissa munuaisten valtimotromboosi kehittyy.

    Takayasu-sairauden pitkittynyt kulku johtaa merkittäviin dystrooppisiin muutoksiin kudoksissa, jotka kärsivät pysyvästä iskeemisesta. Potilas voi kokea:

    • haavaumat raajoissa;
    • kielekkeen kärjet ja punaisten reunojen reunat;
    • hiustenlähtö;
    • hampaiden menetys;
    • kasvojen ihon atrofia.

    diagnostiikka

    Takayasu-taudin oireiden monimuotoisuus ja vaihteluvuus aiheuttaa potilaita kääntymään reumatologiksi, verisuonikirurgiksi tai neuropatologiksi. Tämän taudin laboratoriotestien indikaattorit eivät ole spesifisiä ja ilmaisevat autoimmuunireaktion aktiivisuuden. Yleensä veren biokemiallinen analyysi havaitaan: lisääntynyt ESR, keskivaikea anemia, epätasainen lisääntyminen leukosyyteissä, hypoalbuminemia, vähentyneet lipoproteiinit ja kolesteroli. Veren immunologinen analyysi paljastaa immunoglobuliinien määrän kasvun ja HLA-antigeenien esiintymisen.

    Alusten tilan tutkimiseksi potilaalle määrätään seuraavat instrumentaaliset diagnostiset menetelmät:

    • Verisuonten ultraääni;
    • selektiivinen angiografia;
    • aortografia.

    Nämä tutkimusmenetelmät ovat perusta Takayasu-taudille, ja ne antavat meille mahdollisuuden arvioida alusten tilan ja niiden vahinkojen etenemisen asteen.

    Diagnoosi voidaan tehdä kolmen tai useamman kriteerin perusteella:

    • taudin puhkeaminen ennen 40-vuotiaita;
    • pulssi puuttuminen tai heikentyminen vaurioituneissa valtimoissa;
    • ero on yli 10 mmHg. Art. mitattaessa verenpaineita oikealla ja vasemmalla brachial-valtimolla;
    • ajoittaisen claudication esiintyminen;
    • kohinaa vaurioituneiden valtimoiden yli;
    • tyypilliset muutokset angiografiassa yhtenäisen tai kartiomainen supistumisen muodossa sileät sisäiset ääriviivat.

    hoito

    Takayasu-taudin hoidossa on vaikeuksia. Konservaattinen terapia pystyy usein vain väliaikaisesti keskeyttämään taudin ja potilaan pian paheneminen. Siksi tietyissä Takayasu-taudin kliinisissä muodoissa potilaille on osoitettu kirurginen hoito, jolla pyritään palauttamaan valtimon taipuisuus.

    Konservatiivinen hoito

    Konservatiivisen hoidon järjestelmässä voi olla tällaisia ​​lääkkeitä ja hoitomenetelmiä:

    • immunosuppressantit: Metotreksaatti, Imuran, Cytoxan, Zexat;
    • beetasalpaajat: Propranololi, Concor, Nebivolol;
    • kalsiumkanavan salpaajat: isoptiini, diltiatseemi, Lomir;
    • vasodilataattorit;
    • verihiutaleita aiheuttavat aineet: aspiriini, dipyridamoli;
    • epäsuorat antikoagulantit: Fenilin, Sinkumar;
    • kortikosteroidit: prednisoloni;
    • ekstrakorporeaalisen hemokorjauksen menetelmät: plasmapheresi, plasman kaskadisuodatus, kryokefesi, lymfosyteferesi.

    Kirurginen hoito

    Toiminnan nimeämiseen liittyvät merkinnät voivat olla tällaisia ​​tekijöitä:

    • sepelvaltimon ahtauma;
    • munuaisvaltimon ahtauman aiheuttama verenpainetauti;
    • kolmen tai useamman aivoverenkierron ahtauma;
    • aorttaläpän vajaatoiminta;
    • aortan tukos;
    • aortan aneurysma, jonka läpimitta on yli 5 cm;
    • jaksottainen claudication.

    Näiden tilojen poistamiseksi voidaan suorittaa seuraavat angiosurgiset toimenpiteet:

    • ohittaa ohitusliitoksen;
    • endarterectomy;
    • perkutaaninen angioplastiikka;
    • aortan vaurioituminen.

    Moderni ja pätevä toiminta kirurgit onnistuvat saavuttamaan hyvän kliinisen tuloksen ja pelastamaan potilaan uhkaavista komplikaatioista.

    Takayasu-tauti on pitkittynyt, ja sen edetessä tautitilanteen ennuste heikkenee merkittävästi. Tämän taudin havaitseminen alkuvaiheissa ja määräajassa immunosuppressiivisessa hoidossa voi joissakin tapauksissa parantaa merkittävästi potilaan elämän laatua ja säästää häneltä angiosurgiaoperaation tarve. Kun myöhäinen hoito ja taudin nopea eteneminen, vaikeiden komplikaatioiden riski kasvaa merkittävästi. Aivohalvaus, sydäninfarkti, keuhkoembolia, sydämen vajaatoiminta, aortan dissection - nämä ja muut Takayasu-taudin seuraukset voivat johtaa potilaan vammaisuuteen ja kuolemaan.

    Channel One, elokuva "Elävä terve" Elena Malyshevan kanssa aiheesta "On mies, mutta pulssia ei ole. Takayasu-tauti:

    Takayasun oireyhtymä

    Takayasu-oireyhtymä on suhteellisen harvinaistairautta, joka vaikuttaa pääasiassa tytöihin ja naisiin Aasian maissa. Tämä tauti kuuluu systeemisen vaskuliitin ryhmään ja vaikuttaa aortan ja sen pinnan haaroihin sisältä. Tuloksena on verisuonikalvojen paksuuntuminen ja aneurysmien ilmeneminen ja sen jälkeen kudosten verenkierron ja iskeemisten prosessien rikkominen. Tämä patologia tunnetaan yleisesti nimellä Takayasu-tauti.

    luokitus

    Takayasu-taudin luokittelu riippuu taudin ominaisuuksista, ja se jakautuu yleisesti neljään tyyppiin:

    • Ensimmäinen taudin tyyppi vaikuttaa aortan kaariin ja niihin poikkeaviin valtimoihin.
    • Toinen ulottuu vatsan ja rintakehän alueille.
    • Kolmas yhdistää kaksi edellistä.
    • Neljäs vaikuttaa keuhkovaltimoon.
    Takayasu-taudin anatominen luokittelu

    syistä

    Tähän mennessä ei ole ollut mahdollista määrittää tiettyjä syitä, jotka aiheuttavat epäspesifistä aortoarteriittiä, mutta on ehdotettu, että Takayasu-tauti on autoimmuuni ja liittyy geenien poikkeavuuksiin.

    oireet

    Takayasu-taudin tärkeimmät oireet ovat aortan kaventuminen tai täydellinen tukkeutuminen, epäsymmetria tai täydellinen pulssin puuttuminen yläraajoissa, vasemman ja oikean käsivarsien välinen merkittävä ero, kohinan esiintyminen aortassa.

    Pulssin puuttuminen kädestä on Takayasu-oireyhtymän tunnusmerkki

    Potilaat valittavat yleensä kipua yläraajoissa, yleinen heikkous ja liikunta-intoleranssi. Joskus on niskan tai rinnan vasemmalla puolella olevaa kipua vasemman olkapään kohdalla. Neurologisen luonteen ongelmat alkavat - poissaolovelvollisuus, epäilyt, työkyvyn heikkeneminen, krooninen väsymys ja epävakaa kävely. Joissakin tapauksissa on pyörtyminen.

    Jos Takayasu -tauti vaikuttaa näköhermoon, näön määrä vähenee ja alkaa jakautua silmiin. Kun tauti kattaa verkkokalvon valtimon, absoluuttinen sokeus ilmenee yhdestä silmästä.

    Syöpäsairauksien patologian takia alkaa aortan vajaatoiminta, joka on täynnä heikentynyt verenkierto, sydäninfarkti tai sydänlihastulehdus. Jos Takayason arteriitti vaikuttaa peritoneumiin, veren virtaus jalkoihin heikkenee, ja voimakkaat kivuliaat aistimukset tuntuvat käveltäessä. Munuaisten valtimoiden tappion myötä pääsääntöisesti niiden tromboosi kehittyy. Tapauksissa, joissa keuhkojen valtimot vaikuttavat, potilaat valittavat rinta- ja rintakipuista ja hengenahdistuksesta. Usein tapahtuu ja migraatioreferenssia, joka yleensä vaikuttaa nivelten käsiin.

    Valtimoiden patologia

    vaihe

    Takayasonin oireyhtymän vaiheet voivat olla sekä kroonisia että akuutteja, kun taas taudin akuutti vaihe on salainen, koska sen oireet voivat olla epäspesifisiä ja hyvin samanlaisia ​​kuin muiden tautien ilmenemismuoto.

    Esimerkiksi:

    • Kipu suurissa nivelissä.
    • Raskas hikoilu (yleensä yöllä).
    • Laihtuminen
    • Vähemmän lämpötilan rikkomuksia.
    • Joskus nodules ilmestyvät iholle, sydämen perikardiaasi tai keuhkopussin kehittyminen.

    Kuten voidaan nähdä, akuutti ateriantaudin kliininen kuva Takayasu on hyvin samanlainen kuin nivelreuma, joka diagnosoidaan useimmissa tapauksissa. Oikean diagnoosin määrittäminen viivästyy yleensä, kunnes tauti muuttuu krooniseksi, ja tämä tapahtuu vähintään kuuden vuoden kuluttua akuutista.

    Potilaiden tulee ilmoittaa välittömästi lääkärille oireista, kuten lihasten heikkoudesta, diskoordinaatiosta, muistin heikkenemisestä - on täysin mahdollista, että Takayasu-tauti ilmenee tällä tavoin.

    diagnostiikka

    Asiantuntija voi epäillä epäspesifistä aortoarteriittia, jos potilas samanaikaisesti valittaa vähintään kolmesta seuraavista oireista:

    • Pulssin henkilön kädet ovat heikosti tuntuvia tai tuntemattomia.
    • Kädellisten paineiden välinen ero on 10 mm Hg. tai enemmän.
    • Aortassa esiintyy ääniä.
    • Aorttaläpän vajaatoiminta, määritettynä tutkimuksella.
    • Väliaikainen claudication.
    • Lisääntynyt erytrosyyttien sedimentaatioaste ilman tunnistettua syytä.
    • Jatkuva korkea paine.

    Alustavan diagnoosin asentamisen jälkeen tavallisesti tehdään Takayasu-taudin lisädiagnoosi, jonka tarkoituksena on vahvistaa tai kumota:

    • Verikokeet, jotka auttavat tunnistamaan sen ominaispiirteitä.
    • Verisuonten ultraäänitutkimus - verenkierron arviointi ja verisuonten yleinen tilanne.
    • Verisuonten radiografinen tutkimus - auttaa määrittämään valtimoiden tukkeuman paikan.
    • Rintakehä - antaa mahdollisuuden tunnistaa valtimoiden vaurioita keuhkoissa.
    • Sydänekokardiografia - tutkimus sydänlihaksen työstä.
    • Enkefalografia - aivojen tutkiminen.

    hoito

    Takayasu-taudin hoito on tarkoitettu paineen alentamiseen, tulehdusprosessin lievittämiseen ja iskeemisten prosessien estämiseen. Tärkein lääke on prednisoloni, joka selviytyy onnistuneesti taudin oireista. Lääkäri määrää pääsääntöisesti lääkkeen annostuksen ja määrittelee sen jatkuvasti. Peruuttaminen "Prednisoloni" on sallittu vasta sen jälkeen, kun se on saavuttanut useita vuosia vakaa remission.

    Jos Takayasu-oireyhtymän aiheuttama lääke on tehottomana, ne lisäksi määräävät "metotreksaattia" - sytostaattista ainetta, jolla on kasvaimen vastainen vaikutus. Lisäksi erikoislääkäri voi sisällyttää veren gravitaation leikkauksen menetelmään - kaikkein monimutkaisimpiin potilaan veren hoitoon hänen kehonsa ulkopuolelle. Raajojen tai aivojen työhön liittyvistä monimutkaisista häiriöistä määrätään kirurginen hoito sepelvaltimoiden ohitusleikkauksella.

    Myös potilaiden on käytettävä säännöllisesti veren ohentuvia lääkkeitä, jotka on tarkoitettu ateroskleroosin ja sydän- ja verisuonitautien ehkäisemiseen. Mutta verenpainetaudin hoito Takayasu arteriitti on erittäin vaikea prosessi, koska on vaikea saada luotettavia painetta indikaattoreita. Tässä tapauksessa paine mitataan alemmista ääripäistä.

    Valitettavasti tällä hetkellä ei ole mahdollista täysin parantaa arteritis Takayasu, mutta on täysin realistista kääntää tauti vakaaseen remissioon, mikä antaa potilaille mahdollisuuden elinikäiseen elämään.

    Takayasu-tauti

    Takayasu-tauti (Takayasu-oireyhtymä, aortan kaaren syndrooma, epäspesifinen aortoarteriitti) on granulaattinen tulehdus aortan ja sen suurten oksojen ja niiden ahtauman. Japanin silmälääkäri Mikito Takayasu kuvasi sairauden vuonna 1908. Taudit ovat enimmäkseen alttiita naisille. Euroopassa potilaiden keski-ikä on 41 vuotta, Japani - 29, Intia - 24. Useimmiten löytyy Japanista, Kaakkois-Aasiasta, Intiasta ja Meksikosta. Venäjän esiintyvyyttä koskevia tarkkoja tietoja ei ole saatavilla. Lapsilla tauti on akuutti ja aggressiivisempi.

    Historia

    Ensimmäisissä kuvauksissa epäspesifistä aortoarteriittiä kutsuttiin "pulittomaksi taudiksi" - aortan suurien oksojen poistamisen vuoksi potilailla ei usein ollut pulssia yläraajoissa.

    Ennen virallista avaamista eniten samankaltainen tautien kuvattu professori anatomian, Padovan yliopisto, Giovanni Battista Morgagni (1682-1771) vuonna 1761: nainen vuotiaista noin neljänkymmenen vuoden ruumiinavaus paljasti laajeneminen proksimaalisen aortan yhteydessä ahtauma distaalisten osien sisäkerroksen aortan oli keltainen ja sisälsi kalsi- naatteja. Potilaan elämässä havaittiin pulssin puuttuminen säteittäisissä valtimoissa.

    Vuonna 1839 brittiläinen sotilaslääkäri James Davy kuvasi toista samanlaista tapausta. 55-vuotias sotilas kehitti kipua vasemmassa olkapäässä 49-vuotiaana ja neljä vuotta myöhemmin pulssin kädessä heikkeni, ja hän meni lääkäriin sen suhteen. Vuotta myöhemmin ihminen kuoli äkillisesti, ruumiinavauksessa suurta aortan kaaren aneurysman repeytymistä ja aortan kaaren jättämien alusten täydellistä sulkemista.

    Lontoossa 1854 kirurgi William Savori (1826-1895) raportoi myös taudista, joka oli hyvin samankaltainen kuin Takayasun tauti. 22-vuotiaasta naisesta pulssia ei havaittu kaulan, pään ja yläraajojen astioissa viiden vuoden ajan, taudin puhkeaminen alkoi tapahtua sairauden aikana, potilas kuoli. Ruumiinavauksessa he paljastivat aortan ja kaarimaisten alusten paksuuntumisen ja kaventumisen - ne koskettamiseen, jotka näyttivät tiukalta köydeltä, ei ollut aneurysma.

    Lopulta vuonna 1908, on japanilainen silmälääkäri Takayasu Makita (Makito Takayasu) klo kahdennentoista vuotuisessa konferenssissa Japanin Society of Ophthalmology kertoi kahden renkaan muotoinen anastomosis ympäri näköhermon nuoren naisen ilman pulssi ääreisvaltimot. Nämä olivat artirio-Venular shunts. Lisäksi optisen hermopään ympäröivä verisuonet nostettiin hieman. Japanilaiset kollegat muuttivat verkkokalvon aluksiin pulssin puutetta potilaan säteittäisissä valtimoissa.

    Pulssi-oireyhtymän puuttumista kutsuttiin nimityksien joukoksi, mikä johti sekaannukseen. Ja vain vuonna 1954 japanilaiset lääkärit William Kakkamise (William Caccamise) ja Kunio Okuda (Kunio Okuda) esittivät käsitteen "Takayasu-tauti" (BT) englanninkieliseen kirjallisuuteen.

    Takayasu-oireyhtymän etiologia ja patogeneesi

    Useimmiten BT: n syytä ei voida todeta, sen oletetaan liittyvän tuberkuloosiin ja streptokokkiinfektioihin. On todisteita useiden histokompatibiliteettiantigeenien lisääntyneestä esiintymistiheydestä potilaissa, joilla on erilaisia ​​populaatioita:

    • Intia - HLA B5, B21;
    • USA - HLADR4, MB3;
    • Japani - HLADR2, MB1, Bw52, DW2, DQW1 HLA Bw52-CHD, AR, HLA B39.

    Patogeneesissä autoimmuunimekanismeilla on selvä rooli: IgG: n ja IgA: n pitoisuuden nousu ja immunoglobuliinien kiinnittyminen vaurioituneiden alusten seinään on merkitty. Jälleen ominaista ovat solun immuniteetin muutokset ja veren heikentyneet reologiset ominaisuudet kroonisen DIC: n kehittymisen myötä.

    Kliininen kuva: Takayasu-taudin oireet

    Potilaan äkillisessä vaiheessa yleisimpiä ovat systeemisen tulehduksen epäspesifiset oireet. Tämä on kuumetta, yöhikoilu, huonovointisuus, laihtuminen, nivelten ja lihasten kipu, keskivaikea anemia. Mutta jo tässä vaiheessa voi olla merkkejä verisuonten vajaatoiminnasta, erityisesti yläraajoissa - pulssin puute. Pulssin puuttuminen tai sen täytön ja jännityksen väheneminen yhdellä kädellä, systolisen verenpaineen epäsymmetria brachial-valtimoissa on kirjattu 15-20 prosenttiin tapauksista. Useimmiten 40 prosentissa tapauksista potilaat valittavat kyynärvarren ja olkapään lihaksissa olevan tunteen heikkouden, väsymyksen ja tuskan, usein yksipuolisen, fyysisen rasituksen pahentumisen. Tässä vaiheessa BT: tä diagnosoidaan harvoin.

    Krooninen vaihe tai taivutetun kuvan vaihe alkaa 6-8 vuodessa. Aortan kaaren ulkopuolelta ulottuvat valtimosairauksien oireet ovat vallitsevia astian seinämän tulehduksen etenemisen ja stenoosin kehityksen vuoksi, yleensä kahdenvälisesti. Joillakin aneurysmilla on lähes kaikissa tapauksissa stenoosi. Koska ahtauma etenee, yksittäisten elinten iskeemian oireet ilmenevät. Vaskulaarinen tulehdus voi ilmetä ilman systeemisiä tulehduksellisia reaktioita, silloin on kipu vaikutuksen kohteena olevan alustan projektiossa tai kipu palpataation aikana.

    Puolella vaurion kehittyy käden väsyminen rasituksessa, hänen kylmyys, tunnottomuus ja paresthesias, asteittainen atrofia lihasten hartiakaaren ja kaula, heikentää tai katoaminen valtimoiden pulssi, verenpaineen lasku, 70% - kuunnellaan systolinen sivuääni yleisen kaulavaltimon valtimoissa. Vuonna 7-15%: lla potilaista, joilla niskakipu, huimaus, ohimenevä hetkiä vajaatoiminta, hengenahdistus ja sydämentykytys, ja 15%: lla potilaista havaittiin arkuus yhteinen kaulavaltimoita (karotidiniya).

    Tänä aikana taudin varhaisvaiheeseen verrattuna ylemmän ääripäiden verisuonten vajaatoiminnan oireita ja ajoittaista klaudoitumista, sydän- ja verisuonijärjestelmän, aivojen ja keuhkojen vaurioita ovat paljon yleisempiä (50-70%).

    Sisäelinten tappio

    Kroonisessa vaiheessa oireet ilmenevät joskus vatsan aortan laajimmista valtimoista johtuen, useimmiten taudin II- ja III-anatomisyypeissä. Pahanlaatuisen kurssin vasorealinen valtimonopeus, keskushermostoon liittyvien valtimoiden, suoliston dyspepsian ja malabsorption aiheuttamat "vatsahampaan" hyökkäykset voivat kehittyä.

    Kliinisiä merkkejä keuhkovaurioista (rintakipu, hengästyneisyys, ei-tuotettava yskä, harvoin hemoptys) havaitaan alle neljäsosalla potilaista.

    Sepelvaltimotauti esiintyy ¾ potilaalla, 90%: ssa sepelvaltimotuhojen suutumista, ja distaaliset osat ovat harvinaisia. Usein kuvataan nousevan aortan tiivistymisen tappio yhdistettynä laajentumiseen ja aneurysmien muodostumiseen. Hypertensio esiintyy 35-50%: ssa tapauksista, ja se voi johtua siitä, että osallistuminen munuaisvaltimoiden tai kehitystä glomerulonefriitti, ainakin - muodostuminen aortan aortan tai iskemia vasomotorisia keskus taustalla vaskuliitti kaulavaltimoiden. Sydämen vajaatoiminta kehittyy valtimotukosten, koronarutiitin ja aortan regurgitaation seurauksena.

    Takayasu-taudin anatomiset variantit:

    Tyyppi I - leesio rajoittaa aortan kaaria ja sen oksia (8% potilaista);
    Tyyppi II - vaikuttaa aortan laskevaan osaan (rintakehä ja vatsanosat) (11%);
    Tyyppi III (sekoitettu) - yleisimpiä, sisältää aortan kaaren ja sen laskeutuvan osan (65%) tappion;
    IV tyyppi - sisältää tunnusomaisia ​​leesioita ensimmäisen kolmen suoritusmuodon yhteydessä arteriitin oksat keuhkovaltimon tukos havaittiin myös lapa ja lonkkavaltimon, leesiot aortan kaaren ja munuaisvaltimoiden (Takayasun oireyhtymä - Denereya, 16%).

    Morbid anatomia

    Kroonisessa vaiheessa aortta paksuuntuu kaikkien kolmen astian kerroksen fibroosin takia. Lumen kapenee usein useissa paikoissa. Jos tauti etenee nopeasti, fibroosilla ei ole aikaa johtaa aneurysmun muodostumiseen. Intimaa voidaan ripustaa, ja puun kuoren ilmestyminen tämä ominaisuus on tunnusomaista monille aortoarteritoville. Nämä muutokset tapahtuvat yleensä aortan kaaressa ja siitä tulevissa oksissa, mutta aortan rintakehän ja vatsan osat, joilla on sopivat oksat, voivat olla mukana.

    Viimeaikaiset tutkimukset aortan seinämien solukokoostumuksesta ovat osoittaneet, että uusien astioiden muodostuminen tapahtuu adventtian yhteydessä syvässä intimessä. Verisuonten ympäröimänä havaitaan myös T-soluja ja dendriittisiä soluja, joissa on pieni määrä B-soluja, granulosyyttejä ja makrofageja. Tulehdus on havaittavissa adventitiassa, kun B- ja T-solut infiltroivat.

    Tuloksena syntyy iskeeminen, verenpainetauti ja ateroskleroosi. Hidas kurssilla havaitaan vakuuden kiertämisen huomattava kehitys.

    Diagnoosi

    Takayasu arteriitin tyypillisimmät piirteet on esitetty taulukossa 1, joka koottiin vuonna 1990 American College of Reumatologiassa.

    Epäspesifisen aortoarteriitin hoito

    Steroidit ovat Takayasu-taudin pääasiallinen hoito. Tiedot tehokkuudesta vaihtelevat, mikä saattaa liittyä sairauden vaiheeseen. Yhdysvalloissa vuonna 1985 saadut tiedot osoittivat, että kuudesta 29 potilaasta steroidihoito johti ESR: n vähenemiseen, tulehdukselliset oireet. Kahdeksalla 16: sta puuttuvasta pulssista kärsivästä potilaasta paluu havaittiin useiden kuukausien viiveellä. Myöhemmin (1994) amerikkalaiset tutkimukset osoittivat, että 60 prosentissa tapauksista (48 potilasta) saatiin remissio.

    Nyt on yleisesti hyväksytty, että noin puolet steroideja käyttävistä potilaista on parantunut. Yleiskäsittelyn puute ja steroidien käyttöön liittyvät haittavaikutukset johtivat etsimään tehokkaampaa hoitoa.

    Analogisesti muun systeemisen vaskuliitin kanssa voidaan käyttää immunosuppressiivisia lääkkeitä, mukaan lukien syklofosfamidi, atsatiopriini ja metotreksaatti. Yhdysvaltalaiset tutkijat vuonna 1994, on esimerkki 25 potilasta, jotka eivät hoidettavissa steroiditerapialla, on osoittanut, että kun solunsalpaajat (syklofosfamidi, atsatiopriini tai metotreksaatti) johtaa peruutuksen 33% (Takayasun arteriitti Ann Intern Med 1994; 120 :. 919- 29).

    Koska metotreksaattia on helppo sietää, sen tehoa tutkittiin edelleen yhdessä steroidien kanssa. Aortan arch -oireyhtymän tutkimuksessa 16: stä osallistuneesta 13: stä metotreksaatilla (81%) 13: llä oli remissio. Kuitenkin 7: ssa, steroidien huumeiden täydellisestä hylkäämisestä, havaittiin relapseja. Tämän seurauksena kahdeksalle potilaille kokenut pitkäaikainen remissio neljästä 34 kuukauteen, ja neljä heistä pystyivät kokonaan lopettamaan hoidon. Kolmessa 16: sta tauti kehittyi hoidosta huolimatta.

    Niinpä noin neljäsosa potilaista, joilla on aktiivinen sairaus, ei vastaa nykyaikaisiin hoitomenetelmiin.

    Kirurginen hoito

    Kirurginen interventio aortalle ja suurille aluksille suoritetaan edullisesti ensimmäisten viiden vuoden aikana diagnoosin jälkeen.

    • Endarterektomia on osoitettu pieneen määrään.
    • Ohituksen ohituksen yhteydessä suoritetaan erityisiä proteeseja huomattavalla vaurioalueella.

    Leikkauksen indikaatiot määräytyvät prosessin pituuden ja perifeeristen astioiden tukkeutumisen mukaan. Kirurginen toimenpide toteutetaan BT: n aktiivisen vaiheen ulkopuolella.

    Kliininen esimerkki

    13-vuotiaan tytön lapsi hyväksyttiin pediatrian osastolle kardiologin suuntaan, jossa päänsärkyä, nenäverenvuotoja, verenpaineen nousua 220/110 mm: iin. Hg. Art. Lasten infektiot eivät loukkaantuneet. Rokotetaan iän mukaan kolmeksi vuodeksi. Hän oli yhdeksänvuotiaasta lähtien koululaitoksessa (äiti ja isä käyttivät alkoholia, vanhempien oikeudet ovat riistämättömiä). Kymmenen vuotta vanha paljasti myopiaa (kuluu lasit). Viimeisen kahden vuoden ajan lapsi on ollut tytön hoidossa, joka pitää tyttöä sairastana yhdeksänvuotiaana, jolloin edellä mainitut valitukset ilmestyivät.

    Kun osastolle päästään, tytön kunto on kohtuullinen, asteeninen fysiikkapuu, pieni voima. Sydämen kuuntelemisen aikana kuulee systolinen kohina pisteen V kohdalla. Maksa - 1 cm syväkaaren reunan alapuolella, verenpaine 180-150 / 85-80.

    Hemogrammissa - pieni neutrofilia, ESR - 43 mm / h. Veren biokemiallisessa analyysissä C-reaktiivista proteiinia lisätään, loput ilman patologiaa, antistreptolyysin-O: ta ja reumatoidutekijää ei havaita. Koagulogrammi - vähentynyt protrombiini-indeksi. EKG ilman patologiaa. Kaikukardiografia - kohtalainen hypertrofiaa kammioväliseinämän ja takaseinän vasemman kammion, vasemman puolinen aortan kaaren, aortta oli kurottu tyypillinen paikka 5-6 mm. CT / MRI tiedot, on merkkejä sairaudesta Takayasun (tyyppi IV): irtoaminen sisäkalvon nousevan aortan siirryttäessä kaaren segmentaaliset ahtauma rinta laskevassa aortassa, voittaa pitkä segmenttejä tärkein alusten aivojen, CT data hyväksi segmentaalinen kaventuminen vasemman munuaisvaltimon.

    Assigned metipred, metotreksaani. Oireettiseen hoitoon sisältyi aspiriinia, atenololia, kapselia, kaptopriilia. Hoidon taustalla havaittiin yleisten tulehdusongelmien regressiota, mutta AH: ta ei täysin pystytty pysäyttämään. Kolmen kuukauden kuluttua metyylisarjan annos suureni, verenpainetta alentavaa hoitoa säädettiin, mutta paine pysyi korkeana. Vaskulaarisen vaurion (tyypin IV) luonteen vuoksi hoidon epästabiilinen ja osittainen tulehduksenvastainen vaikutus, tässä tapauksessa, ennuste elämästä on erittäin epäedullinen.

    Mukautettu: E. N. Okhotnikova, et ai.: Takayasun tauti (epäspesifinen aortoarteriitti) on kuolemaan johtava systeeminen vaskuliitti lapsilla. "Kliininen immunologia. Allergologia. Infektiologia ", № 2, 2011.

    tulos

    Takayasu-taudin 5-10-vuotinen eloonjäämisaste on noin 80% ja viiden kuukauden ja vuoden eloonjäämisaste on lähes 100%. Yleisin kuolinsyytti on aivohalvaus (50%) ja sydäninfarkti (noin 25%), harvemmin - aortan aneurysman repeämä (5%). Sepelvaltimoiden tappion myötä ensimmäisen kahden vuoden aikana sydämen patologian oireiden puhkeamisesta kuolleisuus on 56%. Epäsuotava ennuste potilailla, joiden sairaus on monimutkainen retinopatian, verenpaineen, aortan vajaatoiminnan ja aortan aneurysman vuoksi. Potilailla, joilla on kaksi tai useampia näistä oireista, kymmenvuotinen eloonjääminen diagnoosin ajasta on 59%, ja suurin osa kuolemista tapahtuu taudin ensimmäisten viiden vuoden aikana.

Lue Lisää Aluksia